美少女戰(zhàn)歌：十年ICU里迎接每一個日出

一茹

ICU里堅強的一家人

2018年11月初，一則“廣東首例罕見龐貝病美少女ICU11年！盼藥重生”的輕松籌求助在微信圈傳播。

發(fā)起人鄭魚魚在18歲因患龐貝氏癥，生命垂危，經(jīng)搶救脫險后住ICU11年。ICU和死神一墻之隔，她是怎么面對這份隨時都可能收到的死亡邀約？“龐貝氏癥”在全球都無法治療，唯有美國的特效藥可以維持患者生命，藥費高達每年300萬元。在這高昂的藥費面前，她能實現(xiàn)生命的自救嗎？

死亡邀約不請自到，高管父親辭職救女

“龐貝氏癥”是一種罕見遺傳性疾病，患者因基因突變致使肌肉萎縮無力，呼吸肌受損無法正常呼吸會導(dǎo)致死亡，長期使用機器輔助呼吸，無可避免的并發(fā)癥也會奪人性命。

2007年11月3日，18歲少女鄭魚魚的絢麗人生，被這發(fā)病率50萬分之一的罕見病魔拖入了絕境。

那天，遠在深圳工作的鄭揚接到了妻子打來的電話后急忙趕回廣東清遠。等著他的，是ICU厚重的鐵門、門外泣不成聲的妻子以及驚慌失措的親人。

出生于1989年的鄭魚魚聰明伶俐，酷愛舞蹈，小學(xué)時曾代表韶關(guān)市參加廣東省舞蹈比賽獲得優(yōu)秀獎。中學(xué)時，因為媽媽調(diào)到清遠市郵政局，他們家從韶關(guān)遷到了清遠。鄭揚早在女兒6歲時就跳槽到深圳智慧寶公司，一步步奮斗到了副總經(jīng)理，雖與妻女聚少離多，但一家人其樂融融。上次團聚時女兒還跟他說來年要考到廣州上大學(xué)，怎么突然間就進了ICU？

好不容易熬到下午四點探視時間，穿戴好隔離衣的鄭揚走進房間。病床上的女兒雙目緊閉面色蒼白，渾身上下插滿了管子，半空中吊滿了大大小小的輸液瓶，脖子上氣管被切開連接著巨大呼吸機，監(jiān)護儀上不斷閃爍的紅色數(shù)字和滴滴作響的聲音，讓人肝腸寸斷。鄭揚心一陣揪痛，淚流滿面。背轉(zhuǎn)身擦干眼淚，他才拉著女兒的手輕聲呼喚：“魚魚不怕啊，有爸爸在?！?/p>

女兒怎么可能患上“龐貝氏癥”呢？雖然鄭揚不相信，但廣州中山醫(yī)院張成教授會診后告訴他：“你女兒確診是龐貝氏病！目前，該癥在全國僅發(fā)現(xiàn)26例。鄭魚魚是廣東省已知的唯一患者。這種病無法治愈……”

“無法治愈”四個字鋪開萬里陰云，埋沒了鄭揚渴求的最后一絲霞光。痛苦中，鄭揚做出了一個艱難抉擇：辭職回家，陪伴女兒！

妻子不同意，丈夫打拼多年奮斗到今天的位置不容易，不如讓她辭職照顧女兒。但鄭揚思前想后，還是選擇了放棄事業(yè)——這些年他長期在深圳，很少陪在妻女身邊。如今是女兒最需要他的時候，他要補償曾經(jīng)缺失的父愛。于風(fēng)雨飄搖中給親人有力的依靠，總強過分隔兩地揪心扯肺的惦記。

ICU病房是個非常特殊的環(huán)境，每天都有人推進來搶救，也有人頭上被蓋著床單推走。鄭魚魚很快明白了一切。她情緒極度抑郁。一次，她拉著前來探視的父親的手泣不成聲地問：“爸爸，這樣活著還有什么意思？”鄭揚拉著女兒的手說：“爸爸一定會救你的！傾家蕩產(chǎn)也不會放棄，你自己更不能放棄！醫(yī)學(xué)發(fā)展這么快，說不定哪天就有治療方法讓你走出病房了！”父親的話，讓鄭魚魚暗淡的眼眸泛起點點星輝：“我一定好好堅持！您為了我放棄了事業(yè)，我要是不聽話，更加對不起您了！”女兒患病以來難得的歡顏，讓鄭揚愁云密布的心透進了一縷陽光。

但因為治療手段有限，鄭魚魚的身體每況愈下。

因為無力呼吸，鄭魚魚的喉管里面積累了越來越多的痰。醫(yī)生用長約50cm吸管從切喉處插入肺部氣管內(nèi)，緩慢轉(zhuǎn)動，利用負壓把痰吸出來。每天少則5-6次，多則10-20次。這對鄭魚魚來說就如同用巨石一遍遍撞擊胸口，到后來每次吸完她都要重重地拍打自己的身體，以紓解痛苦。她還要接受每天長達18個小時的靜脈輸液，醫(yī)生使用的是可以多次輸液的留置針頭，盡管扎一次針可以管兩到三天，但她的手臂還是很快找不到下針的血管，有時候輸一瓶液要扎四五次。

驅(qū)散女兒死亡恐懼，破碎的黎明再出發(fā)

2008年2月，鄭魚魚在接受X光檢查時發(fā)現(xiàn)，她的脊椎在日復(fù)一日的病痛中已經(jīng)彎曲了。肌無力導(dǎo)致身體不受大腦支配，背部肌肉疼痛，痰液堵塞氣道憋悶難當，有創(chuàng)治療雪上加霜，任是再堅強的人也難以安之若素。黯然神傷時，鄭魚魚開始絕食，拔掉輸液針說不治了，悲傷絕望的她攆走做治療的護士，聲嘶力竭地嚎啕大哭……每每這時，鄭揚心疼萬分地哄勸著女兒，輕言細語講道理，淚花閃閃地要女兒“聽話”。女兒何嘗不懂得父親的難。看著束手無策的父親，鄭魚魚很快“繳械投降”：“老爸，我錯了。以后我再也不任性了?！编崜P為女兒的懂事而欣慰，也心酸，他恨不能替她受所有的苦，卻一籌莫展。

ICU探視時間有限，鄭揚回到家不是上網(wǎng)搜尋龐貝病的相關(guān)信息，就是研究菜譜用心做飯，對照光碟學(xué)習(xí)按摩手法，全身心沉浸在魚魚身上，千方百計“取悅”女兒。在鄭揚的努力下，再加上醫(yī)院的不間斷治療，鄭魚魚的身體一度有所好轉(zhuǎn)。

就在鄭揚為女兒病情好轉(zhuǎn)興奮不已時，意想不到的事情發(fā)生了：由于長期使用大量抗生素，鄭魚魚的身體產(chǎn)生了抗藥性，原來的藥物對她不再起作用，一時又找不到替代藥物。醫(yī)生告訴鄭揚：“你女兒的免疫系統(tǒng)很脆弱，如果一直不使用合適的新抗生素，隨時有感染風(fēng)險，而且這感染是難以治愈的?！边@之后半個月，鄭魚魚果然肺部發(fā)炎，高燒到39.5℃，連續(xù)4天不退，醫(yī)生只有24小時對她進行物理降溫，配合服用中藥及進行針灸，直到第5天才好不容易撿回一條命。

這時又發(fā)生了一件事，ICU病房里又一位白血病患者離世了。此前她已經(jīng)與死亡對抗了五年，成為生存奇跡。鄭魚魚的情緒也受到影響，那天父親來探視，她問父親：“我們做了再多的努力，是不是最后還是沒有希望呢？”

如何使女兒在ICU的狹小世界里感知生活的樂趣，如何驅(qū)散女兒對死亡的恐懼，成為鄭揚心心念念的“人生課題”。

一次，鄭揚邊吃飯邊看電視，央視電影頻道正在播放的日本電影《生之欲》，講述一個身患絕癥的公務(wù)員尋找人生意義的故事。鄭揚腦海里電光火石：這樣的影片，不就是最好的“死亡教育”嗎？自己一直不忍啟齒的話題，正可以通過電影里不同的人生故事傳輸給女兒啊。他立即下載了《甜蜜十一月》《生命如屋》《布萊恩之歌》《酋山節(jié)考》等上百部跟生命、死亡有關(guān)的電影，帶進病房讓女兒用手提電腦播放。他常常一邊為女兒做肌肉按摩一邊陪她看電影，命運各異的主人公面對死亡時的不同反應(yīng)，常常讓父女倆百感交集，鄭魚魚時而默然沉思，時而淚流滿面，鄭揚會不失時機地做出幾句評論，引導(dǎo)女兒跟他交流思想。

看完電影《入殮師》，他問陷入沉思的女兒看懂了沒有，鄭魚魚說：“懂了，您就是想讓我用這個新手入殮師的眼睛感知各種各樣的死亡，您希望我知道：不怕死，才能更好地生。”隨著觀影的增多和與父親的交流，鄭魚魚不斷添加新的感悟：從前不理解“人生最妙曼的風(fēng)景是內(nèi)心的從容與淡定”，如今我能夠在時時彌漫死亡氣息的ICU里走近妙曼的風(fēng)景……悲欣交集的鄭揚，含淚為女兒點贊。

女兒終于跨越了那道坎！鄭揚長舒了一口氣。

鄭魚魚很快恢復(fù)了生病前的活潑可愛。長期臥床容易關(guān)節(jié)僵化肌肉萎縮，她天天忍痛進行伸臂蹬腿的功能鍛煉，還學(xué)著老爸教的手法給自己按摩。無論治療多么痛苦，她笑靨如花笑口常開，每天與走近床邊的醫(yī)生護士談笑風(fēng)生。手臂上的血管因為藥物刺激產(chǎn)生靜脈炎失去彈性，每隔幾天要更換一次留置針，靜脈穿刺都極其困難，護士們心疼她，一兩次穿刺失敗便不忍再下手，她笑著鼓勵：“這點小痛對我來說小意思啦，再來再來。”

鄭魚魚常常與護士交流自己的感受，每遇新來的患者她還指點人家操作技巧，比如：吸痰管進多深合適，負壓給多大正好，吸管如何旋轉(zhuǎn)方向，時間應(yīng)該持續(xù)幾秒，操作中也比比畫畫地“指揮”。

因為住院時間比某些護士來此工作的時間還長，她以ICU“元老”自居，每見新面孔，都親熱地招呼人家：“哈嘍，新來的吧？”鄭揚為親和力爆棚的女兒高興。有時得閑的年輕醫(yī)護會三三兩兩圍攏在鄭魚魚床前，嘰嘰喳喳地聊美食聊時尚。

生命歸途上，風(fēng)景別樣燦爛

所有接觸過鄭魚魚的人都喜歡這個樂觀堅強的陽光少女，佩服她舍棄一切救女護女的老爸。

然而，長期的對癥治療治標不治本，盡管鄭魚魚良好的心態(tài)和抗壓能力讓她的身體機能強于同期患病的龐貝氏癥患者，但身體還是不可避免地每況愈下。2014年10月，險情再發(fā)：因為呼吸衰竭，鄭魚魚又一次昏倒在床上。醒來后的鄭魚魚不再是那個曾經(jīng)悲傷惶恐、六神無主的小女孩兒，而是像個豁達智者一樣開著玩笑：“我又一次看到死神了，他說我上天堂的時間還沒到，讓我在人間再逛逛?！?/p>

也許是因為有了這種面對死神的樂觀豁達的心態(tài)，隨著時間的推移，鄭魚魚的病情竟然奇跡般地逐漸好轉(zhuǎn)起來，每天可以脫離呼吸機一小會，起初是10分鐘，然后是12分鐘、15分鐘……到2015年8月，她已經(jīng)能每天自主呼吸2個小時。

國內(nèi)著名神經(jīng)科專家、廣州中山醫(yī)院張成教授在給鄭魚魚做過詳細檢查后表示：“她良好的心態(tài)與抗壓能力，可能是保持其身體沒有退化的重要原因。”張成教授同時表示：如果能有機會用上特效藥，鄭魚魚就有可能恢復(fù)自主呼吸，走出ICU病房，像正常人那樣生活。

張成醫(yī)生所說的特效藥就是美國健贊公司的Myozyme，它可以代替患者體內(nèi)缺失的酶，注射后患者便可以和健康人無異。但這種藥物還沒有進入中國，只能直接在健贊公司郵購，其價格本身就非常昂貴，再加上各種進口稅費，患者每年的藥費要近300萬元，且需要終生注射。

如此天價藥費，他們這樣的家庭根本無法承受！

救女心切的鄭揚懷揣一線希望求助于媒體。鄭魚魚作為廣東省第一例龐貝氏癥患者被廣泛報道，引起很多熱心人士和團體的關(guān)注，清遠市直工委和市婦聯(lián)號召市直黨組織和婦女組織發(fā)起捐款倡議，魚魚母親所在的清遠郵政系統(tǒng)也發(fā)動員工獻愛心。不久，社會各界向鄭魚魚捐助的39.48萬元匯到了香港美國健贊分公司。11月28日，首批龐貝氏特效藥終于緩緩地通過靜脈注射進入鄭魚魚體內(nèi)，至2016年初，每半月一次的特效藥治療進行了四次。

鄭魚魚病情立竿見影得到緩解，全身肌力明顯增強，每天脫離呼吸機自主呼吸時間猛增到三四個小時，最長時達到了十個小時，鄭揚終于可以用輪椅推著女兒離開醫(yī)院，到附近的公園里感受鳥語花香?？粗畠簾o比愜意地仰臉閉眼深呼吸，仿佛在嗅陽光的味道，鄭揚的眼角濕了，他多么希望女兒能永遠地生活在明媚的陽光下啊。

2016年12月22日，靠著便攜式簡易呼吸機保駕護航，鄭魚魚在ICU待了九年后第一次回家。房間還保持著她離家前的樣子，被母親收拾得一塵不染，激動萬分的鄭魚魚抱著從前朝夕相伴的玩偶，開心地大喊：“我想你們，我終于回家了！”與父母親人開開心心地吃了一頓冬至餃子，在家里呆了四個小時，直到感覺胸悶氣短，鄭魚魚才戀戀難舍地離家，回到了醫(yī)院。

由于Myozyme每瓶高達5050元，花光了家里全部積蓄的鄭揚知道，后續(xù)用藥難以為繼，女兒只能繼續(xù)維持從前在ICU靠呼吸機的對癥治療。

鄭揚常常對著特意留下來的空藥瓶發(fā)呆，為有藥可醫(yī)無錢續(xù)命的狀況深深歉疚，感到對不起女兒。與此同時，他和國內(nèi)各種罕見病關(guān)愛中心、罕見病聯(lián)盟緊密聯(lián)系，竭盡所能為呼吁罕見病立法和將Myozyme納入醫(yī)保而奔波，他們一起找人大代表、政協(xié)委員和相關(guān)部門呼吁。

父親悉心照顧?quán)嶔~魚

2017年4月，在鄭揚等龐貝氏罕見病家屬的呼吁下，Myozyme經(jīng)國家食品藥品監(jiān)督管理總局的審批進入了國內(nèi)市場，再也不用境外購藥了。但每瓶藥品（50mg包裝）的價格依然要五千多元，這是鄭揚這樣的家庭望塵莫及的。鄭揚遺憾的同時，想到更多有條件的患者能因此得到救治，他又很欣慰。

2018年春天，鄭魚魚已經(jīng)完全沒有辦法再脫離呼吸機外出;即便是短暫的坐起和站立也要靠人幫助。鄭揚特別難過。但此時的鄭魚魚并沒有因為停藥而沮喪，而是像個哲人似的安慰父親：“老爸，凡事不可強求，順其自然就好。這ICU里每天有多少離開的人？和他們相比，我已經(jīng)很幸運了。萬一有一天我走到生命終點，我相信老爸你會堅強，你也要勸媽媽千萬別這樣哀傷，我從來不放棄自己，我們一家人相親相愛不離不棄，我們珍惜所擁有的，享受天倫之樂，生命已在過程中盡情體驗，失去時就要平靜面對?！?/p>

看著女兒在ICU的這些年，在這離死亡最近的地方，見識了常人終其一生也難以見到的生死離別，各種各樣的人性故事也在她面前徐徐展開，無論演繹的是溫暖，或是薄涼……她都能樂觀開朗地面對，鄭揚含淚答應(yīng)了女兒的請求，緊緊地抱住了女兒。

2018年秋天，鄭魚魚的病情越來越重，已經(jīng)無力坐起，只能整日臥床，側(cè)彎的脊椎讓頸肩腰的疼痛無止無休。鄭揚想到了通過輕松籌等為女兒籌集藥款，希望女兒能再多走一程。“發(fā)起輕松籌對我們而言是特別艱難的選擇，實際上這十多年來女兒就是靠著好心人的捐助才獲得生的希望，愛的力量讓我們感受了無限溫暖，也讓我們求助時特別愧疚，誰也沒義務(wù)一幫再幫的對不對？可我實在是不忍心看著女兒在曙光在望時離去……我們不懼怕死亡，但也絕不放棄生的希望！”截止到發(fā)稿，輕松籌已得到25萬多元的捐款，雖然距希望目標還遠，卻已讓一家人感激萬分。愛心網(wǎng)友紛紛留言鼓勵：“不放棄一定會有奇跡！”“愛的力量會助你早日康復(fù)！”

接受記者采訪時，鄭魚魚微笑著說：雖然納入醫(yī)保還需要很長的路，我也不知道能不能等到那一天。但為了父母我也要堅持下來。我更要感謝父親，他讓我在生命的歸途上活得平靜而從容。

編輯/沈永新