縱隔內(nèi)原發(fā)性絨毛膜癌1例

孫偉航，張驁丹，李 巍

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，2.肝膽胰外科，遼寧 大連 116023)

圖1 縱隔內(nèi)原發(fā)性絨毛膜癌 A.CT增強(qiáng)掃描肺窗圖像，箭示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)； B.CT增強(qiáng)掃描縱隔窗圖像，箭示縱隔內(nèi)腫塊； C.病理圖(HE，×40)； D.免疫組織化學(xué)圖像(HCG，×40)

患者男，24歲，因“反復(fù)胸痛20天，發(fā)熱伴咳嗽、痰中帶血10天”入院，查體：左下肺呼吸音弱。實驗室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶93.67 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶53.71 U/L，血清白蛋白33.37g/L，白蛋白/球蛋白0.91，谷氨酰轉(zhuǎn)移酶221.39 U/L，堿性磷酸酶171.13 U/L，聚酰胺120.93 mg/L，乳酸脫氫酶703.11 U/L，人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)31 026.00 U/L，甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)1.08 ng/ml，紅細(xì)胞沉降率24 mm/h。胸部CT檢查：雙肺多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)影，邊界清晰，最大約4.4 cm×3.3 cm，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化(圖1A)；縱隔內(nèi)密度混雜腫塊影約12.4 cm×9.6 cm，與心包及主動脈分界不清，增強(qiáng)掃描腫塊邊緣輕度強(qiáng)化，中心壞死區(qū)未見強(qiáng)化(圖1B)；左側(cè)胸腔積液。CT診斷：①考慮惡性胸腺瘤可能；②雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。遂行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，病理診斷：縱隔腫物符合非妊娠絨毛膜癌(圖1C)。免疫組織化學(xué)：HCG(+，圖1D)，SALL(+)，CK7(+)，P40(+)，P63(+)，AFP(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞約60%)。

討論原發(fā)性縱隔腫瘤可起源于縱隔內(nèi)任何器官，病理類型復(fù)雜，本例為縱隔內(nèi)原發(fā)性絨毛膜癌，為原始生殖細(xì)胞腫瘤中罕見病理類型。原發(fā)性絨毛膜癌又稱非妊娠性絨毛膜癌，其發(fā)生與妊娠和性別無關(guān)，惡性程度極高，好發(fā)于青年人，以20～40歲多見；臨床癥狀不典型，可表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、男性乳房發(fā)育等，部分患者可表現(xiàn)為上腔靜脈阻塞綜合征，進(jìn)而出現(xiàn)繼發(fā)性肝、腎功能損害。本病病因尚存在爭議，一般認(rèn)為與胚胎發(fā)育過程中原始生殖細(xì)胞異常遷移或非滋養(yǎng)層細(xì)胞腫瘤化生為絨毛膜癌有關(guān)。目前手術(shù)切除為最有效的治療手段，但由于病情進(jìn)展迅速，多數(shù)患者就診時因腫塊巨大且伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而無法接受外科手術(shù)，此時可先以多療程化療減輕腫瘤負(fù)荷，爭取根治性手術(shù)機(jī)會。本病術(shù)前極易誤診，貿(mào)然手術(shù)存在血行轉(zhuǎn)移風(fēng)險，需與精原細(xì)胞瘤、侵襲性胸腺瘤及內(nèi)胚竇瘤相鑒別。精原細(xì)胞瘤一般密度較均勻，CT增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化；侵襲性胸腺瘤及內(nèi)胚竇瘤影像學(xué)表現(xiàn)多與本病相似，但侵襲性胸腺瘤患者HCG值正常，內(nèi)胚竇瘤AFP升高。對影像學(xué)檢查疑診絨毛膜癌患者行HCG和AFP檢查有助于減低誤診率，確診仍需依靠病理檢查。