骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)分析

張孫一雄，鐘文龍，張翔亞，張斌青，郭會(huì)利

（1.河南中醫(yī)藥大學(xué)，河南 鄭州450002；2.河南省洛陽正骨醫(yī)院 河南省骨科醫(yī)院影像中心，河南 洛陽471002）

骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是一種良性骨腫瘤，約占所有骨腫瘤的5%，約14%的GCT合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）［1］。 GCT 合并 ABC 常被誤診，現(xiàn)回顧性分析河南省洛陽正骨醫(yī)院2015年1月至2018年1月經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的14例 GCT合并ABC的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 14例中，男10例，女4例；年齡17～45歲，平均（29.62±8.79）歲，其中復(fù)發(fā)1例。 主要臨床表現(xiàn)是無明顯誘因的患肢疼痛、腫脹和功能活動(dòng)受限。

1.2 儀器與方法 14例均行X線檢查，11例行CT檢查，12例行MRI檢查，2例行全身骨顯像檢查。①X線檢查采用Philips DR攝片機(jī)行正側(cè)位攝影。②CT檢查采用Siemens 64層CT掃描儀，矩陣512×512，層厚、層距均為 5 mm，并行冠狀面、矢狀面MPR。③MRI檢查采用Philips 3.0 T MRI掃描儀，8通道體部線圈，行矢狀面、冠狀面及橫軸面SE T1WI、T2WI及STIR序列檢查；經(jīng)高壓注射器靜脈團(tuán)注對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體質(zhì)量，行冠狀面、矢狀面和橫軸面T2WI增強(qiáng)掃描。④全身骨顯像采用Siemens Symbia雙探頭。

1.3 圖像分析 由2名高年資影像中心醫(yī)師共同閱片，重點(diǎn)觀察瘤體的部位、大小、范圍、邊界、骨質(zhì)破壞類型、內(nèi)部密度或信號(hào)強(qiáng)度（以周圍骨質(zhì)和軟組織密度或信號(hào)強(qiáng)度作為參照）、強(qiáng)化方式、放射性核素?cái)z取特點(diǎn)，并采用雙盲法將影像學(xué)診斷與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 14例中，病灶位于股骨6例（圖1），脛骨3例，尺骨3例，腓骨1例，橈骨1例（圖2）。病灶直徑 25.34～73.87 mm，平均（48.05±13.28）mm。

2.2 X線表現(xiàn) 14例均可見骨皮質(zhì)破壞，并呈膨脹性和溶骨性改變，其中10例為偏心型骨質(zhì)破壞，4例為中心性骨質(zhì)破壞；9例骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷，3例累及關(guān)節(jié)面。

2.3 CT表現(xiàn) 11例病變區(qū)見膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣不規(guī)則，骨殼不連續(xù)，其中邊緣有硬化帶3例，皮質(zhì)篩孔樣改變9例，周圍有軟組織腫塊4例。

2.4 MRI表現(xiàn) MRI檢查12例，病變內(nèi)部信號(hào)不均勻，T1WI上腫瘤呈等或低信號(hào)，T2WI呈以高信號(hào)為主的等高混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變大部分區(qū)域明顯強(qiáng)化。其中可見大小不等的囊性分隔，多發(fā)液-液平面者8例，周圍骨質(zhì)水腫7例，周圍軟組織腫脹4例。

2.5 全身骨顯像 2例病變位于橈骨遠(yuǎn)端和脛骨遠(yuǎn)端的患者行全身骨顯像檢查，主要表現(xiàn)為病變部位片狀放射性核素明顯濃聚，濃聚顯影不均勻。

圖1 男，33歲，下肢疼痛腫脹15 d余，病理診斷（右股骨遠(yuǎn)端）骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 圖1a～1d 分別為右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線平片和CT平掃軸位、冠狀位圖像，表現(xiàn)為右股骨遠(yuǎn)端溶骨性骨質(zhì)破壞，內(nèi)髁皮質(zhì)不連續(xù)，并見篩孔樣改變，病灶內(nèi)部密度不均勻，周圍軟組織稍腫脹 圖1e 平掃T1WI示右股骨遠(yuǎn)端類圓形病灶，囊內(nèi)低信號(hào)、不均勻 圖1f 平掃T2WI呈高信號(hào)，病灶內(nèi)呈多囊改變，并可見多發(fā)液-液平面（箭頭），周圍骨質(zhì)水腫 圖1g PDWI呈不均勻高信號(hào) 圖2 男，30歲，左腕部無明顯誘因疼痛，病理診斷（左橈骨遠(yuǎn)端）骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，腫瘤侵襲骨外橫紋肌組織 圖2a CT平掃示左橈骨遠(yuǎn)端膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見條形骨性分隔影 圖2b 平掃T1WI呈等低信號(hào)，邊界尚清，不均勻，內(nèi)有線樣分隔影 圖2c 平掃T2WI壓脂呈高信號(hào)，病灶內(nèi)可見囊腔，周圍骨質(zhì)水腫圖2d 全身骨掃描：左側(cè)橈骨遠(yuǎn)端顯示大片狀異常放射性核素濃聚，濃聚顯影不均勻

3 討論

GCT是一種常見的原發(fā)性骨腫瘤，通常發(fā)生在長(zhǎng)骨骨端，50%～65%的病變位于股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端［2］，不常見部位包括脊柱和扁平骨，如肋骨、顱骨、髕骨、胸骨和鎖骨。GCT好發(fā)于20～50歲，未成年人少見，男性稍多見［3］，本組共 14例，男 10例，符合文獻(xiàn)［3］報(bào) 道。 ABC 于 1942 年首 次 被 Jaffe 等［4］報(bào) 道 ，Louis［5］將ABC描述為反應(yīng)性病變，而不是真正的腫瘤，并指出骨中的血管干擾使骨內(nèi)壓力增加，導(dǎo)致骨的變形和擴(kuò)張。約50%的ABC為“繼發(fā)性”，即與其他病變相關(guān)，最常見的是GCT、軟骨母細(xì)胞瘤、纖維性發(fā)育不良和骨肉瘤，其中約14%的GCT合并 ABC［6］。大多數(shù)GCT的基質(zhì)含有大量的薄壁血管通道，常伴局部出血，并被認(rèn)為與繼發(fā)性ABC形成有關(guān)。

ABC的早期癥狀常是間歇性疼痛，病變周圍軟組織腫脹，可伴活動(dòng)受限，也有患者發(fā)生病理性骨折［7］。其病因尚不明確，發(fā)病機(jī)制與血流動(dòng)力學(xué)因素、外傷、其他骨病誘發(fā)和遺傳因素有關(guān)［8］。本病鏡下表現(xiàn)為擴(kuò)張血竇和纖維間隔，其內(nèi)為不凝固血液，竇內(nèi)常伴含鐵血黃素及破骨細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維組織和骨性組織。ABC的臨床癥狀主要是患病部位疼痛、腫脹，體力活動(dòng)后癥狀加重，休息后減輕。

結(jié)合本組的影像學(xué)資料及相關(guān)文獻(xiàn)［9-13］，GCT合并ABC的影像學(xué)診斷應(yīng)從這幾個(gè)方面著重分析：①部位，多數(shù)位于粗大長(zhǎng)管狀骨骨端，本組14例分別位于股骨、脛骨、尺骨、腓骨和橈骨。②骨質(zhì)破壞類型，病變常呈偏心型生長(zhǎng)，并向四周膨脹，這是因骨骼中的血管排列紊亂導(dǎo)致骨內(nèi)壓力增加，從而導(dǎo)致骨骼的變形、擴(kuò)張。本組病灶生長(zhǎng)類型以偏心型居多（10例）。③病灶邊界骨質(zhì)情況，對(duì)于病灶邊界骨質(zhì)的顯示情況，CT優(yōu)于MRI，本組11例CT主要表現(xiàn)為病灶周圍骨質(zhì)呈膨脹性破壞，呈皂泡樣改觀，病灶邊緣硬化明顯，部分病灶對(duì)骨皮質(zhì)吸收，導(dǎo)致皮質(zhì)缺損、不連續(xù)，其中骨皮質(zhì)可看到篩孔狀改變者9例；部分骨皮質(zhì)MRI表現(xiàn)為弧形（可中斷）低信號(hào)環(huán)，這些病例中骨內(nèi)病變和骨外軟組織腫塊MRI信號(hào)特征相似。④病灶內(nèi)情況，對(duì)病灶內(nèi)組織的顯示MRI更優(yōu)于CT，MRI主要表現(xiàn)為大小不等的線狀低信號(hào)分隔影，內(nèi)部分隔T1WI呈低信號(hào)；液-液平面T1WI呈上層高信號(hào)，下層低信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化，囊壁及房間隔明顯強(qiáng)化。本組病灶內(nèi)可見粗細(xì)長(zhǎng)短不一、排列不規(guī)則的纖維骨脊。這種不同程度的纖維骨脊與本病的發(fā)展程度有關(guān)，ABC在病理上有4個(gè)發(fā)展階段：初始、活躍、穩(wěn)定和愈合。在穩(wěn)定階段，由于骨殼和內(nèi)隔成熟，特征皂泡樣改變出現(xiàn)；骨殼和房間隔的漸進(jìn)性骨化通常發(fā)生在愈合階段。⑤全身骨顯像，敏感度高，結(jié)合CT對(duì)骨腫瘤和其他病變鑒別價(jià)值高，本病表現(xiàn)為片狀不均勻核素濃聚，與對(duì)側(cè)對(duì)比，易反映出局部骨質(zhì)代謝異常。另外，本病還有病變周圍軟組織腫脹和可伴病理性骨折的特征。目前研究中，本病骨外軟組織腫塊的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，通常認(rèn)為是病灶穿透皮質(zhì)導(dǎo)致的軟組織腫塊。本組均未發(fā)生病理性骨折，但也有文獻(xiàn)［14］報(bào)道本病伴病理性骨折，筆者認(rèn)為是處于進(jìn)展期的活躍性病灶對(duì)骨皮質(zhì)壓迫和（或）吸收導(dǎo)致骨皮質(zhì)變薄，如有外力作用時(shí)極有可能發(fā)生病理性骨折。

GCT合并ABC應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①單純GCT，其橫縱徑常相近，甚至橫徑稍大，且病變常不侵犯骨骺板；GCT合并ABC多為偏心型生長(zhǎng)，且更易穿破骨皮質(zhì)，侵及關(guān)節(jié)面。另外，單純GCT多表現(xiàn)為實(shí)性，偶有囊變區(qū)也是在實(shí)性成分內(nèi)且少出現(xiàn)液-液平面，而GCT合并ABC的病灶多以囊性為主［14］。②原發(fā)性ABC，其病灶中的囊性成分一般表現(xiàn)為分房形式，且極少數(shù)病例突破骨皮質(zhì)，而GCT合并ABC病灶中的囊腔多表現(xiàn)為散發(fā)形式。GCT合并ABC的術(shù)前診斷對(duì)手術(shù)方案的制訂和預(yù)后評(píng)估非常重要，若該病以原發(fā)為主，繼發(fā)成分較少，則對(duì)手術(shù)方式影響不大；如病變以繼發(fā)為主，則該病含有多發(fā)含血囊腔，術(shù)中可能會(huì)大量出血，報(bào)道［15］指出在行胸椎GCT合并ABC手術(shù)時(shí)，術(shù)中患者出血量大，這與脊柱GCT血供豐富有關(guān)，因此應(yīng)做好針對(duì)術(shù)中可能大面積出血的準(zhǔn)備。本病的最新治療措施主要是骨移植、完全或不完全切除、動(dòng)脈栓塞、病灶內(nèi)治療如類固醇和降鈣素，以及放射治療［16］。

總之，當(dāng)病灶出現(xiàn)GCT征象，且MRI上可見多房、多囊性改變并液-液平面時(shí)，不應(yīng)單純?cè)\斷為GCT，應(yīng)進(jìn)一步懷疑GCT合并ABC。另外，X線、CT和MRI聯(lián)合應(yīng)用對(duì)本病的檢出率更高。