第三腦室淋巴瘤影像學特征與病理分析

長江航運總醫(yī)院(武漢腦科醫(yī)院)影像科 (湖北 武漢 430010)

汪漢林 梁 奕 范文輝李 貞 李自凱 杜柏林

第三腦室淋巴瘤是一種非常罕見的原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤(primary central neverous system lymphoma, PCNSL)，原因不明，多發(fā)生于器官移植、艾滋病(AIDS)及各種先天免疫缺陷病患者，近幾十年來，在免疫功能正常人群中的發(fā)病率也不斷升高。本文回顧性分析5例經手術病理證實的第三腦室淋巴瘤的CT及MRI影像資料，復習相關文獻，研究其影像特征，以提高對該病的認識和診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集我院自2007年6月-2016年6月經手術病理證實的5例第三腦室淋巴瘤的臨床資料和CT/MRI影像資料，其中男3例，女2例，年齡40～72歲，平均56歲。臨床表現(xiàn)為頭痛5例，嘔吐3例，視乳頭水腫4例，視物模糊3例，記憶力減退3例，意識障礙1例等癥狀。3例行CT平掃，5例均行MRI平掃及增強檢查，其中2例行1H-MRS檢查。

1.2 檢查設備和方法CT掃描采用GE Lightspeed16層螺旋CT掃描儀?；颊哐雠P，頭先進，掃描范圍自顱底至顱頂，掃描參數(shù)：120 kV，200mA，層厚5mm，層間隔5mm。MRI檢查采用GE HD Signa 1.5T超導型MRI儀，8通道頭頸聯(lián)合線圈。仰臥，頭先進，橫軸位：T1WI(TR 500ms，TE 24ms)，T2WI (TR 5400ms,TE 110ms)，T2-FLAIR(TR 7600 ms，TE 140ms)，F(xiàn)OV(24cm×24cm)，層厚5mm，層間距1mm；矢狀位：T2WI(TR 4400ms，TE 100ms)，F(xiàn)OV(24cm×24cm)，層厚5mm，層間距1mm。增強掃描行橫軸位、冠狀位及矢狀位T1WI，掃描參數(shù)同平掃，對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmoL/Kg，注射流率3mL/s。1H-MRS：TR 2000ms，TE 40ms，F(xiàn)OV(15mm×15mm×15mm)，激勵次數(shù)128。

2 結 果

2.1 CT平掃1例表現(xiàn)為圓形高密度腫塊，病變呈分葉狀改變，瘤內可見壞死及鈣化，周圍可見環(huán)形低密度影(圖1)，2例患者表現(xiàn)為第三腦室區(qū)域類圓形稍高密度影，病變內部密度均勻，周圍可見斑片狀低密度影(圖9)。5例病例瘤體最大者范圍約5.4cm×3.7cm×2.8cm，最小者范圍約2.1cm×1.6cm×1.3cm。5例患者中，4例腫瘤大于2cm。

2.2 MRI平掃2例位于第三腦室中部(圖5)，2例位于第三腦室前部(圖13)，1例跨第三腦室中后部生長。5例均表現(xiàn)等/稍長T1、等/稍長T2信號影，T2-Flair像等/稍高信號；5例病變周圍腦實質均可見水腫帶,3例輕度水腫，1例中度水腫，1例重度水腫。MRI增強掃描5例均呈明顯均勻性強化，出現(xiàn)“臍凹征”2例(圖7)，“尖角征”1例(圖14)，“握拳征 ”1例，同時具有“臍凹征”及“尖角征”1例。2例行1H-MRS檢查，2例均表現(xiàn)為NAA峰減低，Cho峰升高，Lip峰明顯升高(圖15)。

2.3 病理結果5例患者常規(guī)病理及免疫組化結果證實均為彌漫性大B細胞淋巴瘤。肉眼觀：腫瘤外觀呈灰白色魚肉樣，表面質地脆。常規(guī)病理：腫瘤細胞均呈彌漫密集分布，瘤細胞大小較一致，胞質及水分少，核大，染色質顆粒粗。免疫組化：CD20(+)，CD79a(+)，bcl-6(+)，MUM-1(+)，CD10(+)，CD30(-)，GFAP(-)，CK(-)，Olig-2(-)，Ki-67增殖指數(shù)95%。

3 討 論

第三腦室腫瘤是指起源于三腦室內部結構的腫瘤，或起源于第三腦室鄰近結構的腫瘤，一般源于鞍區(qū)、下丘腦、視交叉等部位，而其瘤體大部突入第三腦室或占據第三腦室，易引起第三腦室受壓，其發(fā)病率約0.5%。第三腦室腫瘤病理類型多樣，但以大部突入或原發(fā)于第三腦室內的膠樣囊腫為最多見，其次為神經膠質瘤，此外除顱咽管瘤、絡叢乳頭狀瘤外，腦膜瘤、血管瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴瘤、轉移瘤、表皮樣囊腫和其他病變實為罕見[1]。第三腦室淋巴瘤是指僅累及中樞神經系統(tǒng)而全身其他部位未發(fā)現(xiàn)的結外非霍奇金淋巴瘤，是一種非常罕見原發(fā)性中樞神經細胞瘤。文獻報道[2-3]，原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤起源于腦、軟腦膜、脊髓等，通常局限于中樞神經系統(tǒng)，極少累及其他系統(tǒng)，腫瘤可生長于中樞神經系統(tǒng)的任何部位，但3/4位于幕上，大腦半球腦室周圍腦白質是最易發(fā)部位(55%)，中央灰質(33%),其次是基底核區(qū)(17%),腦干和小腦(11%),不到1%病例報道發(fā)生在脊髓，發(fā)生于腦室系統(tǒng)內的PCNS更為少見。腦室內PCNSL國內外有較多報道[4-7]，且均為病例報道,而發(fā)生于第三腦室PCNSL病例罕見，目前國內一些文獻有所提及[8-9]，但未見詳細報道，國外也僅少數(shù)病例報道[2,10,11]。

本組5例患者年齡40～72歲，平均年齡56歲，2例位于第三腦室前部，2例位于第三腦室中部，1例跨第三腦室中后部生長，病變位于第三腦室，造成室間孔梗阻，但是并沒有造成嚴重的腦積水。

本組病例2例CT表現(xiàn)為類圓形稍高密度腫塊，瘤內密度均勻，未見出血、壞死及鈣化，1例表現(xiàn)為圓形高密度腫塊，病變呈分葉狀改變，瘤內可見壞死及鈣化。5例病灶MRI均表現(xiàn)為T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或稍高信號。本組5例患者常規(guī)病理及免疫組化結果證實均為彌漫性大B細胞淋巴瘤，分析其原因95%以上的PCNSL為彌漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)，其他組織類型的淋巴瘤包括T細胞淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)及邊緣帶淋巴瘤。腫瘤細胞彌漫密集分布，大小較一致，胞質及水分少，核大密集，細胞核/漿比高，故CT上呈稍高密度。此外，病理證實[12]PCNSL微血管密度較小，即血供較少，是一種乏血管腫瘤，但是腫瘤細胞呈套袖狀聚集在血管周圍間隙浸潤性生長，導致血管內皮受損，繼而破壞血腦屏障，故CT或MRI增強掃描呈明顯均勻性強化，且具有呈延遲強化特點，同時病灶可出現(xiàn)“握拳征”、“尖角征”、“臍凹征”或“開環(huán)征”[13]，本組病例3例出現(xiàn)該特點。病變周圍血腦屏障破壞，瘤周水腫成為PCNSL的重要影像學征象，本組病例中3例病灶表現(xiàn)為輕度水腫,1例中度水腫，1例出現(xiàn)重度水腫。研究報道[14]PSNCL中約有77%病灶有瘤周水腫，程度一般較高級別膠質瘤及轉移瘤輕，多為輕－中度水腫。一般認為[15]PCNSL在1H-MRS表現(xiàn)為NAA峰減低，Cho峰升高，Lip峰明顯升高，DWI信號則高于顱內常見膠質瘤，ADC值較低。本組2例病灶實質區(qū)域NAA峰明顯降低，Cho峰明顯升高，出現(xiàn)其特征性高聳的Lip峰，但本組5例患者均未行DWI掃描。

圖1-8 第三腦室中部淋巴瘤。圖1 顱腦軸位CT平掃：第三腦室中部可見高密度腫塊，密度不均勻，其內可見囊變、鈣化；圖2 顱腦軸位T1WI呈稍低信號；圖3 顱腦軸位T2WI呈等信號；圖4 顱腦軸位T2-Flair呈等信號；圖5 矢狀位T2WI示腫瘤位于第三腦室中部；圖6 顱腦軸位MRI增強掃描：腫塊明顯均勻性強化；圖7 顱腦冠狀位MRI增強掃描可見“臍凹征”（箭頭）；圖 8 HE染色示腫瘤細胞密集，細胞核/漿比高（×200）。圖9-16 第三腦室前部淋巴瘤。圖9 顱腦軸位CT平掃：第三腦室前部可見稍高密度腫塊，密度均勻；圖10 顱腦軸位T1WI呈稍低信號；圖11 顱腦軸位T2WI呈稍高信號；圖12 顱腦軸位T2-Flair呈稍高信號；圖13 顱腦矢狀位T2WI示腫瘤位于第三腦室前部；圖14 顱腦軸位MRI增強掃描：腫塊明顯強化，可見“尖角征”（箭頭）；圖15 1H-MRS表現(xiàn)為NAA峰減低，Cho峰升高，Lip峰明顯升高；圖16 免疫組化染色 CD20（+）（×200）。

第三腦室淋巴瘤鑒別診斷：①中樞神經細胞瘤：好發(fā)于年輕人，多數(shù)(＞50%)位于側腦室前角或體部，透明隔孟氏孔附近生長，少數(shù)(約15%)延伸入第三腦室，瘤體通常呈囊實性伴鈣化，密度/信號不均勻，T2WI呈“多泡沫樣”改變(“Buddly”mass)，增強掃描不均勻強化，MRS在3.55ppm處出現(xiàn)特征性甘氨酸峰。②室管膜瘤：好發(fā)于兒童及青年人，主要由新生的室管膜細胞構成，通常腫瘤表現(xiàn)多樣性，可由腦室內入侵周圍腦實質，即向腦室旁生長，邊界清晰，內部囊變，可見鈣化，密度及信號不均勻，增強一般呈輕度不均勻強化。③腦膜瘤：腦室內腦膜瘤常位于側腦室三角區(qū)，病變呈等T1、等T2信號，增強掃描呈明顯均勻性強化，邊界較清，通常伴有鈣化。

第三腦室淋巴瘤因腫瘤位置較深，視野狹窄，周圍有許多重要的結構，腫瘤難以很理想的暴露，手術難度大，對周圍結構損傷重，尤其是下丘腦的損傷，術后容易出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。直接手術死亡率高，病殘率高?；诔醪紺T及MRI影像學資料，術前極易誤診為中樞神經細胞瘤。應當注意，如果術前診斷是正確的，那么不必要的手術可被避免，因為手術治療不作為 PCNSL的首選治療方式，腫瘤部分切除甚至對腫瘤的預后產生消極影響，治療應以放化療為主。

因此第三腦室淋巴瘤治療前影像學正確診斷對治療方法的選擇及疾病的轉歸具有重要的意義，病變性質對決定預后和選擇治療策略至關重要。