以完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為表現(xiàn)的垂體瘤卒中1例

李劍劍,關(guān) 毅

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科,吉林 長(zhǎng)春130021)

垂體瘤卒中是由于垂體腺瘤急性出血或梗死，引起機(jī)體神經(jīng)功能和內(nèi)分泌功能急性惡化的臨床綜合征。主要癥狀為突發(fā)劇烈頭痛、視力下降、失明等，還可出現(xiàn)垂體功能低下，甚至意識(shí)障礙，治療不及時(shí)可危及病人生命。以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀的垂體瘤卒中病例非常罕見[1]，易誤診為顱內(nèi)后交通動(dòng)脈瘤。現(xiàn)報(bào)道1例以完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為主要首發(fā)癥狀的垂體瘤卒中病例。

1 病例資料

男性患者，52歲。入院1天前無明顯誘因突發(fā)劇烈頭痛，呈持續(xù)性，隨后出現(xiàn)左眼瞼下垂，左眼球向內(nèi)、向上、向下活動(dòng)受限，左瞳孔5.0 mm，直接、間接對(duì)光反射消失，提示左眼動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頭部CT(圖1A)示：鞍區(qū)類圓形高密度影，大小約1.5 cm×2.0 cm，以“鞍區(qū)病變”急診收入院。入院后急行頭部計(jì)算機(jī)斷層顯像血管成像(CTA)檢查，未見顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病變，次日垂體MRI(圖1B，C，D)檢查示：蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍內(nèi)突向鞍上可見不規(guī)則形高低混雜信號(hào)影，T1WI呈中心低，邊緣高信號(hào)，T2WI呈中心高，邊緣低信號(hào)，約2.5 cm×2.6 cm×1.6 cm，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯，病變緊鄰雙側(cè)海綿竇?；颊哐娊赓|(zhì)檢查無異常，內(nèi)分泌激素檢查24 h尿游離皮質(zhì)醇降低，為71.7 nmol/24(參考值：108.00-961.00)。患者視力視野檢查未能配合。根據(jù)影像學(xué)特征考慮為垂體瘤卒中，遂加用氫化可的松100 mg靜點(diǎn)，預(yù)防垂體功能低下，第2日急診顯微鏡下經(jīng)鼻蝶行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈暗紅色豆腐渣樣、質(zhì)軟，其中混有新鮮出血，伴有少許壞死腫瘤和垂體組織。術(shù)后病理回報(bào)為垂體腺瘤(垂體促性腺激素腺瘤)。免疫組化結(jié)果示：Ki67 (+1%)、Syn(+)、CgA(+)、GH(-)、PRL(-)、ACTH(-)、LH(+)、TSH(-)、FSH(+)。術(shù)后第3日動(dòng)眼神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。術(shù)后2周復(fù)查內(nèi)分泌激素正常，血電解質(zhì)正常，視力視野檢查未見明顯異常。

圖1 頭部CT(A)鞍區(qū)類圓形高密度影。垂體核磁T1矢狀位(B)、T2矢狀位(C)、增強(qiáng)冠狀位(D)掃描，見鞍內(nèi)突向鞍上不規(guī)則形高低混雜信號(hào)影，T1WI呈中心低，邊緣高信號(hào)，T2WI呈中心高，邊緣低信號(hào)，約2.5 cm×2.6 cm×1.6 cm，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯，病變緊鄰雙側(cè)海綿竇。

2 討論

目前垂體瘤卒中發(fā)病機(jī)制尚未明確，據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)有如下幾種導(dǎo)致垂體瘤卒中的因素：(1)垂體血供減少導(dǎo)致的卒中：比如垂體腺瘤快速增長(zhǎng)，導(dǎo)致其血液供應(yīng)不足，從而引起腫瘤缺血、壞死，繼而出血；另外一過性顱內(nèi)低灌注，如咳嗽，打噴嚏；再如血管造影，脊髓造影，腰椎穿刺引起顱內(nèi)壓變化而導(dǎo)致的顱內(nèi)血流變化也可引起垂體瘤卒中；垂體腺瘤經(jīng)過放療后，其內(nèi)血流減少也可導(dǎo)致卒中；還有由于糖尿病和長(zhǎng)期高血壓可引起腺體微血管系統(tǒng)退行性變而出現(xiàn)卒中[2]。(2)垂體血流量急性增加導(dǎo)致的卒中，如高血壓可引起垂體瘤出血。(3)刺激垂體導(dǎo)致的卒中：妊娠時(shí)垂體功能代償性增強(qiáng)，診斷內(nèi)分泌疾病時(shí)垂體功能試驗(yàn)等，均可導(dǎo)致垂體瘤卒中；服用溴隱亭治療泌乳素性垂體腺瘤，或口服促性腺激素釋放激素治療前列腺癌時(shí)，均有發(fā)生垂體瘤卒中的報(bào)道。(4)應(yīng)用抗凝藥物也可造成垂體瘤卒中[3]。

影像學(xué)診斷主要依靠CT和垂體MRI檢查。CT檢查腫瘤一般呈等密度及低密度影，也可呈高密度影，往往提示垂體瘤卒中。CT對(duì)診斷急性出血比較敏感，還可顯示鞍區(qū)骨質(zhì)的變化。垂體MRI檢查是診斷垂體瘤最主要最可靠的手段，掃描可見鞍區(qū)蝶鞍擴(kuò)大、鞍底下陷，清晰顯示垂體瘤病變，垂體瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)高低混雜信號(hào)，則提示垂體瘤卒中。急性期出血 T1W1呈等或低信號(hào)，T2W1呈低或高信號(hào)，1-2 周內(nèi)可逐步變?yōu)楦咝盘?hào)。壞死和囊變?cè)赥1W1呈低信號(hào)，T2W1呈高信號(hào)，并出現(xiàn)液平面[4,5]。垂體MRI掃描還可顯示腫瘤與視交叉、海綿竇、下丘腦等鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，供臨床醫(yī)生手術(shù)決策時(shí)參考。

臨床上突發(fā)頭疼伴完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹以顱內(nèi)后交通動(dòng)脈瘤最常見，垂體瘤卒中主要以視力視野受損為首發(fā)癥狀，以完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)表現(xiàn)的患者非常罕見，因此易誤診為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

由于垂體瘤卒中可引起部分或全垂體功能低下，最常見類型是離子紊亂、皮質(zhì)醇和(或)甲狀腺激素缺乏，尤其是皮質(zhì)醇缺乏可致急性腎上腺功能不全，危及生命。因此，垂體瘤卒中患者早期可行激素替代治療，預(yù)防垂體功能低下。

患者一旦確診為垂體瘤卒中，應(yīng)急診行經(jīng)鼻蝶或開顱手術(shù)切除腫瘤。特別是出現(xiàn)視力，視野障礙及眼肌麻痹的患者，更應(yīng)立即手術(shù)治療，解除腫瘤壓迫，術(shù)后大部分患者的視力視野障礙及眼肌麻痹得到了良好的恢復(fù)[6]。本例患者術(shù)后第三天動(dòng)眼神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。

我們認(rèn)為對(duì)于垂體瘤卒中患者，應(yīng)盡快確診、盡早手術(shù)治療，對(duì)保護(hù)和搶救患者視力、保護(hù)和挽救患者垂體功能至關(guān)重要。對(duì)伴有完全動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，易誤診為顱內(nèi)后交通動(dòng)脈瘤的患者，頭部CTA和DSA檢查并結(jié)合垂體MRI掃描，明確診斷并不困難。