4例貝赫切特綜合征患兒的護理

蔡萍 韓金宏 張思遠

（天津市兒童醫(yī)院，天津 300134）

貝赫切特綜合征（Behcet syndrome，BS）又稱白塞病(Behcet’s disease，BD)、口-眼-生殖器三聯(lián)征。是一種原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性、復發(fā)性、以累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病。以復發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變和眼部病變?yōu)橹饕卣鳌?012年Chapel Hill 會議的血管炎分類標準中，BS 被歸類為可變血管炎(VVV)[1]。兒童發(fā)病少見，占總發(fā)病人數(shù)的 4%～26%[2]。2016年12月至2017年7月，我科收治 BS 患兒4 例，經(jīng)精心治療及護理均好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

本組 4 例患兒中男女各 2 例；年齡 9～12 歲。1 例患兒分別于 2016年12月和 2017年5月2 次住院。4 例患兒住院天數(shù)5～15 天，平均住院時間9.75 天。所有病例均符合2013年國際BS 分類標準和評分系統(tǒng)[3]?；純喝朐簳r均有發(fā)熱，體溫≥37.8 ℃，最高40 ℃。白細胞計數(shù)增高，WBC（14.03～20.37）×109/L，CRP≥8 mg/L，最高達54 mg/L。均有反復出現(xiàn)口腔潰瘍等癥狀。其中：咽充血、扁桃體腫大2 例；雙眼結膜充血2 例（其中1 例伴有黃色分泌物，畏光、流淚、睜眼困難）；皮膚癥狀3 例，（其中反復皰疹或紅色丘疹及水泡，有癢感，部分破潰 2 例；針刺反應（+）1 例；3 例患兒均存在生殖器潰瘍。其中1 例男患兒外生殖器可見紅色皮疹，陰莖和龜頭紅腫、糜爛破潰、有膿性分泌物、伴疼痛、肛周破潰。1 例女患兒大陰唇紅腫、大陰唇聯(lián)合處可見深潰瘍、陰道口形成空洞、疼痛、陰道口及周圍可見白色分泌物,陰道分泌物培養(yǎng)（-）。另1 例女患兒小陰唇可見0.8 cm×0.8 cm 的深部潰瘍，邊緣不規(guī)則）；伴有咳嗽患兒1 例；伴有腹痛和消化道潰瘍患兒1 例，該患兒，胃鏡顯示為食管BS。4 例患兒遵醫(yī)囑給予抗生素抗感染、腎上腺皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑調(diào)節(jié)免疫、生物制劑妥珠單抗拮抗白介素6 進行抗炎、局部外用等治療。

2 護理

2.1 一般護理

2.1.1 實施保護性隔離 4 例患兒安排單間或同一病種病房。減少探視人員。護理患兒前后使用消毒凝膠消毒雙手，戴一次性手套。

2.1.2 生活護理 急性活動期患兒絕對臥床休息。本組3 例合并生殖器或外陰潰瘍患兒給予半臥位、平臥位雙腿分開，根據(jù)患兒情況及時調(diào)整體位以使破潰處充分暴露，避免引起不適及加重病情。

2.1.3 飲食護理 本組1 例男患兒口腔潰瘍嚴重，鼓勵患兒少量多餐。用吸管吸食牛奶、藕粉等流質(zhì)，口腔潰瘍好轉(zhuǎn)后逐步過渡至普通飲食。飲食清淡、營養(yǎng)均衡；同時注意溫度適宜，37～40 ℃，避免過熱。鼓勵患兒多飲水，保持口腔清潔濕潤。

2.2 ?？谱o理

2.2.1 口腔護理 該組患兒均反復出現(xiàn)口腔潰瘍。其中1 例患兒入院時咽部充血、扁桃體腫大，有白色滲出。唇周及口腔黏膜充血、腫脹、潰瘍及白膜，伴流涎、疼痛、張口和進食困難。白膜較多時，強行剝離易引起出血。先用生理鹽水將膿痂濕潤，再用生理鹽水棉簽擦拭口唇，并用生理鹽水漱口。然后用貝復濟噴口腔潰瘍處，醋酸地塞米松粘貼片（意可貼）外敷潰瘍處，在表面形成保護層，促進傷口愈合。遵醫(yī)囑給予氯鋅油或紅霉素眼膏涂口唇，每日3 次。餐前、餐后及睡前用生理鹽水漱口，每次含漱至少90 s。咽痛時予開喉劍噴服，碘伏消毒清除扁桃體滲出。該患兒在1 周后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，10 天左右基本痊愈。

2.2.2 眼部護理 本組1 例男患兒入院時眼部有黃色分泌物，伴畏光、流淚、睜眼困難癥狀。將病室光線調(diào)暗，減少燈光刺激，無菌紗布覆蓋患兒眼部。用溫生理鹽水沿睫毛小心擦拭并清理分泌物;清洗干凈后白天交替滴入可樂必妥、氟美瞳、愛麗等眼藥水，每日3～4 次；晚上涂紅霉素眼膏后用濕潤的生理鹽水紗布覆蓋。為防止虹膜粘連，遵醫(yī)囑給予散瞳藥點眼。囑患兒勿揉眼睛以免損傷角膜。4 天后該患兒睜眼困難癥狀明顯緩解，10 天后眼部分泌物基本消失、畏光及睜眼困難等癥狀痊愈。

2.2.3 會陰護理 本組3 例患兒出現(xiàn)生殖器潰瘍，會陰處破潰糜爛嚴重。囑患兒避免摩擦。使會陰充分暴露，減少疼痛。女患兒穿裙子，男患兒的褲子外陰處剪開1 個直徑10～15 cm 的開口。在患兒腰腹部放置一個高于身體的支撐架，外罩床單。每次大小便后用溫水沖洗外陰。女患兒每日3 次，先用30～40 ℃溫鹽水沖洗外陰后噴貝復濟，半小時后涂百多邦；加用意可貼外敷潰瘍處。1 例男患兒外生殖器可見紅色皮疹，陰莖和龜頭紅腫、糜爛破潰、有膿性分泌物、伴疼痛，肛周破潰。先用乳酸依沙吖啶泡龜頭10 min，邊泡邊清潔龜頭及潰瘍處的分泌物。然后噴貝復濟，半小時后再涂百多邦。肛周涂氯鋅油。會陰處給與氦氖激光治療，促進傷面愈合。治療和護理時注意保護患兒隱私，用隔簾遮擋。出院時3 例患兒生殖器潰瘍處，基本痊愈。

2.2.4 皮膚護理 本組1 例患兒入院時手掌有白色皰疹；1 例患兒在顏面、頸部、軀干、四肢、外生殖器有紅色丘疹，偶有癢感，部分破潰；1 例患兒針刺反應陽性。護理過程中保持皮膚清潔，床單位整潔干燥。所用棉質(zhì)的床單、被套和衣服等經(jīng)高壓消毒，勤更換；衣服寬松、舒適，患兒避免摩擦皮疹、潰瘍；避免擠壓水泡，防止破潰感染，皮疹處外涂氯鋅油；勤修剪患兒指甲，并告知勿搔抓皮膚。上述患兒出院時皮疹均已消退。

施工階段是重點階段，也是關鍵階段，在該階段建筑工程的整體質(zhì)量與施工質(zhì)量有著密切的關系，并且建筑工程施工階段的周期比較長，市場變化比較快，會受到諸多因素的影響，對建筑工程造價管理造成制約與挑戰(zhàn)。并且從另外一個角度分析，工程施工階段是長期的動態(tài)過程，所涉及的內(nèi)容比較多，往往會出現(xiàn)諸多方面的問題，比如材料費用控制未落實到位、人工費用不合理等，所以需要加強對BIM技術的應用，對每一個環(huán)節(jié)加以分析，做好造價有效控制。

2.3 用藥護理

2.3.1 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等皆是治療BS 患者原發(fā)病的主要藥物。但該藥物若長期使用其不良反應也會相應增多。醫(yī)護人員讓患兒及家長了解及重視藥物作用及遵醫(yī)囑服藥的重要性；并且嚴格按照醫(yī)囑用藥，不可自行更改劑量或停服藥物,以免引起“反跳”現(xiàn)象；做好保護性隔離，防止感染；進食低糖、低脂、低鹽、高維生素、高鈣、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食，多食水果、綠葉蔬菜及含有鉀元素較多的食物，如香菇、香蕉等；使用活性維生素D 衍生物，補鈣；避免刺激性、生、硬、海鮮、熱性食物。

2.3.2 環(huán)磷酰胺 本組2 例患兒輸注該藥。輸注過程中防止靜脈滲漏。使用靜脈留置針和精密輸液器，嚴格無菌操作，盡量一次穿刺成功；用藥期間囑患兒多飲水，日飲水量在2 000 mL 以上，以防發(fā)生出血性膀胱炎；用藥過程注意觀察患兒有無頭暈、乏力、皮疹、胸悶、消化道癥狀及泌尿系統(tǒng)癥狀等；觀察尿液顏色；并告知患兒家屬一旦發(fā)生上述情況及時通知醫(yī)護人員。

2.3.3 妥珠單抗（雅美羅） 本組1 例患兒在第二次住院時在控制感染后2 次輸注生物制劑妥珠單抗拮抗白介素6 進行抗炎治療。本藥不得與其他藥物混合使用，單獨使用一根精密輸液器，現(xiàn)用現(xiàn)配，嚴格按照藥品要求配置，配好的液體立即使用。輸液前備好氧氣和搶救藥品、物品；輸注中使用心電監(jiān)護，密切監(jiān)測生命體征及血氧飽和度，做好記錄。該患兒2 次輸注該藥均未出現(xiàn)不適情況。

2.4 心理護理

2.4.1 患兒的心理指導 該病主要累及眼、口腔、生殖器伴有疼痛，患兒極度痛苦，對治療產(chǎn)生緊張、恐懼。本組4 例患兒口腔潰瘍，3 例患兒生殖器深度潰瘍，2 例眼結膜充血、睜眼困難。該病反復發(fā)作和患兒處于或接近青春期。青春期生理變化大,思想情緒也常不穩(wěn)定?；純阂呀?jīng)開始關注自己的外在形象。在治療過程中外生殖器暴露在醫(yī)護人員和家屬面前會引起非常強烈的情緒反應。尤其是男患兒更為明顯。醫(yī)護人員在治療前和患兒進行良好的溝通。做好解釋安撫工作。使用親切和鼓勵性語言，給予患兒更多的關愛和關注；介紹成功病例，增強患兒治療的信心和依從性；尤其是在會陰護理時，注意保護隱私，女患兒由女護士操作，男患兒由護士長、年長經(jīng)驗豐富和患兒熟悉及信任的護士操作，減少他們的顧慮，更好的配合治療。

2.4.2 患兒家長的心理指導 本組2 例患兒入院前在外院輾轉(zhuǎn)周折治療病程較長。其中1 例多達4 個月。1 例1 個多月。不僅加重了家庭經(jīng)濟負擔，加之治療效果不能立竿見影，使患兒家長對治療失去信心。針對上述問題，醫(yī)護人員和家長及患兒之間建立良好的護患關系。生活上給予方便和關心，盡量滿足其需求。在疾病診斷明確后向家長講解BS 的病因、臨床表現(xiàn)、治療過程及預后。向患兒和家長提供飲食指導，如播放有關飲食的PPT 及發(fā)放紙質(zhì)版飲食注意事項等；住院期間勤與家長溝通病情、治療方案，講解示范護理知識，并讓家長參與到治療和護理中。

2.5 健康宣教 出院后遵醫(yī)囑服藥，定期復查，適當適量運動。生活有規(guī)律，杜絕不良生活衛(wèi)生習慣。保持樂觀向上的心態(tài)，心平氣和，不生氣發(fā)怒、減少生活和學習壓力、消除不良刺激。

出院時由1 名高年資的醫(yī)師及2 名專業(yè)知識全面及溝通能力強、護師以上職稱的護理人員組成的團隊，對患兒及家長做有關用藥、飲食、心理等方面出院指導。建立多種途徑醫(yī)護和患兒聯(lián)系的措施：①隨訪本，留家長電話，告知家長病房聯(lián)系專線，隨時解決護理問題；②電話回訪，每月1 次電話回訪，全面了解患兒出院情況，及時解答其護理問題；③微信交流平臺，建立BS 微信群，由3 名年資高、專業(yè)知識全面及溝通能力強、護師以上職稱護士負責與患兒和家長交流，在線及時解答他們疑問，定期發(fā)布健康教育圖文，提醒復診。微信平臺是建立在醫(yī)務人員與患者的橋梁[4]，也為家長間架起友誼的橋梁，互通信息，互相鼓勵；④現(xiàn)場咨詢，患兒定期復查到病房時，由專人負責接待，了解患兒近期情況，解決各種疑問，提供相關護理指導。

3 小結

BS 為全身免疫性疾病，病情呈反復發(fā)作和緩解交替過程，無法徹底根治，影響患兒的生存質(zhì)量。護士鼓勵患兒家長參與到護理中，并延伸至出院的護理指導，建立起了醫(yī)護和患兒家長的互動平臺，及時了解病情，及時有效溝通，使患兒和家長感受到被關心和被關愛，增加對醫(yī)護的信任，提高患兒治療的依從性和治愈疾病的信心，預防和減少該病復發(fā)。