法洛氏四聯征合并妊娠1例報告

馬星衛(wèi) 許吟 劉黔霖 胡科麗

(貴州省人民醫(yī)院產科,貴州 貴陽 550002)

法洛氏四聯征(又稱法樂氏四聯征、法魯氏四聯征)是常見的先天性心臟病，未經外科手術矯治的患者多見于成年前死亡。本文報道我院法洛氏四聯征患者足月妊娠38+周1例。

1 病歷資料

患者21歲，住院號114826。因停經38+周，胸悶、氣促3個月，加重伴不能平臥2 h于2005年7月15日17時入院?；颊咄＝浽缙跓o明顯惡心、嘔吐等不適，孕5+個月自感胎動。3個月前開始出現勞力性胸悶、氣促，無咯血、不能平臥,遂來我院就診。門診以“(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎兒宮內生長受限”收入我科。自幼皮膚、黏膜輕度紫紺，時有蹲踞現象，末行診療、婚前檢查及產前檢查。入院體檢：體溫36.5 ℃，脈搏140次/min，呼吸33次/min，血壓90/60 mmHg。神清合作，半臥位，唇甲紫紺，杵狀指(趾)，頸靜脈怒張。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量細濕啰音。心界向左擴大，心率140次/min，律齊，胸骨左緣二、三肋間可聞及Ⅳ/Ⅵ級全收縮期噴射性雜音。肝脾未捫及，移動性濁音陰性，雙下肢不腫。產科檢查：腹部膨隆，縱產式，宮高25 cm，腹圍80 cm胎兒估重2 200 g，LOA位，胎心128次/min，骨盆外測量23～35～18～8 cm，無宮縮。輔助檢查：(1)血常規(guī)：紅細胞6.07×109/L,血紅蛋白171.0 g/L，白細胞11.7×109/L，中性粒細胞10.1×109/L，血小板219.0×109/L。(2)超聲心動圖：左心室內徑36.8 mm，右心室內徑23.0 mm，左心房內徑30.4 mm，主動脈內徑28.5 mm，肺動脈內徑13.4 mm，左心室后壁厚度8.3 mm。主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷(缺損口約15.7 mm)，騎跨于室間隔之上(騎跨率約40%)，右心室壁肥厚，右心室漏斗部心肌明顯肥厚呈管狀狹窄，肺動脈瓣未見增厚。入院診斷：(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎兒宮內生長受限(FGR)。(3)先天性心臟病，法洛四聯癥，心臟擴大，心功能Ⅳ級。入院后請心內科、麻醉科會診，經于積極氧療、改善心功能等治療，患者胸悶、氣促癥狀明顯緩解，可平臥，血氧飽和度由入院時76%逐漸上升至94%。入院后2 h在連續(xù)硬膜外麻醉下行急診腹膜內子宮下段橫切口剖宮產術及雙輸卵管結扎術。手術順利娩出一男嬰，體重1 580 g，Apgar評分：1 min 9分，5 min 10分，新生兒外生殖器畸形(尿道下裂)。術后即轉入心內科治療，因經濟困難于術后第4天自動出院。

2 討 論

法洛氏四聯征是常見的先天性心臟病，包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯合心臟畸形，其中前兩種畸形為基本病變。未經手術治療的法洛氏四聯征病例1年生存率約為66%，3年生存率為49%，10年生存率為24%，而存活至生育年齡的法洛氏四聯征患者不足5%[1]。法洛氏四聯征患者由于長期缺氧，導致繼發(fā)性紅細胞增多癥，對妊娠期血容量增加和血流動力血改變的耐受性極差。有研究[2]結果顯示，未經矯治的法洛氏四聯征患者妊娠期間的死亡率和嚴重并發(fā)癥發(fā)生率均明顯高于正常人群，其中致死性并發(fā)癥發(fā)生率高達17%，包括心力衰竭、栓塞、致死性心律失常及感染性心內膜炎等在內的嚴重心血管并發(fā)癥發(fā)生率為32%。本例患者紅細胞和血紅蛋白分別為6.07×109/L和171.0 g/L，僅存在輕度代償性紅細胞增多，可能與其主動脈騎跨程度較低(40%)、漏斗部狹窄程度較輕以致右向左分流不甚嚴重有關，這也是其既往僅存在輕度紫紺，并且在妊娠晚期可耐受血容量急劇增加而無明顯心功能不全的主要原因。另外，超聲心動圖顯示該患者左心室內徑達36.8 mm，左心室后壁厚度為8.3 mm，提示其左心室發(fā)育尚可，這也可能是該患者可存活至成年，并耐受妊娠的重要原因之一。由于長期處于缺氧狀態(tài)，合并法洛氏四聯征的產婦流產、早產、胎兒宮內窘迫、死胎及新生兒先天性畸形發(fā)生率高達57%[2]。本例患者所產足月低體重新生兒合并尿道下裂，進一步證實女性法洛氏四聯征患者下一代FGR和先天性缺陷發(fā)生率高的現實。未經外科手術矯治的法洛氏四聯征是女性患者妊娠的禁忌癥之一，故對本例患者于剖宮產同時行雙輸卵管結扎術以避免再次妊娠。本例患者因所受教育、經濟條件等因素影響，在長期紫紺的情況下亦未診療，從而妊娠，并經剖宮產娩出新生兒。