《請您診斷》病例136答案：椎管內硬膜外血管平滑肌脂肪瘤

賀中云， 朱利

圖1 矢狀面T1WI示T1111～T12水平椎管內硬膜外腫塊呈等、高混雜信號(箭)。 圖2 T2WI示腫塊呈不均勻高信號(箭)。 圖3 T2WI抑脂序列示腫塊呈高信號，內見少許條索狀低信號(箭)。 圖4 T1WI抑脂增強掃描冠狀面示腫塊呈明顯較均勻強化，邊界清楚，腫塊沿左側椎間孔向椎管外延伸(箭)。圖5 T1WI抑脂增強掃描橫軸面示腫塊呈啞鈴狀跨椎管內外生長，左側椎間孔擴大(箭)。 圖6 CT平掃橫軸面示椎管內軟組織密度腫塊沿左側椎間孔生長，密度較均勻，與脊髓分界不清(箭)。 圖7 鏡下示腫瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管組織構成(×100，HE)。

病例資料

患者，男，76歲，因雙下肢麻木乏力、行走不穩(wěn)半年入院。查體：腰椎生理曲度變直，腰部活動受限，T11～T12棘突間及椎旁壓痛，伴下肢放射痛，股神經(jīng)牽拉實驗陽性。左下肢肌肉輕度萎縮、前外側痛覺減退；左股四頭肌肌力3級，右股四頭肌肌力4級；雙下肢肌張力亢進，雙膝反射及左側踝反射活躍，右側踝反射消失，Babinski征陰性。入院后血常規(guī)及實驗室檢查無明顯異常。

影像學檢查：MRI示T11～T12水平椎管左后方硬膜外大小約37 mm×11 mm×46 mm(左右徑×前后徑×上下徑)形態(tài)不規(guī)則腫塊，T1WI呈等、高混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，T2抑脂序列大部分呈高信號，內見少許條索狀低信號，增強掃描腫塊呈明顯較均勻強化，邊界清楚，病灶沿T11/T12左側椎間孔向椎管外延伸，左側椎間孔擴大，局部硬膜囊及脊髓受壓右移(圖1～5)。CT平掃示椎管內軟組織密度腫塊，CT值約38 HU，密度較均勻，與脊髓分界不清(圖6)。

手術及病理：T11～T12椎管見巨大腫塊并伸入左側椎間孔，脊髓明顯受壓，腫塊呈灰白灰褐色，與周圍結構分界清楚，予以完整摘除。鏡下病理：腫瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管組織組成(圖7)，免疫組化Calponin陽性。病理診斷：血管平滑肌脂肪瘤。

討論

血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)生于腎臟、肝臟等部位，發(fā)生于椎管者罕見，相關文獻報道較少[1]，本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多為脊髓、神經(jīng)根壓迫癥狀。MRI為椎管病變的最佳檢查方法，本例磁共振T1WI病灶內見少許高信號灶，其抑脂序列呈低信號，提示病灶內含有脂肪成分，增強掃描病灶明顯強化，說明病灶血供較為豐富。病灶沿左側椎間孔生長延伸至椎管外，呈啞鈴狀，容易誤診為神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤)絕大多數(shù)位于硬膜下，少數(shù)位于硬膜外或同時累及硬膜內外，可沿椎間孔延伸至椎旁，病灶形態(tài)及強化方式與血管平滑肌脂肪瘤較為相似，但神經(jīng)源性腫瘤病灶周圍脂肪一般為硬膜外脂肪受推壓所致，邊界清楚，瘤體內不含脂肪，磁共振增強掃描及抑脂序列可相鑒別。本病與椎管內血管脂肪瘤影像表現(xiàn)亦極為相似，血管脂肪瘤為椎管內少見腫瘤，病灶內含有血管、脂肪，且可沿椎間孔向椎管外生長[2-4]，影像表現(xiàn)難以鑒別，需依靠病理，血管脂肪瘤病理上以血管及脂肪成分為主，而血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌、脂肪三種成分構成。因本例增強掃描明顯強化，還需與海綿狀血管瘤相鑒別，椎管內硬膜外海綿狀血管瘤大多來自椎體并延伸到硬膜外間隙，單純位于硬膜外者罕見，因海綿狀血管瘤內常有出血，T1WI可呈高信號，抑脂序列信號無減低可相鑒別。

椎管內硬膜外血管平滑肌脂肪瘤的治療以手術為主，本例手術中病灶完整剝離切除，術后半年復查未見復發(fā)，脊髓形態(tài)恢復正常。