高原地區(qū)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療方法與療效分析

孫迎彬

【摘要】目的 探討高原地區(qū)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療方法與療效。方法 通過回顧分析我院87例患者資料，術(shù)前經(jīng)血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查確診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，無手術(shù)禁忌癥，術(shù)中術(shù)后監(jiān)測肺動(dòng)脈壓及主動(dòng)脈造影，術(shù)后隨訪1～12個(gè)月。結(jié)果 87例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均封堵成功。監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力變化，均明顯下降，肺動(dòng)脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg，釋放封堵器后，封堵器形態(tài)良好，無封堵器移位;左心室明顯縮小，恢復(fù)到正常范圍，無并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論 介入治療對高原先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉具有成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小，痛苦小，無需開刀、住院時(shí)間短、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，無疑是高原先心病治療的首選。

【關(guān)鍵詞】高原地區(qū);動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;介入封堵術(shù)

【中圖分類號】R725.4 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095.6681.2019.29..03

【Abstract】Objectives This article was conducted to investigate the application of self-expandable occlude for transcatheter closure of patent ductus arteriosus， as well as the methods and results.Methods By retrospective analysis the information of 87 patients in our hospital. Based on blood routine， liver renal function， coagulation function， thyroid function， chest X-ray and echocardiography， that used for diagnosed as patent ductus arteriosus. No operation contraindication. Monitored pulmonary artery pressure and aortography during and after closure， and follow-up for 1～12 months.Results 87 cases of patients were successful occlusion. Pulmonary artery pressure in all patients were showed decrease， in some patients with severe pulmonary hypertension were showed down 30mmHg or 20 percent. Meanwhile， after released the occluder， no occluder shift， and left ventricular narrowed considerably back to their normal range without complication.Conclusion Self-expandable occlude for transcatheter closure of patent ductus arteriosus had a high success rate， litter risk，without shorten hospitalized period， recovered soon and so on.It is undoubtedly the preferred choice for congenital heart disease in plateau section.

【Key words】Plateau section;Patent ductus arteriosus;Transcatheter closure

1 高原動(dòng)脈導(dǎo)管未閉特點(diǎn)

1.1 流行病學(xué)

缺氧和高原環(huán)境可引起先天性心臟病的高發(fā)病率引起大家的重視，國內(nèi)對學(xué)齡兒童的普查結(jié)果發(fā)現(xiàn)發(fā)病率為0.23%～0.28%，高原地區(qū)較平原地區(qū)發(fā)病率明顯增高，因此高原地區(qū)先天性心臟病患兒在學(xué)齡前形成重度肺動(dòng)脈高壓而死亡率偏高，因此臨床所見高原地區(qū)先天性心臟病患病率最高的是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損，其次為室間隔缺損，另外，根據(jù)西藏昌都地區(qū)報(bào)道，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病率為平原地區(qū)的18倍，因此，一般認(rèn)為高原地區(qū)先天性心臟病的發(fā)生與目前高原妊娠及小兒出生于高原有關(guān)。

1.2 發(fā)病機(jī)制

新生兒出生后，由于臍循環(huán)的中斷及肺呼吸的建立，開始了肺循環(huán)，肺的擴(kuò)張導(dǎo)致了肺動(dòng)脈壓力下降，體循環(huán)壓力增高，同時(shí)動(dòng)脈血氧含量升高，促使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮而閉合。90%新生兒出生后48小時(shí)完成功能性關(guān)閉，2～3周完成解剖性關(guān)閉，如果導(dǎo)管未能完成關(guān)閉，則為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。由此可見，出生后肺動(dòng)脈壓力下降及血氧含量升高是促使動(dòng)脈導(dǎo)管閉塞的主要因素。但在高原地區(qū)環(huán)境影響下，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉高發(fā)病率與動(dòng)脈血氧含量降低及肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在有明確的關(guān)系[1]。

1.3 臨床表現(xiàn)

小直徑動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，患兒可無癥狀，中等大小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)耐量降低、易疲勞、蹲踞現(xiàn)象，好發(fā)上呼吸道感染大直徑者，可出現(xiàn)呼吸急促，心動(dòng)過速及喂養(yǎng)困難，個(gè)別好發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。在高原地區(qū)，大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并高原心臟病表現(xiàn)，長期處于低氧環(huán)境及肺動(dòng)脈高壓對心臟影響，引起右心循環(huán)系統(tǒng)改變;肺動(dòng)脈壓力長期持續(xù)增高，促使肺血管阻力進(jìn)一步升高，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力高于體循環(huán)壓力，出現(xiàn)右向左分流，即艾森門格綜合癥，表現(xiàn)為下肢氧飽和度低于上肢（差異性發(fā)紺）。

2 資料與方法

2.1 一般資料

選取2012年～2018年我院收治的先天性心臟病患者158例作為研究對象，其中，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉87例，男32例，女55例，年齡4～55歲。體重30～86 kg，漏斗管狀55例，漏斗型32例。導(dǎo)管直徑為2.0～14 mm，肺動(dòng)脈壓力為35～135 mmHg。術(shù)前經(jīng)血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查確診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，無手術(shù)禁忌癥。

2.2 方法

2.2.1 操作過程

1、麻醉：嬰幼兒采用全身麻醉，成人及配合操作的大齡兒童可局部麻醉;2、穿刺：穿刺股動(dòng)脈、靜脈，帶止血閥動(dòng)脈鞘管，年齡較小兒童使用4F動(dòng)脈鞘，可減少對動(dòng)脈的損傷及預(yù)防血管并發(fā)癥;3、右心及左心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管測量肺動(dòng)脈、右心室、右心房的壓力，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力和主動(dòng)脈壓力接近時(shí)須計(jì)算體循環(huán)、肺循環(huán)和肺循環(huán)阻力，使用豬尾巴管進(jìn)行主動(dòng)脈峽部造影，了解PDA形態(tài)、大小;4、建立軌道：經(jīng)導(dǎo)管將導(dǎo)絲經(jīng)肺動(dòng)脈通過PDA送至降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈處，固定導(dǎo)絲，撤出導(dǎo)管，對經(jīng)導(dǎo)絲不易通過PDA送至降主動(dòng)脈，可改用超滑導(dǎo)絲經(jīng)主動(dòng)脈側(cè)經(jīng)PDA進(jìn)入肺動(dòng)脈，再用圈套器將導(dǎo)絲套出，建立股動(dòng)脈-PDA-右心-股靜脈的導(dǎo)絲橋;5、送入輸送鞘及蘑菇傘封堵器：用肝素鹽水沖洗的輸送鞘沿導(dǎo)絲送至降主動(dòng)脈后撤出擴(kuò)張導(dǎo)管及交換導(dǎo)絲，將蘑菇傘封堵器連接輸送桿前端，緩慢推送至降主動(dòng)脈，打開主動(dòng)脈側(cè)傘盤輕輕回撤封堵器，使之貼近主動(dòng)脈壁，繼續(xù)回撤輸送鞘，打開封堵器柄部，封堵合適可見封堵處出現(xiàn)明顯腰征，聽診典型的PDA雜音消失，觀察5～10分鐘后可釋放封堵器。封堵成功后，撤出導(dǎo)管、鞘管。壓迫止血后，包扎傷口并沙袋壓迫，送回病房[2]。

2.2.2 蘑菇傘封堵器選擇

10 mm以下的PDA，封堵器型號選擇大1倍，10 mm以上的PDA封堵器型號的選擇，宜加10以上，比如12 mm的PDA選擇22～24 mm的PDA封堵器，對于形狀不規(guī)則的PDA，要注意封堵器可能會(huì)將PDA擴(kuò)大，嬰幼兒可選擇成角型PDA封堵器[3]。

2.2.3 隨訪

術(shù)后1、3、6、12個(gè)月復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)復(fù)查心臟X片，主要觀察封堵器是否在位、移位，是否有殘余分流，肺動(dòng)脈壓力是否恢復(fù)正常，動(dòng)脈血壓是否正常，左心室大小變化，根據(jù)相關(guān)病情進(jìn)行相應(yīng)的治療。

3 結(jié) 果

3.1 即刻效果

封堵術(shù)后行主動(dòng)脈造影，封堵器位置良好，較大的PDA有微量殘余分流。觀察10分鐘以后再次行主動(dòng)脈造影，均無殘余分流，胸骨左緣第二、三肋間雜音消失?；颊咭话闱闆r尚可，自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力變化，均明顯下降，重度肺動(dòng)脈高壓患者肺動(dòng)脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg。釋放封堵器后，封堵器形態(tài)良好，無封堵器移位;

3.2 左心室大小變化

術(shù)前患者左心室均由不同程度的增大，PDA越大，年齡越大，左心室增大越明顯，射血分?jǐn)?shù)越低。封堵后經(jīng)隨訪1月、3月、6月患者增大的左心室明顯縮小，恢復(fù)到正常范圍，患者生活質(zhì)量明顯提高;

3.3 并發(fā)癥及處理

我院治療87例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，經(jīng)仔細(xì)認(rèn)真選擇封堵器，未發(fā)生一例封堵器移位、脫落。無一例出現(xiàn)術(shù)后殘余分流及溶血。

4 討 論

西藏高原平均海拔在4000米以上，空氣稀薄，大氣氧分壓僅為平原地區(qū)的40%～65%，加之生活、飲食習(xí)慣，對于胎兒發(fā)育造成一定的影響，尤其是移居高原地區(qū)人群較為明顯。2000年底我院在原西藏軍區(qū)總醫(yī)院院長李素芝將軍帶領(lǐng)下成功開展了第一例體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，開創(chuàng)了海拔3500米以上高原條件下心內(nèi)直視手術(shù)的先河。隨著先心病介入技術(shù)日益成熟，越來越多的先天性心臟病可以通過介入治療來達(dá)到與外科手術(shù)一樣的根治效果，介入治療的優(yōu)點(diǎn)有許多，最主要的是創(chuàng)傷小，這直接打消了人們對于手術(shù)創(chuàng)傷大的恐懼心理。我院開展先心病介入治療以來，共完成先心病介入治療203例，對先心病介入治療積累了一定經(jīng)驗(yàn)。

在高原地區(qū)環(huán)境影響下，肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有明確的關(guān)系。高原出生的小兒除了因缺氧刺激肺小動(dòng)脈收縮產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓外，更主要的是長期缺氧使其周圍動(dòng)脈保持著胚胎時(shí)期的結(jié)構(gòu)，形成肺小動(dòng)脈肌性增厚，管腔縮窄阻力增加，壓力增高。尤其對缺氧敏感者，一方面肺小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣，另一方面肺動(dòng)脈分支的胎型結(jié)構(gòu)退化延遲或退化不全，造成明顯持續(xù)肺動(dòng)脈高壓，形成了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先心病的條件。持久的肺動(dòng)脈高壓，肺血管床收縮及重構(gòu)，導(dǎo)致重度肺動(dòng)脈高壓而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，高原地區(qū)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓，是以動(dòng)力性還是阻力性為主，是介入手術(shù)成敗的關(guān)鍵。封堵前首先測主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、右心室、右心房、上下腔靜脈壓力，計(jì)算肺循環(huán)血流量及肺循環(huán)阻力，肺血管阻力，必要時(shí)行急性肺血管反映實(shí)驗(yàn)，判斷是阻力性還是動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。針對動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓患者，封堵效果較好，封堵后再次測肺動(dòng)脈及右心室壓力。在滿足以下條件下釋放封堵器：Ⅰ、肺動(dòng)脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg;Ⅱ、主動(dòng)脈壓力和動(dòng)脈血氧飽和度上升或無明顯下降;Ⅲ、即刻患者癥狀明顯改善或無特殊不適;Ⅳ、封堵完全并無大量殘余分流[4]。

針對嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，考慮封堵風(fēng)險(xiǎn)較大，可能手術(shù)失敗或?qū)е律ｋU(xiǎn)，建議患者首先口服降肺動(dòng)脈壓力藥物治療，常見的降肺動(dòng)脈壓藥物有波生坦、枸櫞酸西地那非片等。波生坦在圍手術(shù)取得了較大進(jìn)展，圍手術(shù)期應(yīng)用靶向藥物治療，可以增加手術(shù)安全性。針對巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓患者，在操作時(shí)也應(yīng)注意操作技巧，由于動(dòng)脈導(dǎo)管較大，需要選擇12-14F輸送鞘，國產(chǎn)輸送鞘硬度較大，在通過右心室、右心室流出道、肺動(dòng)脈時(shí)，患者常有心慌、胸悶不適，嚴(yán)重者出現(xiàn)心律失常，缺氧加重，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增高及阿斯綜合癥。因此在通過輸送鞘時(shí)，動(dòng)作輕柔，主要觀察病人生命體征及詢問病人有無特殊不適，也可以撤出輸送鞘內(nèi)芯，僅保留較軟的外鞘通過，或送入右心導(dǎo)管充當(dāng)內(nèi)芯送入外鞘，如無特殊再進(jìn)行下一步操作。

巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓對封堵器的選擇是介入醫(yī)生面臨的一大挑戰(zhàn)，一般情況下，比動(dòng)脈導(dǎo)管未閉造影測量的直徑大4～6 mm。但巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)明顯改變，應(yīng)選擇較大的封堵器，至少較動(dòng)脈導(dǎo)管最窄處大10 mm為宜。另外，若封堵器過大，主動(dòng)脈側(cè)傘盤伸展受限而形成球形，并突入主動(dòng)脈內(nèi)，人為造成主動(dòng)脈縮窄，因此術(shù)后測壓非常關(guān)鍵，跨封堵器處壓差應(yīng)小于5 mmHg，若大于5 mmHg，建議更換封堵器或外科手術(shù)治療。

肺動(dòng)脈高壓形成及缺氧對心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)直接損害，也是高原心臟病發(fā)病機(jī)制，因此在高原地區(qū)，先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常合并高原心臟病，以右心房、右心室增大為主，合并右室流出道增寬，三尖瓣關(guān)閉不全，對手術(shù)操作造成一定的影響。針對右心導(dǎo)管檢查操作存在一定難度，當(dāng)右心增大，導(dǎo)管直接進(jìn)入右室有困難時(shí)，可采取“導(dǎo)管頭端打圈法”，即將導(dǎo)管頭端頂在有房側(cè)壁或肝靜脈形成倒“U”型，然后輕輕轉(zhuǎn)動(dòng)并下拉導(dǎo)管，使導(dǎo)管頭端朝向三尖瓣瓣口，并彈入右心室，導(dǎo)管進(jìn)入右室后，輕輕后撤并旋轉(zhuǎn)至右室流出道。借助導(dǎo)絲推送至肺動(dòng)脈，此法對動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)建立軌道有一定幫助。

隨著封堵器逐漸改進(jìn)及介入技術(shù)的成熟，對特殊類型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及復(fù)雜先心病介入治療，我院積累了一定經(jīng)驗(yàn)，介入治療對高原先心病具有成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小，痛苦小，無需開刀、住院時(shí)間短、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，無疑是高原先心病治療的首選。

參考文獻(xiàn)

[1] 李素芝，高鈺琪.高原疾病學(xué)（第二版）北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：73-75.

[2] 高潤霖，胡大一.衛(wèi)生部心血管疾病介入診療技術(shù)培訓(xùn)教材，北京：衛(wèi)生部醫(yī)政司，先心病分冊，2009：58-64.

[3] 陳灝珠.實(shí)用心臟病學(xué)，第五版.上海：上?？萍技夹g(shù)出版社，2016：800-804.

[4] 宋志遠(yuǎn)，朱鮮陽，秦永文，張玉順.疑難先心病心臟病.北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社，2011：1-66.

本文編輯：劉欣悅