其他未特指類中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤MR 診斷價值分析

王麗娟 潘自來 蘇文婷

在2016 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的新分類中，刪除了原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectoclermal fumor，PNET）的說法，并對中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)胚胎性腫瘤重新進行了詳細分類及分型[1-2]。中華醫(yī)學(xué)會病理學(xué)分會腦神經(jīng)病理學(xué)組對“CNS 胚胎性腫瘤，其他未特指（not otherwise specified，NOS）”進行定義[3]：①于小腦以外罕見的胚胎性神經(jīng)上皮腫瘤；②偶見神經(jīng)細胞、星形膠質(zhì)細胞、肌細胞、黑色素細胞分化；③無其他CNS 腫瘤的組織學(xué)和/或分子遺傳學(xué)變異特征；④多數(shù)相當(dāng)于原先的cPNET 經(jīng)典型，并指出“CNS胚胎性腫瘤，NOS”為排除性診斷，其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤屬于IV 級。故原2007 分類中診斷為cPNET 的腫瘤可劃分到其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤NOS 的范疇。cPNET（下文以其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤代替）是非常少見的低分化神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，惡性程度高，生長快，預(yù)后差，但由于其影像表現(xiàn)特征性不明顯，故臨床影像診斷工作中誤診率高。本文通過收集分析10 例其他未特指類CNS胚胎性腫瘤的磁共振成像資料，探討其特點，旨在提高對這一類腫瘤磁共振成像的認(rèn)識，以提高診斷率。

方 法

1.臨床資料

回顧性收集2003 年1 月至今10 例經(jīng)手術(shù)及病理證實原cPNET(現(xiàn)為其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤)患者臨床及磁共振檢查資料，均為首次就診磁共振檢查資料。女性6 例，男性4 例。成人5 例，少年及兒童5 例。成人年齡（48.5±17.1）歲，少兒（7.2±3.5）歲。病程1 星期到4 個月不等，中位病程時間為1 月余，臨床多表現(xiàn)為間歇性頭痛，部分頭痛劇烈可伴有嘔吐癥狀，部分患者有肢體乏力、眼突、食欲下降等癥狀。

2.檢查方法

2 例采用GE Signa 3.0T 超導(dǎo)磁共振掃描儀；2例采用GE Signa 1.5T 超導(dǎo)磁共振掃描儀；6 例采用Philips 1.5T 超導(dǎo)磁共振掃描儀；FOV 22cm×22cm，層厚9mm 及5mm，層間距1mm，矩陣320×192，獲 得 軸 位SE T1WI(TR：450 ～550ms，TE：15 ～30ms)、FS T2WI(TR：3500 ～4000ms，TE：90 ～120ms，ET 20 ～29) 及FLAIR(TR：8000 ～9000ms，TE：100 ～120ms，TI：2000 ～2500ms)圖 像 后 增 強掃描，對比劑使用Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg 體重，獲得軸位、矢狀位和冠狀位T1WI 增強掃描。

3.病理學(xué)檢查

本組10 例患者術(shù)后腫瘤組織均行HE 及免疫組化染色，并進行波形蛋白(vimentin，Vim)、神經(jīng)突觸素 (synaptophysin，Syn)、膠原纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)、S-100(Ab-1)，CD56、CD57 及CD99 等的免疫組化標(biāo)記。原始神經(jīng)外胚層腫瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)參照2007 年中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類，新分類按2016 年中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類。

結(jié) 果

1. MR 表現(xiàn)

表1 10 例其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤囊性變特征

本組10 例其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤患者中，4 例腫瘤病灶位于額葉（圖1）、顱前窩（其中1 例跨中線生長）（圖1），3 例位于顳葉（其中1例累及同側(cè)丘腦），1 例位于顳枕葉（跨中線生長），1 例位于枕葉，1 例位于丘腦，部分突入側(cè)腦室。10例腫瘤病灶部分為類圓形（圖1），部分為不規(guī)則形（圖2，3），8 例邊界清晰，2 例邊界欠清晰，病灶體積較大，占位效應(yīng)明顯，周圍組織發(fā)生移位。5 例病灶腫塊與鄰近腦膜接觸面較寬，增強掃描后3 例鄰近腦膜強化。10 例中有4 例誤診為腦膜瘤。

本組10 例腫瘤中，與腦灰質(zhì)相比，T1WI 多數(shù)呈稍低-低信號為主的混雜信號（8/10），少數(shù)低信號（1/10）及等信號（1/10）。T2WI 多數(shù)呈高信號為主的混雜信號、內(nèi)伴低信號（9/10），少數(shù)呈等信號為主伴周圍斑片狀高信號（1/10）。2 例行T2 FLAIR 均呈高信號為主。8 例行DWI，腫瘤實性部分呈高信號（圖2C）、囊變呈低信號（8/8）。增強掃描后腫瘤強化形式多樣，按強化均勻性分為不均勻強化（9/10）、均勻強化（1/10）；按強化強度分為明顯強化（8/10）、輕-中度強化（1/10）及輕度強化（1/10）；按強化樣式又可見不規(guī)則環(huán)形強化或印戒樣強化。腫瘤內(nèi)有不同程度的囊變壞死（10/10），出血（5/10）（圖2），流空/供血動脈（2/10），腦膜強化（3/10）。本組病例中有8 例明顯瘤周水腫（8/10），1 例輕度瘤周水腫（1/10），1 例未見明顯水腫（1/10）。腫瘤囊性變特征分析見表1。

圖1 額部中線區(qū)其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤。A.橫斷位T1WI 示腫瘤呈類圓形，等信號為主，內(nèi)伴片狀高信號及小片狀低信號，鄰近腦實質(zhì)部分受壓。B.橫斷位T2WI 示病灶呈稍高信號為主混雜信號，鄰近腦組織水腫不明顯。C、D.橫斷位及矢狀位T1WI 增強掃描顯示病灶明顯強化，強化不均勻，囊變壞死區(qū)不強化，邊緣囊壁明顯強化。病灶寬廣基與前顱凹底相連。術(shù)前誤診為腦膜瘤伴出血。

圖2 右側(cè)額葉其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤。A. T1WI 呈稍低-低信號為主混雜信號，內(nèi)見小片狀高信號（出血）；B.T2WI 呈高信號為主混雜信號，內(nèi)伴低信號；C.DWI 呈高信號為主，增強后(D)不均勻輕-中度強化，腫瘤邊緣部分囊性變強化不明顯，病灶部分突向右側(cè)腦室。

圖3 左側(cè)頂枕葉其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤。A、B.腫瘤大小約6.2cm×7.6cm×8.0cm，T1WI 呈中低信號，T2WI呈等高混雜信號，腫瘤深部及邊緣見囊變區(qū)，邊緣囊變區(qū)達4.5cm×5.0cm 大小，增強后(C)腫瘤實性部分明顯強化，囊變區(qū)無強化，囊壁明顯強化。腫瘤侵及左側(cè)側(cè)腦室、丘腦、穹隆體、胼胝體并越過中線。術(shù)前誤診為膠質(zhì)母細胞瘤。圖4光鏡下表現(xiàn)為瘤細胞呈圓形或橢圓形，核染色深，細胞質(zhì)少伴有血管性菊形團結(jié)構(gòu)(蘇木精-伊紅染色，×100)。

2.鏡下病理

顯微鏡下腫瘤細胞密集，胞質(zhì)少，核大、濃染，核/漿比高，部分具有菊形團結(jié)構(gòu)（圖4)。免疫組化 標(biāo) 記 顯 示Syn、GFAP、S-100、Vim、CD56、CD57、CD99 可表現(xiàn)為陽性。

討 論

2016 年5 月出版的世界衛(wèi)生組織（WHO）《CNS 腫瘤分類》第4版的修訂版按分子遺傳學(xué)特征相似性的原則對CNS 腫瘤重新分類，并在一些腫瘤引入了分子分型，其中變動最大的是神經(jīng)上皮起源腫瘤中的膠質(zhì)瘤和胚胎性腫瘤。其中就加入了“中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤，其他未特指（not otherwise specified，NOS）”的新分類[1-2]。

1. 其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤的MR 表現(xiàn)特點

①發(fā)生部位及形態(tài)：關(guān)于原cPNET 的有關(guān)報道中，有的稱腫瘤位置較深[4]，亦有學(xué)者提出腫瘤位置表淺[5]，從本組病例觀察，腫瘤位置深淺無特征性，于額顳葉發(fā)病率較高，亦可跨越中線呈浸潤性生長，侵犯對側(cè)腦葉，甚至造成鄰近骨質(zhì)受侵[6]。腫瘤體積一般較大，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，大部分邊界清晰。②MR 信號特點：綜合本組病例的MR 表現(xiàn)，總結(jié)如下：與腦灰質(zhì)相比，腫瘤實性部分T1WI 多數(shù)呈稍低-低信號為主混雜信號。T2WI 腫瘤多數(shù)呈稍高信號為主混雜信號、內(nèi)伴低信號。T1W 及T2W 信號上，腫瘤實性部分的信號均比較接近皮層，與多數(shù)膠質(zhì)瘤不同[7]。本組2 例行T2 FLAIR 均呈高信號為主。本組中有8 例腫瘤行DWI，腫瘤實性部分呈高信號、囊變呈低信號。增強掃描后腫瘤強化形式多樣，多數(shù)呈明顯不均勻強化，囊變壞死區(qū)不強化；少數(shù)呈輕-中度強化及輕度強化。按強化樣式又可見不規(guī)則環(huán)形強化及印戒樣強化。其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤病變信號特點與小腦的髓母細胞瘤相似，組織學(xué)上可能是因為同為胚胎性腫瘤，都由缺乏胞質(zhì)的巨核細胞構(gòu)成，腫瘤細胞排列緊密，細胞內(nèi)核質(zhì)比高，間質(zhì)水分少等原因所致。因為上述特性，其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤在DWI 上可以呈高信號，有一定的特征性。本研究中該類腫瘤內(nèi)出血多見，部分可見流空/供血動脈，腦膜強化亦可見。本組病例中大多數(shù)腫瘤有不同程度的瘤周水腫，水腫的程度與腫塊大小不成比例。本組病例樣本量小，未發(fā)現(xiàn)隨腦脊液循環(huán)廣泛播散及轉(zhuǎn)移征象。

本組病例腫瘤內(nèi)均有不同程度的囊變壞死，可見囊變壞死是該類腫瘤較為多見的表現(xiàn)。其中有4 例術(shù)前被誤診為腦膜瘤。囊性腦膜瘤發(fā)病率較低，僅占腦膜瘤的1.7%～7.3%，主要見于嬰幼兒，占嬰幼兒腦膜瘤的10%～24%，在0 ～2 歲可達44%[8]。而其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤惡性程度高，生長速度較快，導(dǎo)致其囊變壞死較為常見。筆者通過分析本組其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤病例腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)中囊性變的位置、表現(xiàn)形式及強化方式，嘗試將該類腫瘤囊性變分類如下三型：1 型囊變壞死區(qū)位于腫瘤深部或中央部位，囊腔四周均為腫瘤組織，且囊變壞死區(qū)形態(tài)及邊緣不規(guī)則。2 型囊變壞死區(qū)位于腫瘤的邊緣部位，囊腔四周也均為腫瘤組織，呈單囊或多囊樣，囊變區(qū)多不規(guī)則，囊大時可有一段呈現(xiàn)為囊壁狀，囊壁或分割強化方式同腫瘤組織。3 型囊變腔位于腫瘤和腦組織之間的蛛網(wǎng)膜下腔。由于本組所見部分體積較大，可壓迫鄰近的腦組織或腦室，會在腫瘤與腦組織之間出現(xiàn)少許無強化的囊性區(qū)，考慮可能為蛛網(wǎng)膜下腔。本組病例按照此分類方法，1 型4 例，2 型1 例，3 型0 例，5 例為具有某兩種或兩種以上的混合型。廖偉華等[9]認(rèn)為，位于中線結(jié)構(gòu)附近的原cPNET 多為實體結(jié)構(gòu)而無囊變，囊變明顯的多位于皮質(zhì)下。而分析本組病例，10 例病例中均出現(xiàn)不同程度的囊變壞死，不僅位于大腦皮質(zhì)的腫瘤囊變壞死明顯，靠近中線的腫瘤亦有出現(xiàn)較多范圍的囊變壞死，與文獻不符，故推測腫瘤囊變壞死與腫瘤發(fā)生部位無相關(guān)性。

2.鑒別診斷

其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤因其MR 表現(xiàn)的多樣性及較明顯的惡性征象，主要與膠質(zhì)母細胞瘤、間變及非典型腦膜瘤、淋巴瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)腫瘤相鑒別。①膠質(zhì)母細胞瘤信號不均，增強后呈特征性厚壁花環(huán)樣強化或蜂窩狀強化，鄰近皮質(zhì)可呈稍高信號改變[10]。其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤亦可呈花環(huán)樣強化，但是本組病例中部分腫瘤囊變壞死出現(xiàn)在腫瘤邊緣，鄰近囊變區(qū)的腫瘤邊緣實質(zhì)呈薄壁樣強化，與膠質(zhì)瘤不同。值得一提的是，其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤和膠質(zhì)母細胞都可以跨中線生長，但是膠質(zhì)母細胞瘤出現(xiàn)腦膜尾征的概率較低。②Nauta l 型及Nauta 2 型囊性腦膜瘤囊變發(fā)生部位及增強方式與原cPNET 相似，但是由于腦膜瘤為腦外腫瘤，Nauta 3 型及Nauta 4 型的囊變區(qū)不是腫瘤壞死所致，如若出現(xiàn)可與其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤鑒別；另外MRS 檢查可提供幫助信息[11]，無NAA 峰可作為腦外腫瘤的依據(jù)，Ala 峰為腦膜瘤的典型特征。本組病例中無一例行MRS 檢查，影像資料不全，也是誤診為腦膜瘤的原因之一。有研究者[4，12]認(rèn)為發(fā)生在腦表面、與腦膜關(guān)系密切的腫瘤，有的可出現(xiàn)腦膜尾征征象，除了考慮常見的惡性膠質(zhì)瘤和腦膜瘤，應(yīng)考慮其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤的診斷，而確診還是要依靠病理及分子、基因?qū)W檢測。③淋巴瘤DWI 明顯高信號，增強后多均勻強化，可見缺口征或呈“臍凹征”，囊變少見；MRS 可表現(xiàn)為明顯的Lip 峰[13]。

綜上所述，其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤比較少見，好發(fā)于額顳葉，影像學(xué)診斷缺乏特異性。腫瘤浸潤性生長，內(nèi)多出現(xiàn)囊變壞死、腫瘤常伴出血、瘤周水腫與腫瘤大小不成比例、可跨中線生長、可出現(xiàn)腦膜尾征。囊變壞死可位于腫瘤深部，位于邊緣也較多見，囊性變可有或無分隔，增強后囊壁多明顯強化，具有一定的特征性。由于病例及病理條件有限，對其他未特指類CNS 胚胎性腫瘤內(nèi)除原cPNET 的其他腫瘤并未收集完整，造成資料不全面，是本文的缺陷。熟悉了解該類腫瘤的磁共振表現(xiàn)特點，有利于提高其診斷的準(zhǔn)確率，為臨床制訂診療計劃提供幫助。