右心室微創(chuàng)切口矯治法洛四聯(lián)癥右心功能的中期隨訪研究

采用經(jīng)右心室微創(chuàng)手術(shù)方法根治法洛四聯(lián)癥(TOF)，能夠有效達(dá)到解剖學(xué)糾正，同時(shí)對(duì)右心功能有較好的保護(hù)。本中心2010年5月至2017年10月采用右心室微創(chuàng)切口途徑根治法洛四聯(lián)癥并按期復(fù)診病例20例，隨訪3～5年，現(xiàn)將隨訪結(jié)果報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

入選20例患兒，其中男性16例，女性4例，年齡 6.7～29.0個(gè)月，平均(14.3±7.1)個(gè)月；體質(zhì)量6.5～14.0 kg，平均(9.3±1.9)kg。術(shù)前氧飽和度79%～92%。術(shù)前均完善超聲心動(dòng)圖檢查，50%的患者行冠狀動(dòng)脈造影，15%行心臟大血管CT檢查，測(cè)得McGoon比值為1.3～2.7，平均值為1.9。

經(jīng)右心房切口，通過(guò)三尖瓣口切斷導(dǎo)致右室流出道狹窄的壁、隔束及局部增厚的前壁肌肉組織。術(shù)中特別注意去除全部右室流出道的纖維膜性組織，且達(dá)到肺動(dòng)脈瓣環(huán)水平。若伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄，行瓣膜交界切開(kāi)；若暴露不清，可經(jīng)主肺動(dòng)脈切口完成。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良者，向下延長(zhǎng)肺動(dòng)脈切口，跨過(guò)肺動(dòng)脈瓣環(huán)進(jìn)入右室流出道前壁5～10 mm，行帶瓣補(bǔ)片擴(kuò)大瓣環(huán)。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育尚可，但經(jīng)右心房疏通右室流出道不滿意或右室流出道呈管型狹窄者，可在流出道前壁行15～20 mm切口，有效疏通后行心包補(bǔ)片擴(kuò)大流出道。所有病例均經(jīng)三尖瓣口修補(bǔ)室間隔缺損。

3例經(jīng)右心房及右心室小切口進(jìn)行矯治，其中2例行跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片，1例無(wú)跨環(huán)補(bǔ)片。17例經(jīng)右心房及肺動(dòng)脈切口矯治者中，8例行跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片，9例無(wú)跨環(huán)補(bǔ)片。

采用中低溫常規(guī)體外循環(huán)方法，溫度控制在22.5～32 ℃，平均(28.8±1.8)℃。全部采用HTK液行心肌保護(hù)。體外循環(huán)時(shí)間57～229 min，平均(97.6±39.9)min。心肌血運(yùn)阻斷時(shí)間40～95 min，平均(61.6±18.6)min。

2 結(jié)果

記錄并比較患者術(shù)前、術(shù)后1 d、出院當(dāng)天、近期復(fù)診時(shí)超聲心動(dòng)圖結(jié)果。術(shù)前肺動(dòng)脈跨瓣壓差63～100 mmHg，平均(79.8±3.6)mmHg。術(shù)后1 d，17例經(jīng)右心房及肺動(dòng)脈切口行根治手術(shù)者肺動(dòng)脈跨瓣壓差13～52 mmHg，平均(26.3±13.9)mmHg；3例右心房及右心室小切口行根治手術(shù)者壓差13～20 mmHg，平均(17.5±4.5)mmHg。出院時(shí)超聲心動(dòng)結(jié)果示，肺動(dòng)脈跨瓣壓差平均為(24.1±10.2)mmHg，術(shù)后3～5年平均為(25.1±15.3)mmHg。出院時(shí)超聲心動(dòng)圖結(jié)果示伴有右心室擴(kuò)大7例，近期隨訪僅有4例。

術(shù)后早期肺動(dòng)脈瓣反流微量-輕量4例，輕量-中量1例；近期復(fù)診超聲心動(dòng)圖示，4例反流情況好轉(zhuǎn)，1例由微量變成中量。術(shù)后早期超聲心動(dòng)圖示，4例右心室增大，5例少量三尖瓣反流；近期復(fù)診，2例右心室增大并三尖瓣反流明顯好轉(zhuǎn)，其余右心室擴(kuò)大及三尖瓣反流情況無(wú)增加。

3 討論

常規(guī)右心室切口矯治法洛四聯(lián)癥手術(shù)比較成熟，并且臨床效果明確。有證據(jù)顯示，與經(jīng)常規(guī)右心室切口路徑相比，采用右心室微創(chuàng)切口方法，能使遠(yuǎn)期室性心律失常減少，并能改善右室功能[1]。

經(jīng)右心室微創(chuàng)切口途徑行法洛四聯(lián)癥根治的優(yōu)點(diǎn)如下[8]：(1)技術(shù)操作簡(jiǎn)單、可靠；(2)避免或減少了右心室切口及切口周圍1 cm范圍內(nèi)的心肌細(xì)胞壞死和瘢痕形成，減少晚期室性心律失常和猝死；(3)保留了較完整的右心室形態(tài)結(jié)構(gòu)，減少了中晚期右室功能紊亂；(4)避免損傷橫跨右室流出道的冠狀動(dòng)脈分支；(5)術(shù)后并發(fā)癥少，正性肌力藥物使用少，術(shù)后監(jiān)護(hù)時(shí)間短。

根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，右心室微創(chuàng)切口矯治法洛四聯(lián)癥，即在手術(shù)過(guò)程中盡量不切右心室或行右心室微小切口，從而盡可能保護(hù)右心室結(jié)構(gòu)，達(dá)到微創(chuàng)的目的。經(jīng)三尖瓣口切除右室流出道肥厚肌束，疏通右室流出道并不困難。對(duì)于操作困難者，可同時(shí)行肺動(dòng)脈切口進(jìn)一步疏通。對(duì)于瓣環(huán)發(fā)育不良者，可向下延長(zhǎng)肺動(dòng)脈切口進(jìn)入右室流出道(一般在10 mm左右)，并用帶瓣補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道。對(duì)于經(jīng)右房切口疏通流出道不滿意者，也可做右心室小切口，進(jìn)一步疏通并以牛心包補(bǔ)片擴(kuò)大流出道。本組病例隨訪結(jié)果示：出院時(shí)超聲心動(dòng)圖結(jié)果示伴有右心室擴(kuò)大7例，近期隨訪僅有4例；三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣反流情況均較術(shù)前減輕或無(wú)增加趨勢(shì)。此種手術(shù)方式對(duì)右心室功能的維護(hù)和改善有比較明顯的作用。

據(jù)報(bào)道，有病例對(duì)使用跨環(huán)補(bǔ)片相關(guān)的肺動(dòng)脈瓣反流長(zhǎng)期耐受性良好[2-3]，但是肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的遠(yuǎn)期不良影響也很明確，包括心律失常的發(fā)生率升高、右心室功能降低和猝死的風(fēng)險(xiǎn)[4-7]。本組共9例采用肺動(dòng)脈瓣跨環(huán)補(bǔ)片，帶瓣異體材料跨環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右室流出道。對(duì)肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良者，行跨環(huán)補(bǔ)片修補(bǔ)手術(shù)效果良好。

近年來(lái)，右室流出道疏通術(shù)后殘存狹窄的問(wèn)題引起廣泛關(guān)注。對(duì)于殘存狹窄也有了新的認(rèn)識(shí)。經(jīng)右心室微創(chuàng)切口途徑矯治法洛四聯(lián)癥與常規(guī)右室切口途徑可獲得同樣滿意的右心室流出道壓差[9,10]。我們的經(jīng)驗(yàn)是右心室微創(chuàng)切口方法矯治法洛四聯(lián)癥，術(shù)后早期通常仍有一定的殘存流速增快問(wèn)題，但中遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈跨瓣壓差會(huì)有所下降，疏通效果滿意。

綜上所述，右心室微創(chuàng)切口矯治法洛四聯(lián)癥技術(shù)可行，對(duì)于中遠(yuǎn)期右心室功能也有很好的改善，這可能與其術(shù)中盡可能保護(hù)了右心室解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。由于本組病例數(shù)較少，需進(jìn)一步開(kāi)展多中心大樣本研究。