原發(fā)性胼胝體變性2例報道

鄭艷 陳嵐

(貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽 550001)

原發(fā)性胼胝體變性(primary Marchiafava-Bignami disease，MBD)是一種罕見脫髓鞘性病變，主要累及胼胝體[1]。本病常見于慢性酒精中毒患者，病變主要位于胼胝體。由于本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故易誤診。近年隨著MRI的發(fā)展及普及，提高了臨床醫(yī)生對該病的認識，臨床報道逐年增多，現(xiàn)對我院二例MBD進行分析討論，旨在進一步提高對該病的認識。報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1，男性，53歲。因記憶力減退半年，言語障礙、精神異常2天入院。半年前患者逐漸出現(xiàn)記憶力減退，找不到自己存放的物品，家屬交代的事情很快忘記，做事不如從前完成好，癥狀逐漸加重。入院前2天患者出現(xiàn)不能言語，問之不答，神志恍惚，煩躁，反應遲鈍，夜間難以入睡，肢體僵硬，運動遲緩，不能站立、行走，當?shù)蒯t(yī)院頭顱CT結(jié)果提示胼胝體變性．診斷考慮“急性腦梗死”，予“醒腦靜、地塞米松、B族維生素及阿司匹林”等治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我院。我院頭顱MRI平掃、彌散加權(quán)成像結(jié)果提示雙側(cè)額頂葉及胼胝體見多發(fā)斑片狀稍長T1、長T2信號灶，水脂抑制像為高信號，診斷胼胝體變性。既往身體健康，無高血壓病及糖尿病等慢性病史，酗酒(每日白酒5 00 g，30余年)，進食差，常以酒代食。查體：體溫36.6 ℃，心率86次/分，血壓120/80 mmHg，。體型消瘦，神志恍惚，煩躁，表情呆滯，反應遲鈍，問之不答。雙瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm．對光反射靈敏。四肢肌張力明顯增高，左上肢勉強抬離床面，余肢體可對抗阻力，針刺雙側(cè)肢體可見回避動作，四肢腱反射對稱(++)，雙側(cè)巴氏征陽性。頸僵硬，Kernig征陰性，共濟運動檢查不合作。病例2，男性，44歲，因記憶力減退、反應遲鈍7月，加重伴言語減少2月余入院?；颊?月前開始出現(xiàn)記憶力減退，反應遲鈍，對事物不關(guān)心，淡漠，未經(jīng)治療，癥狀逐漸加重。3月前患者出現(xiàn)言語斷續(xù)，出門認路困難，就診我院，頭顱MRI+DWI+增強提示幕上多發(fā)腦白質(zhì)病變，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、雙額頂枕葉皮層區(qū)皮層下區(qū)及胼胝體膝部多發(fā)異常信號，考慮脫髓鞘改變。腦脊液常規(guī)、生化檢查正常，腦電圖及腦地形圖檢查未見異常。當時給予患者B族維生素、活血和神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療，患者癥狀有所緩解，但出院后間斷服用B族維生素治療。2月余前患者出現(xiàn)言語表達減少，有時1-2天不說話，不知飽足，有時不認識家人，伴夜間煩躁不安，難以入睡。患者吸煙史20余年，每日吸煙20支，酗酒(每日白酒500 g～1 000 g，30余年)，已戒酒1年余。查體：體溫36.5 ℃，心率75次/分，皿壓120/75 mmHg。體型及營養(yǎng)中等。意識清楚，情感淡漠，數(shù)問不答，反應遲鈍，近記憶力減退。四肢肌力5級，四肢腱反射對稱適中，雙側(cè)未引出病理征，腦膜刺激征陰性。血、尿、便常規(guī)及電解質(zhì)、肝腎功能檢查正常，腦脊液常規(guī)、生化、病原菌檢查均未見明顯異常，自身免疫抗體檢查陰性，腦電圖及腦地形圖檢查正常。頭顱MRI+DWI+增強示雙側(cè)額頂葉、放射冠、基底節(jié)區(qū)、胼胝體膝部、胼胝體前部及雙側(cè)腦室旁對稱性大片狀異常信號，考慮脫髓鞘改變，診斷：MBD。

1.2 治療方法 建議患者繼續(xù)戒酒，給予B族維生素、神經(jīng)營養(yǎng)藥及活血藥物治療，同時予利培酮控制精神癥狀?；颊咦≡汉筮M一步完善電解質(zhì)、肝腎功能、血、尿及便常規(guī)檢查提示正常，腰椎穿刺顱壓測定正常，腦脊液常規(guī)及生化檢查無明顯異常，腦脊液微生物檢查正常，單純皰疹病毒I型、II型DNA正常，初步診斷：MBD。建議患者戒酒，加強全面均衡營養(yǎng)支持給予激素、葉酸、甲鈷胺注射液及硫辛酸注射液等營養(yǎng)神經(jīng)治療，以及改善循環(huán)及支持治療?；颊呓?jīng)治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)。

2 結(jié) 果

病例1：隨訪1個月，患者能站立，緩慢行走，反應遲鈍，夜間難以入睡有所改善。病例2：患者經(jīng)治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)。隨訪1個月，患者知飽足，言語表達增多，無夜間煩躁不安，難以入睡。

3 討 論

MBD多見于長期飲酒的成年男性，病因尚不明確。目前認為MBD與慢性酒精中毒和(或)其導致的營養(yǎng)不良有著密切的關(guān)系[2-3]。長期嗜酒副起胃腸功能紊亂及小腸粘膜病變使吸收不良，導致維生素B1等營養(yǎng)物質(zhì)攝入不足，引起代謝障礙，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，最終導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙[4]。本組2例患者均有長期大量飲用白酒史，其中例1進食差，常以酒代食，符合此病發(fā)病特點。第2例患者在發(fā)病前已戒酒約半年，現(xiàn)有文獻報道主要都是飲酒時發(fā)病，戒酒后發(fā)病的鮮有報道，考慮患者雖已戒酒，但長期酗酒已導致患者進食差，胃腸功能紊亂及小腸粘膜病變，導致患者營養(yǎng)不良仍在進一步發(fā)展，最終出現(xiàn)臨床癥狀可能。

根據(jù)起病方式MBD分為3種類型[5]；(1)急性型，表現(xiàn)為昏迷等嚴重意識障礙，可伴有肌張力增高；(2)亞急性型，表現(xiàn)為快速進展的癡呆；(3)慢性型，表現(xiàn)為漸進性癡呆、分離綜合征等。另外根據(jù)臨床發(fā)病形式不同，其又可分為A型和B型[6]；A型患者以急性意識障礙起病，多伴有錐體束征、癲癇發(fā)作和肢體肌張力增高，一般預后差，病死率高；B型患者意識清楚或輕度嗜睡，可有認知功能損害、步態(tài)異常、語言障礙及大腦半球間失聯(lián)合表現(xiàn)，少有肢體肌張力增高及癲癇等表現(xiàn)，一般預后較好。本組2例均慢性起病，主要以記憶力減退、語言障礙及精神異常為表現(xiàn)，且逐漸發(fā)展為癡呆，符合上述分型中慢性型特點。同時2例患者無急性意識障礙、癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，經(jīng)治療后癥狀有所緩解，預后較好，符合上述分型中B型特點。

MBD頭顱MRI多表現(xiàn)為胼胝體對稱性改變，急性期表現(xiàn)為胼胝體壓部、體部和(或)膝部彌散性腫脹；胼胝體體部中層異常信號而腹側(cè)、背側(cè)無受累的“三明治”夾層狀病變是該病亞急性及慢性期可出現(xiàn)的特征性影像學表現(xiàn)[7]。MBD慢性期萎縮，病灶對稱性分布，T1Wl等或低信號．T2Wl及FLAIR高信號，以矢狀位顯示最為清楚[8]。同時有文獻報道DWl有助于MBD的早期診斷[9]本組2例患者均慢性起病．頭顱MRI檢查顯示胼胝體對稱性壓部、體部、膝部病變(T1Wl低信號，T2Wl及FLAIR高信號)，均累及雙側(cè)額頂葉，其中例2還累及雙側(cè)放射冠、基底節(jié)區(qū)及側(cè)腦室旁；DWl均為高信號，符合該病影像學特點。

目前MBD尚缺乏有效的治療手段，戒酒及早期應用大劑量B族維生素治療對改善預后有幫助。病情重的患者，MRI檢查顯示胼胝體病變水腫明顯(或)伴皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)受累的患者可試用皮質(zhì)類固醇治療[10]。本組例2第一次住院給予大劑量B族維生素治療，出院后服藥不規(guī)律，癥狀反復，再次服用B族維生素，病情再次逐漸懨復，可見維持一段時間B族維生素治療可能是有必要的。

在本組病例中，2例患者均有明確的酗酒史，其中例2發(fā)病前已戒酒半年。2例患者均為慢性起病，主要以記憶力減退、語言障礙及精神異常為主要表現(xiàn)，且逐漸發(fā)展為癡呆。頭顱MRI均提示有胼胝體變性，同時有顱內(nèi)其他部位的對稱性損害。MBD主要考慮為酒精對神經(jīng)系統(tǒng)的損害及酗酒后營養(yǎng)不良引起的神經(jīng)損害可能，例2更傾向于以后者為主。因此對于已戒酒的患者，出現(xiàn)上述表現(xiàn)，也要警惕該病可能。

綜上所述，由于MBD的發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無特異性，易被患者及臨床醫(yī)生忽視。而大部分的B型MBD患者如能在早期給予規(guī)范治療，可以取得較好的治療效果。因此我們在臨床工作中有必要加強對該病的認識，對于長期飲酒者如果出現(xiàn)一些不典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征時，應及時行頭顱MRI檢查，以期做到早診斷、早治療。