社會(huì)支持視角下漸凍癥患者的需求研究

張培源

（中國(guó)社會(huì)科學(xué)院大學(xué)政法學(xué)院，北京，100089）

一、問(wèn)題提出

我國(guó)國(guó)內(nèi)大部分公眾對(duì)漸凍癥群的了解始于2014年夏的“冰桶挑戰(zhàn)”公益活動(dòng)。2017年1月，一名北大女博士因患漸凍癥離世，其生前立下遺囑貢獻(xiàn)遺體用于醫(yī)學(xué)研究以促使?jié)u凍癥得以盡快攻破的事跡，又引起了公眾對(duì)漸凍癥群體困境的關(guān)注。

漸凍癥是無(wú)藥可治的絕癥，患者將意識(shí)清醒地逐漸喪失語(yǔ)言、行動(dòng)、消化甚至呼吸功能。為延長(zhǎng)生存期，當(dāng)自主進(jìn)食出現(xiàn)困難后，通常采取鼻飼或胃造瘺等措施保證營(yíng)養(yǎng)供給；呼吸肌開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)力表現(xiàn)后，需要使用呼吸機(jī)（BiBAP，非侵入性呼吸機(jī)）幫助其呼吸；進(jìn)一步呼吸衰竭發(fā)生后，則需要?dú)夤芮虚_(kāi)，使用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。這些措施只是盡量延長(zhǎng)患者的生命，并不能徹底使疾病療愈，所以許多患者家庭因?yàn)闊o(wú)法承擔(dān)高昂的醫(yī)藥費(fèi)用不得不放棄上述措施，無(wú)奈、痛苦地等待最終的結(jié)局。大眾對(duì)漸凍癥有所了解，但漸凍癥患者及家庭依然面臨著許多阻礙家庭功能正常發(fā)揮的問(wèn)題：患者數(shù)量少，藥品研發(fā)引進(jìn)成本高，高昂的醫(yī)藥費(fèi)用、護(hù)理費(fèi)用遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出普通家庭的承受范圍；政府尚未給予罕見(jiàn)病群體足夠的重視，配套的醫(yī)療報(bào)銷制度也尚未建立；除此之外，漸凍癥治療護(hù)理的科學(xué)信息也缺乏正式提供渠道，患者及家庭患病后嚴(yán)重缺乏信念感和效能感。

目前雖然已有關(guān)于罕見(jiàn)病群體的現(xiàn)狀調(diào)查和政策倡導(dǎo)的研究，但研究對(duì)象尚未包含漸凍癥患者；且研究方法大多以定量為主，缺乏對(duì)案主微觀層面心理狀況變化、家庭互動(dòng)模式等隱性且重要因素的分析。因此，本文以漸凍癥患者為研究對(duì)象，運(yùn)用質(zhì)性研究的方法深入患者家庭系統(tǒng)，分析患者所面臨的困境、需求的產(chǎn)生原因、具體內(nèi)容以及滿足現(xiàn)狀。在系統(tǒng)了解漸凍人患者及其家庭需求的基礎(chǔ)上，為針對(duì)漸凍癥患者的專業(yè)社工服務(wù)開(kāi)展、公益組織項(xiàng)目開(kāi)發(fā)、政策制定提供指導(dǎo)和依據(jù)。此外，本研究在實(shí)施過(guò)程中，也有意把和研究伙伴的接觸作為對(duì)他們社會(huì)支持的行動(dòng)，以提高患者的社會(huì)支持和公眾對(duì)于漸凍癥的認(rèn)知。

二、研究回顧與設(shè)計(jì)

（一）罕見(jiàn)病患者相關(guān)研究

罕見(jiàn)病是指發(fā)病率極低的疾病，又稱孤兒病，到目前為止世界上沒(méi)有統(tǒng)一的罕見(jiàn)病定義。世界衛(wèi)生組織籠統(tǒng)地將患病人數(shù)占總?cè)丝诒壤?.65‰—1‰之間的疾病列為罕見(jiàn)病[1]。國(guó)內(nèi)研究對(duì)不同病種患者需求的共性——醫(yī)療需求、照料需求、就業(yè)需求、生活保障、社會(huì)參與進(jìn)行總結(jié)，[2-3]為改善罕見(jiàn)病群體的生存狀況提供了重要借鑒，但還有較大提升空間。內(nèi)容上，國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)病患者研究尚未包含漸凍癥患者；研究方法上，大多是定量研究[4]，因缺乏對(duì)患者心理過(guò)程變化和家庭互動(dòng)模式調(diào)整等微觀因素的描述，使其闡明罕見(jiàn)病患者需求時(shí)顯得較為空泛，不夠深刻?；诖耍疚膹纳鐣?huì)支持視角對(duì)漸凍癥患者需求的產(chǎn)生原因、具體內(nèi)容、滿足現(xiàn)狀進(jìn)行分析，以期為社會(huì)工作介入漸凍癥患者的服務(wù)提供有效參考。

（二）理論框架

自20世紀(jì)70年代以來(lái)，先后有精神病學(xué)、社會(huì)學(xué)、心理學(xué)、醫(yī)學(xué)等學(xué)科涉入社會(huì)支持（social support）的研究，國(guó)內(nèi)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的大量研究以及社科領(lǐng)域?qū)Π籽　滩?、精神疾病、慢性病等患者及家庭的研究都表明良好的社?huì)支持對(duì)患者的身心健康、生活質(zhì)量以及生活滿意度等都具有正向影響。[5-8]但對(duì)罕見(jiàn)病患者社會(huì)支持研究相對(duì)較少，雖然已有學(xué)者開(kāi)始關(guān)注，例如彪巍等人分析我國(guó)罕見(jiàn)病患者問(wèn)題并從宏觀層面的政策完善、中觀層面的社會(huì)組織支持和微觀層面家庭社會(huì)支持三方面提出完善其社會(huì)支持系統(tǒng)的建議，[9]卻缺乏理論框架支持。

因此，本文按照社會(huì)支持獲取渠道和具體內(nèi)容兩個(gè)維度研究患者不同層次的社會(huì)支持需求，筆者主要按照Barrera 和 Ainlay的社會(huì)支持框架分析漸凍癥需求滿足狀況和介入方法，以期加強(qiáng)漸凍癥患者的社會(huì)支持網(wǎng)絡(luò)。[10]

（三）研究方法

本研究采用質(zhì)性研究方法，通過(guò)對(duì)研究參與者的深入訪談，理解他們的處境和內(nèi)心最真實(shí)的體驗(yàn)，理解患者的需求產(chǎn)生過(guò)程、具體內(nèi)容以及需求滿足現(xiàn)狀。為進(jìn)一步全面了解患者需求，本研究采用理論抽樣的思路，根據(jù)北京東方絲雨罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心①提供的自我普查報(bào)告的數(shù)據(jù)②，選取7位北京地區(qū)尚未完全喪失交流能力的患者進(jìn)行半結(jié)構(gòu)式訪談，對(duì)每位患者進(jìn)行2—3次訪談，并對(duì)其中3位以電話訪談方式進(jìn)行回訪?；颊呋拘畔⑷绫?所示。

表1 訪談對(duì)象基本信息表

三、漸凍癥患者現(xiàn)狀及需求分析

本研究在社會(huì)支持理論的指導(dǎo)下，通過(guò)對(duì)訪談資料的整理，對(duì)患者的生命故事更深入地理解，探究漸凍癥患者的基本現(xiàn)狀，并挖掘漸凍癥患者需求的具體內(nèi)容、產(chǎn)生原因和滿足狀況，以進(jìn)一步發(fā)掘現(xiàn)有的社會(huì)支持所存在的無(wú)法滿足患者需要的缺陷。

（一） 患者基本現(xiàn)狀

1. 醫(yī)療水平有限，尚無(wú)有效治療方案

由于疾病本身的病理復(fù)雜性和病例的罕見(jiàn)性，導(dǎo)致漸凍癥研發(fā)成本高；藥品生產(chǎn)廠商研發(fā)成本高且動(dòng)力不足，同時(shí)缺乏政府對(duì)罕用藥研發(fā)的政策支持，導(dǎo)致罕見(jiàn)病的診斷、治療手段極為缺乏；加之缺乏政策導(dǎo)向，使得后續(xù)醫(yī)保、藥品引進(jìn)銷售、罕見(jiàn)病研究攻克等工作進(jìn)展較緩慢[11]。因此，患者每天都在等待可以有效抑制病情發(fā)展的醫(yī)療方案，關(guān)注疾病的研究進(jìn)展。

2. 經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)沉重，罕用藥基本需自費(fèi)

患者病后逐漸失去勞動(dòng)能力和生活自理能力，并需要家庭成員或護(hù)工的全天候看護(hù)，家庭總收入銳減。尚未納入醫(yī)療保障體系的診斷、藥品、護(hù)理和輔助器材幾乎全都屬于自費(fèi)范圍，原有家庭收支結(jié)構(gòu)在極大程度上失去平衡，并隨著患者病情加深更加明顯。

3. 家庭護(hù)理存在缺陷，難以應(yīng)對(duì)不可預(yù)測(cè)的病情惡化

漸凍癥患者會(huì)經(jīng)歷癥狀開(kāi)始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、呼吸困難期五個(gè)階段，失去勞動(dòng)能力、生活自理能力以及喪失主動(dòng)呼吸功能，患者的生理狀況對(duì)護(hù)理需求的精細(xì)程度要求越來(lái)越高。此次調(diào)查中，85%患者的護(hù)理患者是家庭成員，然而病情的特殊性給這種僅由患者家屬提供護(hù)理行為援助的模式帶來(lái)了許多挑戰(zhàn)。

一是高強(qiáng)度和專業(yè)性的護(hù)理需求使主要照顧者承擔(dān)巨大的身心壓力，以至不堪重負(fù)?；颊唠S著病情發(fā)展生活自理能力逐漸退化，并會(huì)出現(xiàn)肌肉痙攣、關(guān)節(jié)疼痛、排泄困難、卡痰等無(wú)法預(yù)料的突發(fā)癥狀，主要照顧者不僅要承擔(dān)協(xié)助患者下床坐上輪椅、上廁所、洗澡、換衣服，做飯、打掃家務(wù)等體力活，還要面對(duì)每天可能出現(xiàn)的超出其認(rèn)知、能力范圍的突發(fā)狀況。對(duì)此，他們通常感到力不從心，疲憊焦慮。尤其對(duì)于老人，因?yàn)闈u凍癥相關(guān)信息獲取通常來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，他們因?qū)W(wǎng)絡(luò)不熟悉而難以獲取科學(xué)護(hù)理知識(shí)，不知該如何正確護(hù)理，從而更加自責(zé)。二是家屬的無(wú)能為力加深患者的愧疚感和失控感。他們一方面盡量壓抑情感性需求，將恐懼、絕望等情緒埋在心底，甚至產(chǎn)生輕生的念頭，“不想再給家人添麻煩”；同時(shí)又因?yàn)榧胰擞绕涫抢先藷o(wú)法提供胃造瘺、氣切等手術(shù)后要求更精細(xì)的護(hù)理照料，非常焦慮，產(chǎn)生失控感。由此可見(jiàn)，家庭護(hù)理模式使患者及家屬雙方都背負(fù)著沉重的負(fù)擔(dān)，面對(duì)患者的愧疚和掙扎，有時(shí)候家人也因?yàn)榻?jīng)濟(jì)、照護(hù)壓力顯得疲憊、無(wú)能為力。

4. 信息獲取渠道受限，主要來(lái)自社會(huì)組織

漸凍癥患者和普通病人的信息提供者有較大差異，不是醫(yī)生而是病友自己創(chuàng)立的社會(huì)組織。醫(yī)療資源相對(duì)發(fā)達(dá)的地區(qū)，患者在醫(yī)院確診后醫(yī)生也不知道應(yīng)該再采取什么措施，甚至不會(huì)接納病人住院；在醫(yī)療資源匱乏的地區(qū)，確診就十分困難，出現(xiàn)的特殊癥狀例如痰太多呼吸機(jī)抽不完，肌肉痙攣引發(fā)劇烈疼痛，便秘且出現(xiàn)便血等情況，連醫(yī)生都不知道如何處理?；颊叩牟∏閻夯瘺](méi)有規(guī)律可循，每天都可能出現(xiàn)特殊情況，加之患者行動(dòng)不便，若每次都送去醫(yī)院的話費(fèi)用也很高昂。而在東方絲雨組建管理的病友群和論壇上求助，成為零成本、科學(xué)有效的方式。

5. 患者面臨死亡焦慮，心理壓力巨大

漸凍癥患者病后逐漸喪失語(yǔ)言功能、運(yùn)動(dòng)功能、消化功能以及呼吸功能，這個(gè)過(guò)程不僅涉及到生理狀況的惡化，還包括患者及家屬如何面對(duì)逐漸靠近的死亡。在社交網(wǎng)絡(luò)方面，患者病后由于失去原有的社會(huì)資本，難以維系互惠型的人際交往模式，社交網(wǎng)絡(luò)遭遇較大程度的斷裂，家屬自然成為患者社會(huì)支持網(wǎng)絡(luò)的的主體和主要傾訴對(duì)象；而大部分漸凍癥患者家庭普遍缺乏良好的溝通模式，家庭成員之間無(wú)法坦誠(chéng)地表達(dá)情緒、情感，也缺乏深度的正向回應(yīng)。[12]令人驚訝的是，所有訪談對(duì)象都表示不會(huì)向家人傾訴自己的負(fù)面情緒，自己默默承受，而依舊強(qiáng)烈的焦慮恐懼等情緒并沒(méi)有得到很好的紓解。

6. 患者喪失生活控制感，自我效能感低

漸凍癥患者隨著逐漸失去對(duì)身體的控制——從一個(gè)健全的人經(jīng)歷喪失行動(dòng)、工作、生活自理能力，對(duì)身體的控制感逐漸減弱直至完全沒(méi)有；外觀上，皮膚松弛，身形消瘦，骨架突出，與原來(lái)的樣貌相差甚遠(yuǎn)使其尊嚴(yán)感也受到前所未有的挑戰(zhàn)，產(chǎn)生無(wú)能感。因此，絕大多數(shù)患者都經(jīng)歷過(guò)或正在經(jīng)歷覺(jué)得生活毫無(wú)意義的階段，有的甚至產(chǎn)生過(guò)自殺傾向。

（二） 患者需求分析

1. 物質(zhì)支持需求迫切，以應(yīng)對(duì)較長(zhǎng)期資源消耗

首先是科學(xué)的醫(yī)療手段的需求。沒(méi)有科學(xué)的醫(yī)療方案，患者和家屬只能被迫目睹著身體機(jī)能的逐漸損耗。現(xiàn)有數(shù)據(jù)顯示患病5年內(nèi)死亡率約為90%[13]，因而科學(xué)有效治療手段和藥品成為患者最迫切的需求。

“每天做的夢(mèng)都是解藥出來(lái)了，醒來(lái)卻四肢僵硬地躺在床上，苦啊……”，F(xiàn)35說(shuō)。M56說(shuō)：“只要有能救命的東西出來(lái)了，天哪，那真的比中500萬(wàn)彩票還開(kāi)心??！”每一位訪談對(duì)象都表示，最大的物質(zhì)需求是科學(xué)有效的治療方案能拯救他們的生命。

其次是對(duì)醫(yī)療護(hù)理費(fèi)用支持的需求。7位訪談對(duì)象的每月醫(yī)藥費(fèi)因家庭經(jīng)濟(jì)狀況的差異，維持在2 000元至7 000元不等，后續(xù)護(hù)理性的醫(yī)療措施及器材例如胃造瘺、氣切以及人造食管、氣管和呼吸機(jī)都是不菲的開(kāi)支。在這些所有的醫(yī)療花銷中，除了“力如太”（公認(rèn)的可延遲病情發(fā)展的藥物）在2017年9月被納入醫(yī)保藥品報(bào)銷名錄[14]，并出現(xiàn)在16個(gè)城市和地區(qū)的醫(yī)保藥品報(bào)銷名錄里以外，其余均是患者自費(fèi)，因此，醫(yī)藥費(fèi)用補(bǔ)貼是患者最強(qiáng)烈的物質(zhì)需求。M42表示：“正值中年得了這個(gè)病，工資沒(méi)了，勞動(dòng)能力也沒(méi)了，還承擔(dān)每年十幾萬(wàn)的醫(yī)藥費(fèi)用，并且要供母親養(yǎng)老，孩子上學(xué)，想都不敢想以后這個(gè)錢分成幾份兒用，以后可能藥都吃不起……”。因此，他無(wú)法負(fù)擔(dān)請(qǐng)護(hù)工的費(fèi)用，否則年開(kāi)支又將至少增加10萬(wàn)元?！皵鄶嗬m(xù)續(xù)地吃了兩年藥，家里已經(jīng)沒(méi)啥錢了，現(xiàn)在也就這樣耗著吧……那個(gè)藥對(duì)延緩病情可能有點(diǎn)用，我也吃不起了，疼的時(shí)候就買止痛藥吃”，F(xiàn)35說(shuō)。由此可見(jiàn)，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)不僅影響病人的生活質(zhì)量，也給主要照料者帶來(lái)身心雙重壓力。沒(méi)有護(hù)工分擔(dān)照料壓力，主要照顧人每天都要承擔(dān)買菜、做飯、照顧患者（翻身、喂飯、洗澡）等日常照料任務(wù)，外出時(shí)還會(huì)擔(dān)心患者是否會(huì)想上廁所，會(huì)不會(huì)摔倒。每天焦急的生活狀態(tài)和繁重的照料任務(wù)加上對(duì)患者未來(lái)醫(yī)療花費(fèi)不確定感的擔(dān)憂使得主要照料者身心俱疲，甚至絕望。這對(duì)患者在病后轉(zhuǎn)化并接納自我身份，重塑價(jià)值感，不可避免地產(chǎn)生消極影響，整個(gè)家庭也都產(chǎn)生了較強(qiáng)烈的失能感。

上述治療方案和醫(yī)療護(hù)理費(fèi)用支持需求都是罕見(jiàn)病患者特殊且急迫的工具性需求。正是因?yàn)椴±?，病情?fù)雜，醫(yī)療費(fèi)用高，藥品研發(fā)難度大，家庭的風(fēng)險(xiǎn)處理機(jī)制已無(wú)法有效應(yīng)對(duì)宏觀層面的問(wèn)題，所以必須通過(guò)政府提供的正式社會(huì)支持，加快出臺(tái)鼓勵(lì)罕用藥引進(jìn)、研發(fā)，建立和完善罕見(jiàn)病保障制度的相關(guān)法律條文才可能得到滿足。

2. 家庭和社會(huì)組織協(xié)同照護(hù)，提升患者生存質(zhì)量

本次調(diào)查中，42%的患者是由70歲以上的老人照顧，42%的患者是由配偶照顧，16%的患者是由保姆照顧，其中由老人照顧的患者的失控感、無(wú)助感和焦慮感都要明顯強(qiáng)于其他患者。M29提到：“現(xiàn)在我還算生活能夠自理，姥姥基本上也就幫我做做飯，以后我不能動(dòng)了，她可怎么弄得動(dòng)我！”F35在提到關(guān)于以后的規(guī)劃時(shí)情緒非常激動(dòng)：“我現(xiàn)在全身都不能動(dòng)，幸好還能吃飯不用餓成皮包骨頭，可是就我們家現(xiàn)在這樣（夫妻離異，上了年紀(jì)的父母無(wú)法承擔(dān)精細(xì)的照顧職能）根本不可能做手術(shù)啊，爸媽根本搞不來(lái)這些，最后我肯定還是成那個(gè)鬼樣子的（皮包骨頭）！”M42的母親今年70歲，關(guān)于照護(hù)壓力，她提到：“我自己心臟就有問(wèn)題，每次去醫(yī)院檢查或者出去買菜的時(shí)候都得立馬往回趕，擔(dān)心他想上廁所，摔在地上就完了。他這個(gè)病離不開(kāi)人，我年紀(jì)也大了身體不好，都累。如果泰康之家③每月費(fèi)用能在我們承受的范圍內(nèi)就好了，現(xiàn)在每月1—2萬(wàn)的費(fèi)用誰(shuí)能承擔(dān)得了。”

由此可見(jiàn)，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)也影響到家庭的照料行為提供。主要照顧者是老人的家庭難以提供和患者需求相匹配的照護(hù)行為，患者病后失去收入，老人也只有退休金這唯一收入來(lái)源，還需要應(yīng)對(duì)自身的醫(yī)療需求，因此，很多家庭由于經(jīng)濟(jì)原因不得不放棄可以延長(zhǎng)生命的后續(xù)措施。僅由家庭全部承擔(dān)照料責(zé)任、滿足患者的護(hù)理需求給家屬和患者都帶來(lái)了巨大的經(jīng)濟(jì)、心理壓力，但目前專門的罕見(jiàn)病托養(yǎng)看護(hù)機(jī)構(gòu)極少且價(jià)格昂貴[15]，絕大多數(shù)家庭只能依靠家庭成員。因此，政府需要推動(dòng)專業(yè)護(hù)理機(jī)構(gòu)成立，出臺(tái)護(hù)理費(fèi)用補(bǔ)貼政策，補(bǔ)充家庭護(hù)理模式，使家庭、社會(huì)、政府三方聯(lián)動(dòng)，減輕家庭負(fù)擔(dān)，更好滿足漸凍癥患者迫切的護(hù)理需求。

3. 醫(yī)療知識(shí)及政策信息指導(dǎo)，協(xié)助規(guī)劃病程

首先是了解支持性政策，增加希望感。漸凍癥患者的長(zhǎng)期醫(yī)藥用品及器材的開(kāi)支巨大，且絕大部分是自費(fèi)，使其承受巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，申請(qǐng)殘疾人補(bǔ)貼等政策支持對(duì)緩解患者家庭壓力有一定意義。

本次調(diào)查中，所有患者在東方絲雨的告知前都不知道漸凍癥可以申請(qǐng)重殘的補(bǔ)貼。F38說(shuō)：“確診后，聽(tīng)到醫(yī)生說(shuō)‘無(wú)藥可醫(yī)、極其罕見(jiàn)、千萬(wàn)分之一’那些詞就已經(jīng)覺(jué)得完了，沒(méi)救了，醫(yī)院也沒(méi)有提供其他政策支持的了解渠道，哪里還會(huì)想對(duì)我們有什么救助政策，誰(shuí)會(huì)知道呢？”東方絲雨的理事長(zhǎng)也告訴筆者：“在我們走訪前，很多病人都不知道可以申請(qǐng)重殘補(bǔ)貼，也是由于針對(duì)這類群體的政策太少以至于大家都默認(rèn)自己的處境，以后罕見(jiàn)病群體問(wèn)題的解決也是應(yīng)由政府起主導(dǎo)作用?！?/p>

雖然政策本身尚不能完全滿足患者的物質(zhì)需求，但政策信息指導(dǎo)對(duì)加強(qiáng)患者的希望感，重建效能感，有重要意義。

其次是學(xué)習(xí)醫(yī)療護(hù)理知識(shí)，增強(qiáng)突發(fā)癥狀應(yīng)對(duì)能力。此次調(diào)查中，67%的患者都有過(guò)向東方絲雨或其組建管理的病友群和網(wǎng)站尋找答案的經(jīng)歷。M56說(shuō)：“光是在網(wǎng)上瀏覽很難看到有效真實(shí)的信息，如果沒(méi)有東方絲雨建的網(wǎng)站和病友群，我們真的都沒(méi)辦法了。包括一些輔具（頸托、人造食管、呼吸機(jī)、氣管套管、眼控儀）的購(gòu)買渠道、質(zhì)量都可以從論壇、病友得到靠譜的經(jīng)驗(yàn)。得病后因?yàn)闆](méi)勁所以排泄不好，飲食要特別注意搭配，沒(méi)問(wèn)過(guò)東方絲雨之前我們吃了好大的虧，不知道要多加蔬菜、酸奶促進(jìn)消化的東西?！?/p>

患者在東方絲雨建立的病友群和網(wǎng)站里能直接獲得真實(shí)有效信息且成本幾乎為零，病友之間的信息情感交流也使患者建立了對(duì)病友群的歸屬感和信任，因此，形成了罕見(jiàn)病群體間信息交換獲取的特殊模式。不可忽視的是，由病友自身建立的社會(huì)組織影響力有限，覆蓋范圍不足，很多醫(yī)療資源匱乏地區(qū)的病人依然缺乏信息指導(dǎo)，因此，加強(qiáng)醫(yī)生在支持罕見(jiàn)病患者中的作用，例如確診后提供科學(xué)系統(tǒng)的護(hù)理建議對(duì)滿足患者醫(yī)療知識(shí)需求有極大幫助。

第三是制定未來(lái)規(guī)劃，提升控制感。漸凍癥患者病后需要接受一系列醫(yī)療措施維持生命，這是一個(gè)家庭資源持續(xù)消耗但患者仍不能恢復(fù)健康的過(guò)程。這就意味著患病初期家庭必須考慮每一個(gè)家庭成員的發(fā)展需求并做出一致性決定，合理規(guī)劃分配家庭資源，避免最后因家庭資源耗竭患者無(wú)人照顧或是其他家庭成員無(wú)法維持基本生活水平。這反映在M42提出需要了解病情往后發(fā)展每個(gè)階段的治療、經(jīng)費(fèi)花銷，“心里有點(diǎn)兒數(shù)，畢竟以后媽還要有錢養(yǎng)老，兒子也還要上學(xué)”?！靶睦镉袛?shù)”也就意味著對(duì)生活的控制感，家庭對(duì)未知的疾病發(fā)展有一個(gè)清晰規(guī)劃后，信念感會(huì)因此提升，抗逆力加強(qiáng)。F38也表示：“東方絲雨在我家入戶時(shí)，就告訴我規(guī)劃好每個(gè)病程要用多少錢。河北一個(gè)患者因?yàn)椴涣私庵委煰煶痰恼w規(guī)劃和所需開(kāi)支，前期采取各種偏方用光家里所有積蓄還欠了十幾萬(wàn)，最后丈夫和兒子出去打工賺錢，她就一個(gè)人躺在家里，生活又無(wú)法自理，也就是等死了，沒(méi)辦法。因?yàn)槲覂鹤硬懦踔?，所以我不能把錢花完了，他以后花錢的地方太多了?！?/p>

做好科學(xué)的未來(lái)生活規(guī)劃使?jié)u凍癥患者家庭更加有效對(duì)抗疾病有重要意義，但這也意味著直面身體機(jī)能的不斷衰竭以及死亡帶來(lái)的恐懼，所以有患者如M56因?yàn)閷?duì)未來(lái)病情發(fā)展的恐懼而否認(rèn)對(duì)病程規(guī)劃的需求，“我就走一步，看一步，暫時(shí)不需要知道這個(gè)病怎么惡化，想到后面都逃不開(kāi)那個(gè)東西，還不如不想”。暫時(shí)的逃避依然不能減輕患者及整個(gè)家庭對(duì)未知的焦慮和恐懼，并在重大風(fēng)險(xiǎn)出現(xiàn)時(shí)（突然病危），因缺少對(duì)危機(jī)的預(yù)估而難以做出抉擇，風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)對(duì)能力不足。為更好滿足患者的病程規(guī)劃需求，相關(guān)人員需要對(duì)其恐懼、焦慮的情緒問(wèn)題進(jìn)行介入，動(dòng)員整個(gè)家庭參與到對(duì)患者病程規(guī)劃中，增加其信念感和控制感。

4. 改變僅從社會(huì)組織獲取情感滿足的單一支持模式

首先是傾訴恐懼與顧慮，減緩死亡焦慮。訪談中三位患者在和筆者談到自己無(wú)法向家人傾訴又很痛苦時(shí)都幾度哽咽甚至泣不成聲。筆者大致按照其家庭結(jié)構(gòu)分成兩類對(duì)原因進(jìn)行解釋。第一類是因?yàn)樵诩膊_擊下，家庭結(jié)構(gòu)變得不完整，患者沒(méi)有配偶（同輩群體）可以表達(dá)，老人和孩子的心理狀態(tài)使得患者在表達(dá)真實(shí)擔(dān)憂情緒時(shí)會(huì)有顧慮。M42說(shuō)：“平時(shí)我沒(méi)和我媽說(shuō)那些東西（有關(guān)疾病及死亡的），她都經(jīng)常哭，怎么還敢告訴她我的那些心情，只有自己悶著。我孩子這么小，我不可能和他說(shuō)吧，鄰居經(jīng)常來(lái)看我，我們也是聊天，她并不是很了解這病，我也不知道該如何解釋?！钡诙愂羌词褂型吶后w——配偶陪伴的患者也會(huì)因?yàn)椴幌朐黾蛹胰说呢?fù)擔(dān)抑制自己的情感表達(dá)需求?；颊哒J(rèn)為家人與其一起經(jīng)歷確診、就醫(yī)、護(hù)理等艱辛的歷程已經(jīng)身心俱疲，而懷有愧疚感和“自己是個(gè)累贅”的無(wú)能感，不愿再給他們“添麻煩”。同時(shí)，在中國(guó)文化的語(yǔ)境里，死亡本就是中國(guó)家庭中經(jīng)?；乇艿脑掝}，這都使得他們并不會(huì)把其認(rèn)為的負(fù)向情緒讓家人分擔(dān)，從而否認(rèn)自己潛在的傾訴和溝通需求。F60也提到：“老和家里人說(shuō)這些，繞不開(kāi)那個(gè)東西（死亡的結(jié)局），沒(méi)意思。人家（同事、朋友、鄰居）來(lái)看看你都不錯(cuò)了，怎么還會(huì)說(shuō)那些事情（心理壓力、負(fù)面情緒等相關(guān)的事情），別人不活了嗎？”當(dāng)F60在訪談時(shí)抑制不住情緒哭出來(lái)時(shí)，還說(shuō)“我從來(lái)不會(huì)在我兒子面前哭的”。

部分患者選擇線上認(rèn)識(shí)的病友或東方絲雨的工作人員替代家屬以滿足其傾訴需求。家庭在滿足其傾訴需求的缺位，使每一個(gè)家庭成員都承擔(dān)著沉重的心理壓力，所以建立良好的家庭溝通模式會(huì)更加有效地滿足患者的傾訴需求，也能減輕家庭成員的壓力。

其次是得到尊重與接納，重新實(shí)現(xiàn)社會(huì)融入。漸凍癥患者隨著肌肉萎縮病情加深，外觀由于體重的下降會(huì)出現(xiàn)較明顯的變化。如四肢枯瘦如柴，肩膀變得異常單薄，皮膚松弛，眼睛向外凸出；加之身體機(jī)能的限制往往引來(lái)異樣的眼光。因此，很多患者患病后對(duì)走出家門愈發(fā)抗拒，這給患者病后再社會(huì)化造成阻礙。M38說(shuō)：“我每次一出去，那些人像看怪物一樣看我，我心里難受啊，其實(shí)也不怪人家，他們也不知道?！盡38的母親表示：“我每次出去散步就一人躲得遠(yuǎn)遠(yuǎn)的，聽(tīng)見(jiàn)他們討論自己的孩子又升官了啥的心里就很難受，為什么就我的孩子成這樣了，就這樣躺在床上了！她們還喜歡對(duì)我們家指指點(diǎn)點(diǎn)?！盕42也表示：“這個(gè)非常重要，普及大眾對(duì)這個(gè)病的認(rèn)知，每次出門前總會(huì)很顧慮。我朋友剛開(kāi)始聽(tīng)說(shuō)我這病，還說(shuō)是富貴病，覺(jué)得可以多放幾天假，休息休息，不知怎么和他解釋?！鄙鐓^(qū)中居民因?yàn)椴涣私鉂u凍癥，無(wú)形給患者造成的心理壓力阻礙其重建病后的社會(huì)關(guān)系網(wǎng)，并給患者家屬帶來(lái)巨大心理落差。

普及罕見(jiàn)病知識(shí)，獲取社會(huì)對(duì)漸凍癥患者的接納、尊重和減少歧視是患者實(shí)現(xiàn)社會(huì)融合的重要需求；但由于目前整個(gè)社會(huì)大眾對(duì)漸凍癥患者并不了解，患者得到接納和尊重的需求尚未被滿足。

5. 自我價(jià)值重建，建立信念感

自我價(jià)值重建是患者在遭遇生命重大危機(jī)后面臨角色重塑，家庭秩序重整，社交網(wǎng)絡(luò)斷裂等一系列挑戰(zhàn)時(shí)必須面對(duì)的核心議題，這將使其重建信念感和希望感。這個(gè)核心需求的滿足涉及到上述需要的統(tǒng)整，例如正式社會(huì)支持中罕見(jiàn)病群體的政策支持和倡導(dǎo)，建立病友聯(lián)系的平臺(tái)搭建；非正式社會(huì)支持中長(zhǎng)期照料行為援助等。

在訪談中，筆者發(fā)現(xiàn)患者主要以兩種方式尋找現(xiàn)有生活意義，重新建立自我價(jià)值。一是維系發(fā)展興趣愛(ài)好實(shí)現(xiàn)喪失勞動(dòng)能力的價(jià)值替代；二是努力實(shí)現(xiàn)家庭社會(huì)角色的功能，感覺(jué)到被需要。

M29是某游戲愛(ài)好者微信群的管理員，他表示：“他們不知道我有這病，有時(shí)候他們?cè)谌豪锍臣芰?，我還調(diào)和調(diào)和，找點(diǎn)事兒做總算好點(diǎn)兒?！盡56在還擁有行動(dòng)能力之前一直維持每天釣魚的習(xí)慣，他說(shuō)：“我本身也喜歡釣魚，時(shí)間過(guò)得快很多，有時(shí)候都忘記了自己的病。” F60同時(shí)也是北京某詩(shī)朗誦團(tuán)隊(duì)的成員，他說(shuō)：“我每天會(huì)在朗誦群里面分享自己的朗讀作品，大家對(duì)我也特別鼓勵(lì)，這是一種我留下印記的方式吧。”F38兒子剛上初中，需要她完成母親的家庭角色，例如參加家長(zhǎng)會(huì)，在作業(yè)完成情況頁(yè)簽字，照顧起居飲食。她表示：“為了兒子我也得堅(jiān)持啊，他還這么小（11歲），很多東西都不會(huì)，他爸根本指望不了，我一確診我們就離婚了，以后進(jìn)社會(huì)了一個(gè)人可怎么辦”、“我現(xiàn)在其實(shí)也沒(méi)覺(jué)得很孤獨(dú)，社區(qū)里面有誰(shuí)結(jié)婚啊都還會(huì)叫我即使我去不了，也會(huì)讓兒子去；隔壁的鄰居還經(jīng)常和我聊天，我有時(shí)候還給她出出主意呢?！彼诩彝ブ邪l(fā)現(xiàn)了自己的價(jià)值和一定程度的不可替代性，所以她在病后的自我價(jià)值重塑過(guò)程較為順利。M45的情況也類似，11歲的兒子使其有實(shí)現(xiàn)父親角色功能的強(qiáng)烈動(dòng)機(jī)，也在一定程度上找到自我價(jià)值；然而社交網(wǎng)絡(luò)的斷裂，使其在很大程度上失去社會(huì)角色，感到孤獨(dú)，當(dāng)兒子去上學(xué)時(shí)，他依然覺(jué)得“空空的，不知道要做什么”。

由此可見(jiàn)，家庭支持系統(tǒng)和社會(huì)支持系統(tǒng)包括個(gè)人的資源獲取能力對(duì)重塑患者個(gè)人價(jià)值的需求有重要影響，但這也并不能成為患者重建自我價(jià)值的全部來(lái)源。當(dāng)孩子上學(xué)或者無(wú)法在進(jìn)行興趣愛(ài)好時(shí)，價(jià)值重建的根源應(yīng)是患者如何理性看待漸凍癥，理解生命與死亡，因此，自我價(jià)值重建仍是一個(gè)尚未得到較好滿足的需求。

綜上所述，漸凍癥主要存在五類需求：（1）物質(zhì)需求，醫(yī)療手段和醫(yī)藥護(hù)理費(fèi)用支持；（2）行為援助，護(hù)理照料；（3）信息需求，政策信息、醫(yī)療知識(shí)、未來(lái)規(guī)劃指導(dǎo)；（4）情感需求，傾訴、尊重與接納；（5）自我價(jià)值重建。其中，只有物質(zhì)需求是患者的正式社會(huì)支持需求，卻基本沒(méi)有得到滿足；行為援助需求目前主要由患者家庭提供，卻存在對(duì)專業(yè)托養(yǎng)機(jī)構(gòu)護(hù)理行為的強(qiáng)烈需求；信息需求主要由社會(huì)組織提供，醫(yī)生和政府都存在較嚴(yán)重缺位；親密社交需求中主要由社會(huì)組織家庭替代滿足患者的傾訴需求，但患者存在對(duì)家庭成員傾訴的潛在需求；自我價(jià)值重建是僅次于醫(yī)療手段的核心需求，這直接影響患者對(duì)生命的信念，需要多方的積極反饋和協(xié)助。

四、主要結(jié)論

在對(duì)患者需求進(jìn)行分類后，筆者發(fā)現(xiàn)其產(chǎn)生原因之間存在著明顯的內(nèi)在聯(lián)系，并彼此互相影響，環(huán)環(huán)相扣，共同導(dǎo)致漸凍癥患者目前的困境，見(jiàn)圖1。

圖1 漸凍癥患者需求示意圖

（一）正式社會(huì)支持缺位，非正式社會(huì)支持組織負(fù)擔(dān)過(guò)重

政府和醫(yī)生等正式社會(huì)支持提供者在罕見(jiàn)病風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)對(duì)機(jī)制中的缺位迫使家庭獨(dú)自負(fù)擔(dān)醫(yī)藥開(kāi)支和提供照護(hù)行為。高昂的醫(yī)藥費(fèi)用帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)進(jìn)一步使承擔(dān)沉重照護(hù)壓力的患者家屬不堪重負(fù)；加之缺乏醫(yī)療護(hù)理信息知識(shí)及獲取途徑，家庭護(hù)理模式無(wú)法滿足患者的照護(hù)行為援助需求。

（二）家庭經(jīng)濟(jì)照護(hù)壓力沉重，患者情感需求難以得到滿足

家庭因缺乏足夠的經(jīng)濟(jì)資源和照顧者自身身體狀況，無(wú)法有效應(yīng)對(duì)隨著患者病情發(fā)展而日益精細(xì)化的護(hù)理需求，患者在愧疚感和死亡焦慮之間掙扎。因?yàn)閷?duì)死亡的避諱和對(duì)家屬的愧疚，患者和家屬都不敢提起他們深層次的恐懼與焦慮，良好的家庭溝通模式難以建立，患者的傾訴需求也無(wú)法得到滿足。

（三）良好的家庭溝通模式尚未建立，無(wú)法進(jìn)行未來(lái)規(guī)劃

死亡焦慮阻礙患者情感支持需求滿足的同時(shí)，良好的家庭溝通模式也無(wú)法建立。家庭成員將很難直面死亡的結(jié)局去確定、統(tǒng)一家庭信念，共同商討所面臨的問(wèn)題及解決方法，例如前文提到在行為援助中照料者體力、物質(zhì)條件無(wú)法應(yīng)對(duì)患者接受進(jìn)一步手術(shù)的要求等病程安排的問(wèn)題。因此，患者對(duì)未來(lái)規(guī)劃的需求也無(wú)法較好得到滿足。

（四）缺乏對(duì)病程的未來(lái)規(guī)劃，患者難以真正重建自我價(jià)值

在患者家庭因?yàn)闆](méi)有建立良好的溝通模式無(wú)法進(jìn)行清晰的病程規(guī)劃，達(dá)成內(nèi)部公開(kāi)的一致性決定時(shí)，他們無(wú)法擺脫對(duì)未來(lái)的恐懼和擔(dān)憂，缺乏對(duì)生活的控制感和信念感。對(duì)死亡焦慮的回避也就意味著患者及家屬對(duì)尚未理解生命與死亡的議題，因此患者難以將焦點(diǎn)放在病后生命意義的探尋和自我價(jià)值重建，恐懼已讓他們十分疲憊。

五、結(jié)語(yǔ)

本文從社會(huì)支持的視角對(duì)漸凍癥患者現(xiàn)狀進(jìn)行分析并對(duì)其需求、產(chǎn)生原因、滿足狀況做了較為細(xì)致深入的描述，其中信息指導(dǎo)的需求和家庭照護(hù)的政策需求尚未在之前的罕見(jiàn)病患者研究中得到充分關(guān)注。除此之外，筆者發(fā)現(xiàn)其各類需求之間存在互相影響的關(guān)聯(lián)，環(huán)環(huán)相扣，其中經(jīng)濟(jì)資源和減緩死亡焦慮是滿足患者需求，提升漸凍癥患者生存質(zhì)量的重要因素。對(duì)罕見(jiàn)病患者的死亡教育在筆者看來(lái)有重要意義，卻在之前罕見(jiàn)病的相關(guān)研究中尚未提及，這也可為下一步社會(huì)工作如何更有效介入提供借鑒意義。

注釋

①東方絲雨罕見(jiàn)病漸凍人關(guān)愛(ài)中心是2013年由北京市民政局批準(zhǔn)注冊(cè)的社會(huì)公益組織，是全國(guó)首家漸凍人關(guān)愛(ài)中心，由漸凍人劉繼軍及其妻子王金環(huán)共同創(chuàng)立，以下簡(jiǎn)稱東方絲雨。

②隨訪項(xiàng)目中完成自我普查報(bào)告，其中詳細(xì)記錄了2010—2015年?yáng)|方絲雨患者的基本情況，包括聯(lián)系方式、發(fā)病前情況、發(fā)病情況、確診情況、治療方式以及目前病情等信息。

③東方絲雨漸凍人罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心和北京泰康燕園康復(fù)醫(yī)院共同開(kāi)辦的國(guó)內(nèi)首家漸凍人康復(fù)治療體驗(yàn)中心。