原發(fā)性腎上腺血管肉瘤一例

湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院(十堰市太和醫(yī)院)醫(yī)學(xué)影像中心(湖北 十堰 442000)

吳奕君 徐 霖

1 病例資料

患者，男，52歲。B超體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位，性質(zhì)不明。既往有膽囊切除史。

CT檢查：上腹部CT平掃顯示左側(cè)腎上腺區(qū)一類(lèi)圓形腫塊，大小約12.4×10.7×10.9cm，邊界清楚，密度不均勻，腫塊邊緣示少許結(jié)節(jié)狀鈣化灶，左腎受壓下移。增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)呈輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣可見(jiàn)迂曲穿行的血管影，實(shí)質(zhì)期及延遲期腫塊內(nèi)血管影增多(圖1-5)。

手術(shù)及病理：術(shù)中見(jiàn)左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀腫物一個(gè)，大小約13×13×11cm，重695g，包膜完整，切面灰黃灰紅實(shí)性質(zhì)中，中央?yún)^(qū)可見(jiàn)大片壞死，部分區(qū)近包膜處見(jiàn)金黃似正常腎上腺樣組織。光鏡下腫塊內(nèi)可見(jiàn)襯以?xún)?nèi)皮細(xì)胞的血管腔，管腔之間相互溝通，內(nèi)皮細(xì)胞異形性明顯，可見(jiàn)核分裂像。免疫組化ERG(+)，CD31(+)，CKP(+)，Vimentin(+)，F(xiàn)LI-1(+)，Ki-67(50%+)。病理診斷：左側(cè)腎上腺血管肉瘤，未侵及腎上腺被膜(圖6)。

2 討 論

血管肉瘤(Angiosarcoma)是一種少見(jiàn)的起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性腫瘤，發(fā)生于皮膚、乳腺、腹膜后以及內(nèi)臟器官，肝臟是最易受累的臟器，發(fā)生于腎上腺的血管肉瘤罕見(jiàn)，以往文獻(xiàn)大多是個(gè)案報(bào)道，最早由Kareti等報(bào)道[1]。目前該病的發(fā)生機(jī)制尚不明確，長(zhǎng)期的淋巴水腫、放射治療、家族性血管或者接觸氯乙烯、含砷化合物及二氧化釷造影劑等物質(zhì)被認(rèn)為是該病的誘發(fā)因素[2-3]。根據(jù)以往文獻(xiàn)報(bào)道情況原發(fā)性腎上腺血管肉瘤好發(fā)于60-70歲男性患者，均為無(wú)功能性腫塊。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見(jiàn)為腹痛及腹部包塊，也可表現(xiàn)為體重下降、厭食以及發(fā)熱等[2,4]。手術(shù)時(shí)可見(jiàn)正常的腎上腺組織被腫塊擠壓于一側(cè)。本例患者沒(méi)有自覺(jué)癥狀，兒茶酚胺及皮質(zhì)醇激素均在正常范圍。該病為高分化腫瘤，惡性程度高，易發(fā)生組織器官浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者預(yù)后差，兩年和五年的生存率分別約為44%、24%[5-6]。手術(shù)切除聯(lián)合放療的治療效果優(yōu)于單純手術(shù)切除或單純放療，目前對(duì)于化療的作用尚存在爭(zhēng)議。有研究表明影響該病最重要的預(yù)后因素是原發(fā)灶大小，故對(duì)該病早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療尤為重要。

以往文獻(xiàn)報(bào)道多是腎上腺血管肉瘤的CT影像，磁共振的報(bào)道相對(duì)較少[7]。雖然該病罕見(jiàn)，其影像表現(xiàn)尚有一定特征性。本例影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本符合。CT上表現(xiàn)為腹膜后以低密度為主的不均勻腫塊，大多單側(cè)發(fā)病，邊界清楚，可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，體積較大，軸位長(zhǎng)徑從5cm-16cm不等。中心大面積壞死常見(jiàn)，偶伴出血、鈣化。當(dāng)血管肉瘤以囊性成分為主時(shí)不易與腎上腺區(qū)其它發(fā)生囊變的腫塊鑒別，如皮質(zhì)癌及嗜鉻細(xì)胞瘤[8-9]。增強(qiáng)掃描時(shí)動(dòng)脈期腫塊邊緣出現(xiàn)強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期和延遲期腫塊邊緣進(jìn)一步強(qiáng)化、呈向心性向腫塊中心推進(jìn)，類(lèi)似于血管瘤強(qiáng)化方式，周邊迂曲擴(kuò)張的血管影隨時(shí)間延遲增多。延遲強(qiáng)化被認(rèn)為與腫塊內(nèi)網(wǎng)狀交匯的血管間隙有關(guān)，其內(nèi)充滿(mǎn)血液[7]。腫塊的周邊強(qiáng)化在以往文獻(xiàn)報(bào)道里幾乎均出現(xiàn)了，這可以作為腎上腺血管肉瘤的影像特征，強(qiáng)化方式略有差異，可成環(huán)形或片絮狀[4-5]。磁共振上T1WI及T2WI均呈高低混雜信號(hào)，其中T1WI上高信號(hào)、T2WI上低信號(hào)為腫塊內(nèi)出血。強(qiáng)化方式同CT，腫塊邊緣出現(xiàn)延遲強(qiáng)化及擴(kuò)張的血管影。

圖1 平掃示左腎上腺區(qū)低密度腫塊，邊界清楚。圖2-4 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊邊緣呈小結(jié)節(jié)狀、絮狀強(qiáng)化，靜脈期及延遲期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化，邊緣迂曲擴(kuò)張的血管影隨之增多。圖5 冠狀位掃描可見(jiàn)左腎受壓向下移。圖6 病理圖片可見(jiàn)襯以?xún)?nèi)皮細(xì)胞的血管腔（HE×40）。

原發(fā)性腎上腺血管肉瘤要與腎上腺區(qū)其他腫瘤鑒別[10-11]。①腎上腺皮質(zhì)癌：起源于腎上腺皮質(zhì)，是腎上腺最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤。分為功能性及非功能性，患者表現(xiàn)有腹痛、腹部包塊、Cushing綜合癥(大約50%出現(xiàn))等。易發(fā)生肝、肺、骨及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，經(jīng)常在發(fā)現(xiàn)時(shí)已到晚期。CT表現(xiàn)多為大于5cm的不均勻密度腫塊，內(nèi)有壞死或陳舊性出血所致的低密度區(qū)。20-30%病例可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)片狀鈣化影，而血管肉瘤內(nèi)的鈣化多為血管腔內(nèi)血栓轉(zhuǎn)化形成，形狀較皮質(zhì)癌規(guī)整[4]。增強(qiáng)掃描時(shí)呈不規(guī)則強(qiáng)化，中心低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。強(qiáng)化程度下降緩慢、廓清延遲。②腎上腺腺瘤：起源于腎上腺皮質(zhì)，分為Cushing腺瘤、Conn腺瘤以及無(wú)功能腺瘤。70%的腺瘤細(xì)胞內(nèi)含有豐富脂質(zhì)，CT平掃表現(xiàn)為低密度，體積小，直徑多小于5cm，質(zhì)均，邊界清楚，很少發(fā)生鈣化、出血。有研究表明以10HU作為平掃的安全閾值，其診斷腺瘤的靈敏度為70%，特異度為98%，增強(qiáng)掃描時(shí)迅速?gòu)?qiáng)化、對(duì)比劑快速廓清，此可作為乏脂性腺瘤與血管肉瘤的鑒別要點(diǎn)。③腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺髓質(zhì)起源的副神經(jīng)節(jié)腫瘤，釋放兒茶酚胺導(dǎo)致陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代謝紊亂癥候群。CT上表現(xiàn)為體積較大的圓形或分葉狀腫塊，腫瘤直徑大于3cm，有完整包膜，易發(fā)生壞死、囊變和出血，少數(shù)可見(jiàn)點(diǎn)狀、弧線狀鈣化。嗜鉻細(xì)胞瘤屬于富血供腫瘤，與血管肉瘤的強(qiáng)化方式有較大差異，前者增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，延遲期腫塊密度趨于均勻但密度仍較高。當(dāng)腫塊出現(xiàn)大范圍陳舊性出血時(shí)，也可呈輕度強(qiáng)化。綜上所述，原發(fā)性腎上腺血管肉瘤雖然罕見(jiàn)，但具有一定影像特征。在發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)以上特征占位時(shí)，除了一般常見(jiàn)腫瘤，應(yīng)考慮此病的可能。