顱骨骨巨細(xì)胞瘤1例

馬俊麗，王志軍，段立娜

1.寧夏醫(yī)科大學(xué)，寧夏回族自治區(qū) 銀川 750004；

2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院腫瘤醫(yī)院放射科，寧夏回族自治區(qū) 銀川 750004

1 病例資料

患者，男性，65歲，主因“突發(fā)頭暈伴惡心、嘔吐1周”入院。查體：神志清楚，精神較差，語(yǔ)言流利，定向力、記憶力正常，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，口角無(wú)偏斜，伸舌居中，四肢活動(dòng)好，肌張力正常。顱腦CT表現(xiàn)（圖1）：右側(cè)中顱窩不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界不清，大小約4.29 cm×5.64 cm×4.93 cm，CT值約24.5 HU，右側(cè)蝶骨大翼和小翼、右側(cè)蝶竇外側(cè)壁、右側(cè)顳骨顳頜關(guān)節(jié)面及右側(cè)中耳骨質(zhì)廣泛破壞，右側(cè)外耳道內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影填充，聽(tīng)小骨未見(jiàn)顯示。CT診斷：右側(cè)中顱窩占位性病變，考慮惡性病變。顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現(xiàn)（圖2）：右側(cè)顳極可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2 FLAIR呈等信號(hào)，大小約4.1 cm×4.8 cm，病灶周?chē)?jiàn)多發(fā)小囊狀病變呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）未見(jiàn)明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，領(lǐng)近顳葉腦實(shí)質(zhì)受壓，腦膜增厚。小腦、腦干未見(jiàn)明顯異常。MRI診斷：右側(cè)中顱窩多囊性病變，相應(yīng)區(qū)域骨質(zhì)破壞，考慮來(lái)源于骨組織。

圖 1 顱腦CT圖像

圖 2 顱腦MRI圖像

行右側(cè)額顳部開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤主要位于中顱窩底硬膜外，將局部硬膜侵蝕，腫瘤質(zhì)地較軟，向顳下顱底侵蝕生長(zhǎng)，內(nèi)側(cè)進(jìn)入蝶竇腔內(nèi)，周邊骨質(zhì)被侵蝕呈蜂窩狀，酥脆。病理學(xué)檢查鏡下所見(jiàn)（圖3）：纖維組織結(jié)構(gòu)和血凝塊，部分區(qū)域陳舊性出血，含鐵血黃素顆粒沉著伴多核巨細(xì)胞反應(yīng)，肉芽腫形成，部分區(qū)域見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。診斷為骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor，GCT）。

圖 3 患者病理組織檢查圖像

2 討 論

1945年Echols首次報(bào)道GCT。GCT是一種具有侵襲性生長(zhǎng)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力的良性骨腫瘤，有復(fù)發(fā)傾向［1-2］。大多數(shù)GCT生長(zhǎng)于長(zhǎng)骨骨骺，發(fā)生于顱骨的GCT不到2%，男性與女性發(fā)病率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［3］。顱骨GCT好發(fā)于中顱窩，最常見(jiàn)于蝶骨，其次顳骨，很少出現(xiàn)于額骨、頂骨和枕骨，這可能與GCT好發(fā)于軟骨內(nèi)成骨有關(guān)［4］。顱骨GCT的臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生部位密切相關(guān)，發(fā)生于顳骨的GCT常伴有傳導(dǎo)性聽(tīng)力減退、耳悶、耳后疼痛和面部無(wú)力，發(fā)生于蝶骨的GCT伴有頭痛、面部感覺(jué)減退、視力衰竭和眼運(yùn)動(dòng)障礙［4］。GCT的主要CT表現(xiàn)為局部溶骨性和膨脹性骨質(zhì)破壞，腫塊密度混雜，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀骨質(zhì)殘留，為腫瘤內(nèi)殘留骨嵴［1］，其中骨嵴和骨殼形成被認(rèn)為是較有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。與發(fā)生于長(zhǎng)骨的GCT相比，顱骨GCT很少出現(xiàn)典型的“皂泡樣”改變。姜衛(wèi)國(guó)等［5］總結(jié)顱骨GCT的CT表現(xiàn)時(shí)提出“交界角征”的概念（即在腫瘤與正常顱骨交界處呈現(xiàn)高密度的角狀區(qū)，其邊緣超出正常顱骨范圍，角度＜180°），認(rèn)為該征象是CT上顱骨GCT的一個(gè)特征性改變。MRI主要表現(xiàn)為病變T1WI多為不均勻低信號(hào)，T2WI多為等或略高信號(hào)，若合并出血或囊變時(shí)病灶信號(hào)較多變。有學(xué)者認(rèn)為，含鐵血黃素沉著是GCT的特征性征象，約63%的GCT可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著，在T2WI表現(xiàn)為病灶周邊結(jié)節(jié)狀、帶狀低信號(hào)，有助于顱骨GCT的診斷［1，6］。CT和MRI增強(qiáng)掃描中病變實(shí)性成分可有明顯強(qiáng)化，而囊性部分不強(qiáng)化。

綜上所述，原發(fā)于顱骨的GCT在臨床上十分少見(jiàn)，臨床及影像科醫(yī)師對(duì)其常缺乏明確認(rèn)識(shí)。研究表明，CT、MRI在觀察腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、侵犯范圍、與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系及病灶血供等方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，有助于顱骨GCT的診斷和鑒別診斷，從而提高術(shù)前診斷率，并為制訂治療方案提供參考。