警惕笑里藏刀的“懶癌”

楊小龍

陳曉紅

陳曉紅

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科副主任、主任醫(yī)師、教授、醫(yī)學(xué)博士、博士生導(dǎo)師。擅長耳鼻咽喉、頭頸外科疑難雜癥的診斷;頭頸腫瘤的保全功能的微創(chuàng)外科手術(shù);晚期頭頸腫瘤。

門診時(shí)間：周一、周三上午

小雪今年40歲，在一次偶然的檢查中意外地發(fā)現(xiàn)體內(nèi)長了一個結(jié)節(jié)，做穿刺活檢后被確診為一種惡性癌，她想著自己這么年輕就患了癌，后半輩子可能就完了。于是她上網(wǎng)查詢有關(guān)于這種癌癥的報(bào)告，發(fā)現(xiàn)日本有家醫(yī)院從1993年開始便對這種癌癥采取保守治療的方式，讓患者觀察，如發(fā)現(xiàn)病情快速發(fā)展才會進(jìn)行手術(shù)切除腫瘤，但當(dāng)時(shí)國內(nèi)的醫(yī)生大多都建議“一刀切”。

于是小雪做了一個大膽的決定：不做手術(shù)，3個月復(fù)查一次。做了這個決定后小雪的心情非常忐忑，每次復(fù)查就像等著宣判結(jié)果一樣，每次都要擔(dān)心腫瘤有沒有長大、有沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，等等。一年之后，多次復(fù)查結(jié)果都提示這個結(jié)節(jié)狀態(tài)穩(wěn)定，于是小雪便逐漸安下心來。之后小雪就開始延長復(fù)查時(shí)間，每半年復(fù)查一次，直到現(xiàn)在，小雪身上的這種癌基本上沒有出現(xiàn)太大的變化。

“懶癌”

病例中患者小雪的家里共有六口人，奇怪的是，在小雪復(fù)查期間，她們一家六口人中有四人也查出患上了這種高度惡性的癌癥，難道是受相似的生活、飲食習(xí)慣的影響？還是這種癌癥竟然具有傳染性？又或者這種癌癥有遺傳相關(guān)性？

盡管家中多人患癌，但這種高度惡性的癌卻又長了一副“和善”的面孔，小雪家中其他患病的親人也與小雪一樣，他們都選擇了保守觀察，一段時(shí)間后復(fù)查也發(fā)現(xiàn)病灶較為穩(wěn)定，幸運(yùn)地逃過了手術(shù)。小雪又產(chǎn)生了疑問：癌細(xì)胞大多都有生長速度快、繁殖能力強(qiáng)的特點(diǎn)，為什么這種惡性程度高的癌癥好似一種不愿意生長的“懶癌”，病情十分穩(wěn)定呢？到底它是和善的還是面目猙獰的呢？它能被完全治愈嗎？

帶著小雪的諸多疑問，我們咨詢了北京同仁醫(yī)院腫瘤外科的陳曉紅主任，原來，小雪和她的家人患上的這種癌癥正是甲狀腺癌！

甲狀腺癌只能手術(shù)嗎

陳主任告訴我們，小雪得的這種癌叫甲狀腺乳頭狀癌。

甲狀腺在氣管或喉的正前方，就好像我們戴了一個小領(lǐng)結(jié)一樣。正常的甲狀腺應(yīng)該是粉紅色，如果長了結(jié)節(jié)或其他不同類型的腫瘤，結(jié)節(jié)的顏色可能會出現(xiàn)變化，有可能變成粉紅色、灰白色或褐色等。

甲狀腺惡性腫瘤常規(guī)分為四種類型，其中80%～90%都是乳頭狀癌，這是一種非常低度惡性的腫瘤，大部分可以只密切監(jiān)控，不一定需要手術(shù)切除，所以又被戲稱為“懶癌”。

但需要重視的是，目前甲狀腺乳頭狀癌的發(fā)病率是10年前的3倍。這個“3倍”每個國家的統(tǒng)計(jì)不一樣：北京市從2009～2015年，男性甲狀腺癌上升了7倍，女性上升了6倍;韓國發(fā)病率增長最快，增長了11倍;美國在過去30年增長了2.9倍。

甲狀腺癌發(fā)病率之所以增長得這么快，離不開超聲技術(shù)的快速發(fā)展，越來越高級的超聲技術(shù)讓這種癌癥可以越來越多地被早期發(fā)現(xiàn)，越來越多的早期病例被納入流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)中。如果我們能早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，那么盡早治療，療效也就更好，所以雖然甲狀腺癌的增長率在上升，但治愈率也在逐年攀升。

可是聽到癌，大家第一反應(yīng)大都是應(yīng)該一切了之，一勞永逸地清除癌癥就好了，為什么還要密切觀察，“養(yǎng)”著它呢？

甲狀腺乳頭狀癌小于1厘米的，我們稱之為微小癌。對于微小癌，以往醫(yī)生們都主張手術(shù)治療，但后來更多的研究發(fā)現(xiàn)，很多人體檢中都能發(fā)現(xiàn)早期的微小癌，但他們沒有任何癥狀。這說明人群中甲狀腺微小癌發(fā)病率很高，但致死率很低。而且甲狀腺畢竟是人體正常的器官，在沒有影響到生命健康之前，一般情況下能保留的還是盡量以保留為主。

微小癌只需要觀察嗎

但是也不是所有的甲狀腺癌都是“懶癌”，那么到底什么樣的癥狀出現(xiàn)，就說明我們不能只是關(guān)注它，仍然需要通過手術(shù)去進(jìn)行干預(yù)呢？

陳主任向我們講述了他的另一位年輕患者的病例：韓先生是一個29歲的年輕小伙，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺微小癌，當(dāng)時(shí)的病灶不到1厘米，但是醫(yī)生切開淋巴結(jié)卻發(fā)現(xiàn)16個淋巴結(jié)中有14個已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，而且高度懷疑在肺部也可能有轉(zhuǎn)移灶，這意味著這個微小癌屬于高度惡性腫瘤。

所以這位患者同樣是一個微小癌，但結(jié)果卻完全不一樣，屬于高度惡性的甲狀腺乳頭狀癌，致死率翻了不止一倍。這種高度惡性的甲狀腺乳頭狀癌與之前的“懶癌”不一樣，患者往往會有明顯的聲音嘶啞、呼吸困難等癥狀，且以腫塊生長迅速、伴有淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為顯著特征。

觀察乳頭狀癌的進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)：一年增大3毫米，或者出現(xiàn)新病灶和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。當(dāng)出現(xiàn)這些改變時(shí)，可能就需要醫(yī)生手術(shù)切除，防止它進(jìn)一步發(fā)展為更惡性的癌。

甲狀腺癌中80%～90%都是乳頭狀癌，其中小于1厘米的屬于微小癌。對于微小癌，總體上第一步的選擇是觀察，這種觀察一定是在醫(yī)生嚴(yán)密監(jiān)控下的觀察，一旦發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或者惡化，可以及時(shí)采取手術(shù)治療。但是乳頭狀甲狀腺癌中，仍有10%屬于高度惡性乳頭狀癌，當(dāng)患者出現(xiàn)多次手術(shù)及復(fù)發(fā)的狀況，乳頭狀癌可能會從低度惡性一下躍到高度惡性。

善于偽裝的甲狀腺髓樣癌

還有一種甲狀腺腫瘤，也屬于高度惡性腫瘤，叫甲狀腺髓樣癌。甲狀腺髓樣癌的發(fā)病率較低，只占甲狀腺癌整體病例數(shù)的5%左右，是一種較為少見的腫瘤。甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺C細(xì)胞（屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞），這種細(xì)胞有很強(qiáng)的生物學(xué)活性，合成多種生物學(xué)物質(zhì)，包括降鈣素（CT）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、組織胺、癌胚抗原和血管活性肽等。

甲狀腺髓樣癌的特點(diǎn)是容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，它易侵犯血管進(jìn)而發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，高達(dá)15%患者有遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移，這也是甲狀腺髓樣癌致死的主要原因。這種癌癥特別容易被誤診，主要是因?yàn)樵诔暀z查中，這種癌很像一個良性的腫瘤。從下面的超聲圖像中可以看到，病灶的邊界非常清楚，不像乳頭狀癌那樣邊界不清晰。如果在基層醫(yī)院沒有做術(shù)中冰凍病理或者術(shù)前穿刺的話，很容易被誤診為良性腫瘤而直接切除。

陳主任告訴我們，在超聲下仔細(xì)觀察，我們還是能發(fā)現(xiàn)一些蛛絲馬跡的。甲狀腺髓樣癌在超聲下的回聲偏低，中間有細(xì)小的點(diǎn)狀鈣化，懷疑甲狀腺髓樣癌后還可以借助超聲的增強(qiáng)和超聲的血管顯影來幫助診斷。

所以，這種癌的誤診率非常高，那我們能怎么辦呢？除了做增強(qiáng)的超聲之外，還有幾種特別好的確診辦法。

1.檢測降鈣素

甲狀腺髓樣癌的癌細(xì)胞會分泌一種物質(zhì)——降鈣素，降鈣素會釋放到血液循環(huán)中。所以甲狀腺髓樣癌患者血液循環(huán)中降鈣素的水平會比正常人高很多，通過檢測血中降鈣素的水平就可以初步診斷甲狀腺結(jié)節(jié)是惡性的還是良性的。

但是陳主任并不主張所有人都去做降鈣素檢查，僅建議需要進(jìn)行甲狀腺手術(shù)的患者在術(shù)前可以做一個降鈣素檢查，以輔助判斷是否屬于惡性的甲狀腺髓樣癌。

楊女士，也就是上文一家六口中的二姐，據(jù)她回憶，當(dāng)時(shí)大姐44歲，2014年時(shí)覺得頸椎不適，去醫(yī)院看病時(shí)做了超聲檢查，檢查的結(jié)果就是甲狀腺結(jié)節(jié)腫大，幾乎像花生一樣的大小。當(dāng)時(shí)大姐就聽從了醫(yī)生的建議，做了切除手術(shù)，結(jié)果手術(shù)檢查結(jié)果顯示是甲狀腺髓樣癌。醫(yī)生馬上建議她，最好家里的兄弟姐妹再檢查一下降鈣素水平，最后檢查結(jié)果顯示，除了小雪是乳頭狀甲狀腺癌，爸爸、大姐、楊女士都患有甲狀腺髓樣癌，由于檢驗(yàn)結(jié)果出來時(shí)爸爸已經(jīng)因病去世，最終只有大姐和楊女士都做了切除手術(shù)。

因此，陳主任還特別提醒我們，如果家庭中有一個檢查出甲狀腺髓樣癌，其他家庭成員也需要做一個降鈣素水平檢查。

2. 細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查

主要是在超聲引導(dǎo)下，用細(xì)針穿刺病灶部位，吸取病灶部位微小組織成分（包括細(xì)胞、間質(zhì)或其他伴隨物），進(jìn)行細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷，亦可進(jìn)行活細(xì)胞的一系列相關(guān)細(xì)胞學(xué)技術(shù)研究，如此可以明確腫瘤組織的病理類型，是術(shù)前定性診斷最有效的方法之一，如能提取出DNA，還可進(jìn)行RET基因突變分析。這種方式屬于微創(chuàng)，方法簡便、安全、快速，敏感性好，確診率高，可信度強(qiáng)，對病變的良惡性確診率高，且對病人近乎無創(chuàng)傷性。

3. 其他影像學(xué)檢查方法

主要包括CT、磁共振檢查，以及核醫(yī)學(xué)檢查如甲狀腺顯像及PET/CT全身掃描，這些檢查均在甲狀腺髓樣癌的定位診斷、定性鑒別診斷方面起到重要的作用。

胚胎植入前基因診斷技術(shù)

陳主任介紹，髓樣癌的遺傳性非常高，小雪一家的癌就是因?yàn)榘职值倪z傳基因。但是大家也不要恐慌，現(xiàn)在科學(xué)上已經(jīng)有技術(shù)能夠阻斷它，這個技術(shù)叫胚胎植入前基因診斷技術(shù)。

胚胎植入前基因診斷技術(shù)是指醫(yī)生會在精子和卵子結(jié)合成受精卵后挑出很多胚胎，從中挑選出沒有突變的受精卵放回母體的子宮里面做試管嬰兒。

這種技術(shù)可以遺傳阻斷，所以如果身邊有遺傳性的髓樣癌患者，在結(jié)婚之前一定要忠實(shí)地告訴對方，然后通過胚胎植入前基因診斷技術(shù)，生下健康的嬰兒，并且從此以后整個家族都能阻斷這個疾病的遺傳。