節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT及MRI表現(xiàn)

趙越， 楊斌

交感神經(jīng)源性腫瘤包括節(jié)細胞神經(jīng)瘤(ganglioneuoma,GN)，節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤。GN又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤，是一種少見的良性神經(jīng)源性腫瘤，起源于原始神經(jīng)棘細胞，可出現(xiàn)于由原始神經(jīng)棘細胞所形成的交感神經(jīng)鏈的任何部位，范圍從顱底至盆腔，以后縱隔、腹膜后及腎上腺多見，而頸部及其它部位相對少見[1-2]。偶見由神經(jīng)母細胞瘤成熟轉(zhuǎn)化或化療后轉(zhuǎn)化而來，極少數(shù)可惡變或轉(zhuǎn)移[3]。由于發(fā)病率較低，臨床工作中對其認識不足，易造成誤診。本文回顧性分析43例GN患者的影像資料，總結(jié)其影像表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識及影像診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

回顧性分析2006年5月-2018年3月經(jīng)手術(shù)病理證實的43例GN患者的影像資料，其中男21例，女22例，年齡4～67歲，平均28.2歲。20例為體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀，13例表現(xiàn)為胸悶、胸背部不適、腹部悶痛等癥狀。6例因合并高血壓、蛋白尿或懷疑有內(nèi)分泌癥狀而就診。4例臨床疑診神經(jīng)纖維瘤病入院。

2.儀器及方法

采用東芝Aquilion64排螺旋CT機，掃描包括常規(guī)掃描和螺旋掃描，管電壓120 kV，管電流250 mA，層厚5 mm，層間距2～5 mm。增強掃描自肘靜脈經(jīng)高壓注射器注射非離子型對比劑碘海醇或碘佛醇100 mL(濃度320 mg I/mL)，注射流率3～5 mL/s，常規(guī)行動脈期、靜脈期掃描，必要時延遲3 min行延遲期掃描。采用GE HDx 1.5 T超導(dǎo)MR儀?；颊哐雠P位，自由呼吸，先行常規(guī)常規(guī)MR掃描。掃描參數(shù)：矢狀面T2WI壓脂，TR 5000 ms，TE 83 ms；橫軸面T1WI，TR 750 ms，TE 10 ms；橫軸面T2WI壓脂，TR 8000 ms，TE 83 ms；冠狀面T2WI，TR 4000 ms，TE 98 ms；視野(300～380) mm×(320～400) mm，層厚4.0～8.0 mm，層間距2 mm；激勵次數(shù)4。增強掃描為橫軸面、矢狀面T1WI 抑脂序列，對比劑采用馬根維顯(釓噴酸葡胺，濃度469 mg/mL)，劑量0.2 mmol/kg，注射流率2～3 mL/s。

43例中，28例行CT平掃及增強；7例行MR平掃及增強；2例僅行MR平掃；4例先行CT平掃，后行MR平掃及增強；1例先行CT平掃及增強，后行MR平掃；1例先行CT平掃及增強，后行MR平掃及增強。

3.圖像分析

由兩名中級職稱以上影像診斷醫(yī)師對CT及MR圖像進行回顧性分析。評估內(nèi)容包括病灶的位置、形態(tài)、大小、邊界、密度/信號、強化方式、周圍血管及組織情況等。病灶形態(tài)判斷：類圓形、圓形及橢圓形、梭形均歸類為形態(tài)規(guī)則，病灶主體形態(tài)規(guī)則伴有偽足或嵌入式生長的，也判斷為規(guī)則，病灶呈分葉狀或其它無規(guī)則形狀，判斷為不規(guī)則。

結(jié) 果

43例GN中，發(fā)生于后縱隔脊柱旁19例(右側(cè)14例，左側(cè)5例)(圖1～2)，發(fā)生于腎上腺10例(右側(cè)7例，左側(cè)3例)(圖3～4)，椎管內(nèi)外多發(fā)6例(圖5～7)，其中3例伴全身皮膚及皮下多發(fā)結(jié)節(jié)；椎管內(nèi)單發(fā)伴雙側(cè)聽神經(jīng)瘤1例(圖8)；椎管內(nèi)外單發(fā)2例；腹膜后5例(圖9)。病灶最大徑約15.0 cm×10.5 cm×11.0 cm(位于右后縱隔脊柱旁)(圖2)，最小約4.5 cm×3.0 cm(位于左側(cè)腎上腺)，平均(7.5±2.4) cm×(4.5±1.8) cm。43例均邊界清楚，25例呈橢圓形或梭形，9例呈類圓形，9例形態(tài)不規(guī)則。22例伴有偽足或呈嵌入式生長，13例脊柱旁病灶部分嵌入椎管內(nèi)，造成相應(yīng)椎間孔擴大。

CT平掃密度均勻25例，不均勻9例，9例出現(xiàn)鈣化，表現(xiàn)為斑點狀、斑片狀，可位于病灶中央或邊緣(圖5)。CT值20～38 HU，平均(28.4+7.3) HU。30例CT增強掃描，其中21例行2期增強掃描(動脈期和靜脈期)(圖1、5)，9例行3期增強掃描(動脈期、靜脈期和延遲期)(圖3、9)。22例動脈期及靜脈期無明顯強化，5例輕度不均勻強化，3例中度強化，9例延遲期可見條片狀或絮狀強化。4例病灶內(nèi)見穿行的血管，無狹窄，走行自然(圖3、4)。

MR平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI以高信號為主，4例可見典型漩渦征，8例信號不均，可見條索狀稍低信號。12例MR增強掃描僅行動脈期及靜脈期掃描，其中8例呈輕度斑片狀或絮狀不均勻強化，1例呈明顯不均勻強化，病灶包繞胸主動脈(圖2)。所有病灶周圍均未見腫大淋巴結(jié)。

鏡下見瘤細胞主要由梭形神經(jīng)鞘和神經(jīng)纖維細胞及圓形分化成熟的神經(jīng)節(jié)細胞組成，呈波浪狀或束狀排列，腫瘤胞漿豐富，瘤內(nèi)可見大量黏液樣變性基質(zhì)。免疫組化：神經(jīng)節(jié)細胞NF(+)(40/43)、Syn(+)(38/43)、NSE(+)(38/43)，神經(jīng)鞘細胞S-100(+)(22/43)、NSE(+)(20/43)、MBP(+)(8/40)、Leu-7(+)(4/43)，GFAP(-)(21/43)，CgA少數(shù)細胞(+)(5/43)、CD99(-)(43/43)。

圖1 男，18歲，T3-T6椎旁GN。a)冠狀面T2WI示T3-T6椎旁類圓形腫塊，呈不均勻稍高信號，可見偽足(箭)；b)橫軸面T1WI示病灶呈均勻低信號，邊界清楚(箭)；c)橫軸面T1WI增強示病灶片絮狀輕度強化(箭)。 圖2 男，13歲，右后下縱隔GN。a)橫軸面CT平掃示右后下縱隔不規(guī)則腫塊，邊緣欠光整，右側(cè)椎弓根、橫突骨質(zhì)吸收、破壞(箭)；b)橫軸面T2WI示病灶呈高-低混雜信號(箭)；c)橫軸面T1WI示病灶呈均勻低信號(箭)；d)橫軸面T1WI增強示病灶不均勻顯著強化，包繞胸主動脈(長箭)，腫瘤累及相應(yīng)層面椎旁、椎間孔、椎弓、椎板及棘突，并伸入右側(cè)豎脊肌(短箭)；e)冠狀面T1WI增強示病灶沿胸4/5、5/6、6/7右側(cè)椎間孔突入胸腔，相應(yīng)椎間孔明顯擴大(箭)。 圖3 女，25歲，右側(cè)腎上腺GN。a)橫軸面CT平掃示右側(cè)腎上腺橢圓形腫塊，密度均勻，邊界清楚(箭)；b)橫軸面CT動脈期示腫塊無明顯強化，內(nèi)見血管影(箭)；c)橫軸面CT靜脈期示腫塊邊緣及內(nèi)部結(jié)節(jié)狀強化(箭)；d)橫軸面CT延遲期示病灶強化范圍進一步擴大(箭)。

討 論

1.臨床及病理概述

GN是一種源于交感神經(jīng)鏈的良性腫瘤，但也有惡變的可能，有別于起源于外周神經(jīng)雪旺氏細胞的神經(jīng)鞘瘤及副交感神經(jīng)的嗜鉻細胞瘤，占神經(jīng)源性腫瘤的2%～3%[2-4]?？砂l(fā)生于任何年齡，尤其好發(fā)于兒童及青少年，約60%發(fā)生于20歲前，男女比例相當(dāng)，也有文獻認為女性稍多于男性[4-5]。本組43例，男女比例相仿，30歲以下占65%(28/43)，與文獻基本相符。由于大部分GN不分泌生物活性物質(zhì)，一般無任何臨床癥狀，僅因腫瘤過大壓迫產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。少部分GN可分泌生物活性物質(zhì)，如兒茶酚胺、血管活性腸肽、雄性激素等而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如高血壓、腹瀉及女性男性化等[3,5]。部分患者尿中尿香草扁桃酸(VMA)、尿高香草酸(HVA)可升高[1,3]。GN大體病理切面呈黃白色半透明狀或膠凍狀，質(zhì)地較軟。鏡下見神經(jīng)節(jié)細胞為固有成分，多數(shù)分化較好，神經(jīng)纖維增生成束，呈波浪狀或編織狀，間質(zhì)中含有大量的黏液基質(zhì)，血管較少。少數(shù)GN可合并嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤病[6-9]。本組3例合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病，表現(xiàn)為椎管內(nèi)外及腹、盆腔多發(fā)病變，伴雙側(cè)背部、臀部及骶尾部皮下多發(fā)結(jié)節(jié)；1例合并Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤及左側(cè)頸部椎管內(nèi)外GN。有學(xué)者認為GN可能是神經(jīng)纖維瘤病全身的局部表現(xiàn)之一，因此對患者進行全身多系統(tǒng)檢查非常有必要[10]。目前關(guān)于GN與神經(jīng)纖維瘤病兩者之間是否存在某種內(nèi)在聯(lián)系尚存在爭議，有待進一步深入研究。

圖4 女，39歲，右側(cè)腎上腺GN。橫軸面CT靜脈期示右側(cè)腎上腺腫塊呈嵌入式生長(長箭)，內(nèi)見線狀血管影(短箭)。 圖5 女，8歲，T9-L2右側(cè)椎前及T12-L3椎管內(nèi)外多發(fā)GN。a)橫軸面CT平掃示右側(cè)腫塊及左側(cè)腫塊上部斑點狀鈣化(箭)；b)橫軸面CT平掃示左側(cè)腫塊內(nèi)部斑片狀、條片狀鈣化(箭)；c)橫軸面CT靜脈期示腫塊輕度強化(箭)；d)冠狀面CT增強示腫塊累及相應(yīng)椎間孔擴大(箭)。 圖6 男，39歲，S5-6髓內(nèi)硬膜下及雙側(cè)腰骶尾椎管內(nèi)外雙側(cè)多發(fā)GN并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。a)矢狀面T2WI示S5-6髓內(nèi)硬膜下橢圓形腫塊，T2WI呈高信號，邊界清楚(箭)；b)矢狀面T1WI示S5-6硬膜下腫塊呈稍低信號(箭)；c)矢狀面T1WI增強示S5-6硬膜下腫塊呈片絮狀輕度強化(箭)；d)橫軸面T2WI示L5雙側(cè)神經(jīng)根結(jié)節(jié)狀增粗(箭)；e)橫軸面T2WI示骶管內(nèi)外多發(fā)結(jié)節(jié)，相應(yīng)椎間孔對稱性擴大(箭)；f)橫軸面T1WI增強示病灶片絮狀輕度強化(箭)。

2.CT及MR表現(xiàn)

由于GN病理上存在包膜，故大多數(shù)腫瘤邊界清楚，但僅部分可見包膜顯示，多不完整、斷續(xù)狀，增強掃描可見強化，本組12例CT(12/34)、12例MR(12/15)可見包膜，以T1WI及增強掃描顯示包膜較好。腫塊常呈類圓形或卵圓形，也可呈啞鈴狀或分葉狀，由于腫瘤內(nèi)含大量黏液基質(zhì)，故質(zhì)地較軟，腫瘤常輕度推壓、包繞血管，部分沿周圍器官間隙嵌入性生長為特征性表現(xiàn)[4,11]。本組22例呈偽足或嵌入式生長，具有一定的特征性，但該征象也可見于其它的神經(jīng)源性腫瘤，因此22例中有14例被誤診為神經(jīng)鞘瘤。劉文慧等[12]報道了一組28例GN患者CT表現(xiàn)，其中24例密度均勻，即使病灶巨大，也罕見出血、壞死。CT平掃與同層肌肉相比呈稍低密度，部分GN因含黏液基質(zhì)、脂質(zhì)或間質(zhì)血管成分較多而表現(xiàn)為更低密度，可呈液體樣密度，甚至可見脂肪成分，本組1例CT平掃可見小片狀脂肪密度。有文獻[9]認為脂肪成分對診斷GN有重要提示作用，但不具特異性，需與畸胎瘤或腎上腺的腺瘤等相鑒別。鈣化出現(xiàn)率約為10%～40%，多為針尖狀、小斑點狀及包膜細線狀鈣化，而粗大或不定形鈣化被認為具有惡性傾向[1,4-5,8]。本組1例可見粗大結(jié)節(jié)狀鈣化，腫塊呈分葉狀，累及周圍肌肉，增強明顯不均勻強化，與典型GN表現(xiàn)不符，考慮可能為惡性節(jié)細胞神經(jīng)母細胞退變而來。腫塊大部分呈均勻性T1WI低信號，T2WI高信號，部分腫瘤在T2WI上呈線狀、結(jié)節(jié)狀、片狀低信號影，為腫瘤內(nèi)相互交錯的神經(jīng)纖維及雪旺氏細胞構(gòu)成，即漩渦征，被認為是GN的特征性表現(xiàn)，本組4例出現(xiàn)典型漩渦征，而CT上未見此征象，與MR較高的軟組織分辨力及對比劑成像原理不同有關(guān)[1,13]。本組8例出現(xiàn)條索狀、絮狀強化，其它文獻[13-14]也有類似報道，筆者認為此種強化方式的病理基礎(chǔ)與MRI的漩渦征相類似，有助于GN的提示診斷。GN瘤內(nèi)血管稀少，為乏血供腫瘤，增強掃描動脈期不強化或僅輕度強化，靜脈期和延遲期可見腫瘤內(nèi)結(jié)節(jié)狀、斑片狀輕、中度延遲強化，是由于腫瘤內(nèi)大量黏液基質(zhì)導(dǎo)致細胞外間隙擴大、對比劑滯留所致[7]。有時可見腫瘤血管穿行其中，這些血管形態(tài)及走行正常、自然，一部分為腫瘤的營養(yǎng)血管，一部分為被包繞的周圍組織血管。本組15例無強化GN均位于后縱隔脊柱旁，且僅行2期增強掃描，與文獻報道[11,15-16]的大多數(shù)無強化GN相符合，未充分延遲掃描可能是造成本組及文獻報道的部分GN無強化的原因，因此易誤診為囊腫或淋巴管瘤等囊性病變。

圖7 男，19歲，GN并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。冠狀面T1WI增強示雙側(cè)頸胸椎骨內(nèi)外及右側(cè)胸壁多發(fā)結(jié)節(jié)狀強化(箭)。 圖8 女，13歲，GN并Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。a)橫軸面T1WI增強示雙側(cè)聽神經(jīng)瘤及C4椎體水平髓內(nèi)硬膜下GN明顯強化(箭)；b)矢狀面T1WI增強示髓內(nèi)硬膜下病灶可見偽足；c)冠狀面T1WI增強示四腦室及脊髓受壓移位(箭)。 圖9 男，6歲，右側(cè)腹膜后GN。a)橫軸面CT平掃示腹膜后類圓形腫塊，密度均勻，邊界清楚(箭)；b)橫軸面CT動脈期示病灶未見明顯強化(箭)；c)橫軸面CT靜脈期示病灶內(nèi)部片絮狀強化(箭)；d)橫軸面CT延遲期示病灶強化范圍進一步擴大(箭)。

3.鑒別診斷

①節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤及神經(jīng)母細胞瘤，發(fā)病年齡較小，常發(fā)生于5歲以下；實驗室檢查兒茶酚胺常增高；病變具有侵襲性；鈣化更常見，鈣化常呈粗大、不規(guī)則形；增強掃描呈明顯強化。常見骨轉(zhuǎn)移。②嗜鉻細胞瘤，發(fā)病年齡較大，常并發(fā)陣發(fā)性高血壓。腫塊呈軟組織密度，壞死明顯，增強掃描后呈明顯強化。③腎上腺占位性病變，必須仔細辨認腎上腺的存在，除位于腎上腺的節(jié)細胞神經(jīng)瘤外，腺瘤、轉(zhuǎn)移瘤其病史，實驗室檢查與之不同，腺瘤、轉(zhuǎn)移瘤均未見延遲強化。④神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤。鞘瘤囊變明顯，呈明顯強化，神經(jīng)纖維瘤常邊界欠清，呈結(jié)節(jié)狀改變，增強掃描呈中等強化，均無延遲強化表現(xiàn)。