煙酸缺乏癥1例

劉朝圣 ，趙云 ，吳財(cái)煒 ，席建元

（1.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，湖南 長沙410007；2.湖南中醫(yī)藥大學(xué)，湖南長沙410208）

1 臨床資料

患者男，60歲，湖南邵陽人，因全身多發(fā)對(duì)稱性暗褐色斑片伴瘙癢1年于2017年5月入我院皮膚科?；颊咦栽V1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙小腿伸側(cè)鮮紅色斑片伴瘙癢，邊界清楚，日曬后加重，未伴其他不適，后雙前臂、雙手手背、雙足足背逐漸出現(xiàn)類似皮損，以雙小腿伸側(cè)為重，患者至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按照濕疹治療無效（具體用藥不詳）。既往史及個(gè)人史：患者為獨(dú)居老人，生活條件差，飲食條件差，長期酗酒（白酒250 mL每餐）30年，患者家屬訴近半年患者反應(yīng)速度下降，有類似癡呆癥狀（未服用相關(guān)藥物），否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史，否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)家族性類似疾病病史，否認(rèn)藥物、毒物接觸史。入院時(shí)癥見：雙手手背、雙前臂背側(cè)、雙小腿伸側(cè)、雙足足背對(duì)稱性分布暗褐色斑片，界限清楚，部分皮損肥厚、粗糙，上覆鱗屑及干燥性結(jié)痂，伴有樹皮樣皸裂；查體：發(fā)育正常，形體消瘦，神清，精神欠佳，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，對(duì)答切題，心肺腹查體無異常，四肢肌力正常，神經(jīng)系統(tǒng)病理征陰性。皮膚科情況：左側(cè)頸部、雙手手背、雙前臂背側(cè)、雙小腿伸側(cè)、雙足足背可見對(duì)稱性分布暗褐色斑片，界限清楚，部分皮損肥厚、粗糙，上覆鱗屑及干燥性結(jié)痂，伴有樹皮樣皸裂皮膚改變，見圖1～2；實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)提示白細(xì)胞稍高，余無異常，血清煙酸含量低于正常，大小便常規(guī)未見異常，肝腎功能、電解質(zhì)等生化檢查未見明顯異常指標(biāo)。因患者家庭經(jīng)濟(jì)貧困，拒絕行病理檢查。診斷：煙酸缺乏癥。治療：予以口服煙酰胺片100 mg/次，3次/d，口服復(fù)合維生素 B 片 3片/次，3次/d，并外用硼酸氧化鋅軟膏涂于滲出較多處，尿素軟膏外用于皮損肥厚處，及補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療；合理飲食，建議患者食用高蛋白、新鮮蔬菜等煙酸含量豐富的食物，戒酒。治療2周后皮損逐漸緩解離院。離院后失訪。

2 討論

煙酸缺乏癥，亦稱糙皮病、陪拉格、癩皮病，因常見于飲食以玉米、高粱為主食的偏食人群，故又稱作玉蜀黍病，是一組由于煙酸或其前身色氨酸缺乏而導(dǎo)致的以光暴露部位皮炎、胃腸道癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀即以“3D征”為特征的一組臨床綜合征[1]。營養(yǎng)不良、長期酗酒、偏食習(xí)慣、精神性厭食[2]等導(dǎo)致煙酸攝入及吸收障礙，以及由感染性疾病、類癌綜合征、遺傳代謝缺陷病、胃腸道疾病及精神疾病等導(dǎo)致色氨酸代謝障礙均可以導(dǎo)致體內(nèi)煙酸缺乏。本病特征表現(xiàn)“3D 征”即：皮炎（Dermatitis），腹瀉（Diarrhea），癡呆（Dementia），三者同時(shí)存在較少見，常以一種或兩種癥狀為主，皮膚癥狀和胃腸道癥狀同時(shí)出現(xiàn)較常見，也有僅見精神障礙的報(bào)道[3]，煙酸缺乏患者長期得不到系統(tǒng)治療，重癥患者可因重癥休克、電解質(zhì)紊亂及多臟器衰竭出現(xiàn)死亡（Death）[4]，補(bǔ)充為“4D征”。本病多以皮炎為首發(fā)癥狀，典型皮損為日光暴露部位出現(xiàn)高于皮膚、界限清楚、類似曬斑樣的對(duì)稱性暗紅色或紫紅色斑塊，數(shù)周后皮損呈暗紅或棕黑色，頸部皮損常呈衣領(lǐng)帶狀分布，常伴瘙癢、灼痛感，嚴(yán)重者可出現(xiàn)紅斑基礎(chǔ)上的大皰、糜爛滲出，皮損干燥后結(jié)痂、粗糙，伴鱗屑、皮膚皸裂[5]；消化系統(tǒng)主要表現(xiàn)為舌炎和腹瀉，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱癥候群[6]。本報(bào)道病例屬于典型病例，飲食條件差、嗜酒，以皮損癥狀首發(fā)，逐漸出現(xiàn)精神癥狀，未出現(xiàn)明顯消化系統(tǒng)癥狀，皮損表現(xiàn)、分布符合煙酸缺乏癥的皮損特征，可初步診斷為煙酸缺乏癥，治療上予以補(bǔ)充煙酰胺、B族維生素等對(duì)癥治療及囑患者戒酒，避免日曬，多食瘦肉、蔬菜，經(jīng)系統(tǒng)治療，2周后皮損癥狀逐漸改善，煙酸治療方案有效力證診斷。

圖1 左側(cè)頸部可見暗褐色斑片

圖2 雙手背、雙前臂背側(cè)、雙小腿伸側(cè)、雙足背可見對(duì)稱性分布暗褐色斑片

本病為臨床少見的營養(yǎng)障礙性疾病，隨著生活水平的提高，發(fā)病率逐漸降低；臨床發(fā)病者多由于患者偏食、酗酒等引起，主要見于貧困鄉(xiāng)村，有地區(qū)群集傾向；診斷主要結(jié)合患者“3D征”癥狀、飲食習(xí)

慣、個(gè)人生活習(xí)慣、相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及煙酸治療性診斷，無特異性組織病理改變；需與光感性藥疹、多形性日光疹、遲發(fā)性皮膚卟啉病相鑒別[7]；預(yù)防本病關(guān)鍵在于加強(qiáng)富含煙酸食物攝入及預(yù)防相關(guān)疾病的影響，養(yǎng)成良好的飲食、生活習(xí)慣。