垂體嗜酸細(xì)胞瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 凌

（遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科，貴州 遵義 563000）

垂體前葉梭形細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞瘤(sPindle celloncocytoma of the adenohyPoPhysis，SCO)是鞍區(qū)罕見的良性腫瘤，占鞍區(qū)所有腫瘤的0.1%～0.4%，全球范圍內(nèi)迄今文獻(xiàn)僅報(bào)道26例。從2002年Roncaroli等o首次發(fā)現(xiàn)至今共有英文文獻(xiàn)報(bào)告20例，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其定義為一種新的鞍區(qū)腫瘤。腦垂體的梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤是2016年才被WHO腦腫瘤分類識別的I級腫瘤[1]。據(jù)我們所知，文獻(xiàn)報(bào)道較少。一種非常罕見的非內(nèi)分泌垂體腫瘤，它包括由梭形嗜酸細(xì)胞的大量線粒體組成，對波形蛋白，上皮膜抗原（EMA），S-100蛋白，以及半乳凝素3具有免疫反應(yīng)，影像學(xué)不能確定。目前對SCO組織起源、病理形態(tài)、生物學(xué)行為和治療方面的報(bào)道較少，在2011年MMlika的報(bào)道中顯示目前英文報(bào)道僅有14例[2]。

1 臨床資料

一個44歲男性患者，因“性功能障礙2月，全身乏力1月”于2014年12月24日入院，患者近期無明顯誘因出現(xiàn)性功能障礙，以勃起功能障礙為主要表現(xiàn)，伴全身乏力及疼痛，曾在外院行腰椎及膝關(guān)節(jié)及骨密度檢查未見明顯異常，偶有頭昏、頭痛，偶感惡心、欲吐，無噴射樣嘔吐，伴視物模糊，無視力下降，無復(fù)視，無視物旋轉(zhuǎn)，無視野缺損，無泌乳，無耳聾、耳鳴，無肢體活動障礙，精神、睡眠、飲食尚可，大小便正常，體重下降約2 kg。

入院體格檢查：神志清楚，查體合作，全身皮膚就粘膜未見蒼白、黃染及皮疹，全身淋巴結(jié)無腫大，眉毛無脫落，粗測視力尚可，甲狀腺無腫大，雙側(cè)乳房對稱，乳房無泌乳，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖區(qū)未聞及雜音，全腹無壓痛反跳痛及肌緊張，四肢肢體肌力及肌張力正常，無增強(qiáng)及減弱，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后對患者進(jìn)行輔助檢查，如頭顱MRI檢查、甲狀腺功能、垂體相關(guān)激素、0點(diǎn)、8點(diǎn)16點(diǎn)皮質(zhì)醇及生長激素等檢查。

2 結(jié) 果

2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

甲狀腺功能提示FT3 4.5 Pmol/L（正常參考范圍3.8-6.0 Pmol，下同），F(xiàn)T4 5.97 Pmol/L（7.86-14.4 Pmol/L），TSH 2.38 uIU/ml（0.34-5.6 mIU/L）。泌乳素323.82 mIU/L(54-267 mIU/L)，雌二醇0.00 Pmol/L(73-172 Pmol/L)，睪酮0.00 nmol/L（6.06-21.7 nmol/L），孕酮0.00 nmol/L（0.45-6.55 nmol/L），促黃體激素0.84 IU/L（1.24-8.63 IU/L）,促卵泡刺激素3.29 IU/L（3.27-19.26 IU/L），生長激素0.058 ug/L（0.003-0.971 ug/L）。（0:00）皮質(zhì)醇8.12 nmol/L，（8:00）皮質(zhì)醇95.8 nmol/L，（16:00）皮質(zhì)醇19.77 nmol/L。

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果

完善頭顱MRI提示大小約22×17 mm的的稍長T1稍短T2異常信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，垂體受壓變扁，垂體柄未見明確顯示，視交叉受壓上抬，腫瘤未侵及海綿竇。

2.3 診治結(jié)果

患者于2015年1月8日在全麻下行垂體瘤切除術(shù)，并送病理回示（垂體）嗜酸細(xì)胞瘤。

3 討 論

垂體腺瘤占顱內(nèi)腫瘤的15%，其中三分之一是無功能的。小于10%的鞍區(qū)腫瘤是非腺瘤性的[3]。垂體嗜酸細(xì)胞瘤是非常罕見的垂體腫瘤，目前文獻(xiàn)報(bào)道較少。好發(fā)于中老年人，臨床表現(xiàn)主要包括性功能障礙、視野缺損及頭痛。在影像學(xué)上很難辨別，而且很少有報(bào)道該腫瘤侵犯海綿竇[4]目前SCO的診斷主要是細(xì)胞形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化和電鏡，診斷的指標(biāo)比較多，臨床應(yīng)用有一定難度。

這種腫瘤細(xì)胞的起源也是有爭議的，Ulm等人假設(shè)在一些垂體的腫瘤有相似之處，包括腺瘤、垂體細(xì)胞瘤、嗜酸細(xì)胞瘤可能都是由單一的祖細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來[5]。而Roncaroli等人則認(rèn)為，SCO起源于濾泡星形細(xì)胞，主要是基于S-100蛋白、EMA、波形蛋白及半乳凝素3的共同的免疫反應(yīng)性以及發(fā)現(xiàn)了相同的細(xì)胞之間的連接復(fù)合物[6]。雖然該腫瘤一般認(rèn)為是良性腫瘤，但是如果沒有徹底切除，該腫瘤有復(fù)發(fā)的傾向。目前已有4例報(bào)道該腫瘤侵襲復(fù)發(fā)，但是原因并沒有相關(guān)說明解釋[7]。嗜酸細(xì)胞瘤不會產(chǎn)生激素，并且具有在光學(xué)顯微鏡及電鏡下細(xì)胞質(zhì)大量線粒體嗜酸變化的附加特征。

SCO目前診斷主要是通過細(xì)胞形態(tài)學(xué)結(jié)合電鏡和免疫組化。在組織形態(tài)學(xué)上來看：腫瘤細(xì)胞可以呈交錯的梭形狀排列，呈強(qiáng)嗜酸性。細(xì)胞核圓形或者為卵圓形，染色質(zhì)深，胞質(zhì)較豐富，可見比比較小的核仁。而觀察到復(fù)發(fā)腫瘤細(xì)胞呈多形性，細(xì)胞核呈現(xiàn)輕-中度異型性，可見核分裂的現(xiàn)象。腫瘤間質(zhì)有淋巴細(xì)胞浸潤。從免疫組化上：腫瘤細(xì)胞S-100蛋白、Vimentin和EMA呈陽性。電鏡上表現(xiàn)：腫瘤細(xì)胞含有大量層狀線粒體，相鄰細(xì)胞問以橋粒相連接。最近有研究發(fā)現(xiàn)，TTF-1在腫瘤細(xì)胞中表達(dá)陽性，其一般僅僅在胎腦中表達(dá)。提示其可能作為SCO的特異性標(biāo)志蛋白的進(jìn)一步研究。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道SCO的影像學(xué)無特征性表現(xiàn)，診斷主要依靠術(shù)后免疫組化檢查和電鏡結(jié)果。由于沒有激素產(chǎn)生，所以并不產(chǎn)生激素過度產(chǎn)生的相關(guān)臨床表現(xiàn)。但也有文獻(xiàn)報(bào)道嗜酸細(xì)胞瘤表現(xiàn)為庫興綜合征的。本例報(bào)道患者的臨床表現(xiàn)不明顯。

總之，垂體嗜酸細(xì)胞瘤的確診需要組織病理學(xué)的診斷，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)不能完全區(qū)分。雖然該腫瘤良性多見，但也有復(fù)發(fā)的報(bào)道，故該病的早期診斷對預(yù)后有重要意義。