腎病綜合征大家可能并不了解,但相信大家對浮腫是很熟悉的,常見眼瞼浮腫,雙下肢浮腫,嚴重時一按一個坑。一旦出現(xiàn)以上情況,大家自然會聯(lián)想到腎病,腎病綜合征是腎病的一種特殊形式,但什么是腎病綜合征呢?讓我們一起來認識一下。
腎病綜合征是由多種病因所致的一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群,不是獨立的疾病,也不是一個最終的診斷。典型表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,俗稱“三高一低”。但是臨床上診斷腎病綜合征滿足大量蛋白尿、低蛋白血癥條件就夠了,水腫和高脂血癥不是必須的。
腎病綜合征根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。
原發(fā)性腎病綜合征即原始病變發(fā)生在腎小球,主要是指在急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿性腎小球腎炎等疾病的發(fā)生、發(fā)展過程中出現(xiàn)的腎病綜合征;繼發(fā)性腎病綜合征是指在許多全身疾病的發(fā)展過程中,損傷了腎小球毛細血管濾過膜的通透性而發(fā)生的一組疾病群,如藥物因素、感染性疾病、多系統(tǒng)疾病、代謝性疾病、腫瘤和肝炎等全身性疾病,這些疾病都可導致腎臟發(fā)生病變,最終表現(xiàn)為腎病綜合征;遺傳性腎病綜合征與遺傳性疾病有關,這一類較少見。
中青年的腎病綜合征以原發(fā)性的多見,女性要除外自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡;老年人腎病綜合征要除外繼發(fā)因素,常見原因有糖尿病、腎淀粉樣變、骨髓瘤、淋巴瘤或實體腫瘤性引起的腎病綜合征等。
腎病綜合征危害極大。由于免疫異常和糖皮質激素的應用,腎病綜合征患者容易罹患各種感染,包括呼吸道感染、皮膚感染、尿路感染甚至腹膜炎等;其次,尿中丟失體內(nèi)許多抗凝因子,血液容易出現(xiàn)高凝,形成血栓;第三,長期的血脂異常會導致動脈粥樣硬化的形成;第四,大量蛋白尿導致的水腫一方面造成有效血容量不足,另一方面腎臟也出現(xiàn)間質水腫或者大量蛋白尿導致小管梗阻,發(fā)生急性腎功能衰竭;第五,大量丟失蛋白會導致營養(yǎng)不良,可引起兒童發(fā)育不良。
腎病綜合征最基本的特征就是所謂的“三高一低”,即大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,同時會伴有其他代謝紊亂。具備這幾個表現(xiàn),基本上就可以診斷為腎病綜合征了。
什么是大量蛋白尿呢?就是說留24小時尿量,測尿中蛋白含量,如果大于3.5克,就可以說是大量蛋白尿了,這是腎病綜合征的主要診斷依據(jù)。在正常生理情況下,腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障,只有少量的蛋白可以漏出,一般正常情況下24小時尿蛋白的總量小于140毫克。腎小球濾過膜分子屏障及電荷屏障受損,導致大量的蛋白尿漏出,當遠遠超過近曲小管回吸收量時,就出現(xiàn)大量蛋白尿。
血漿白蛋白降至30克/升以下時就是低蛋白血癥了。腎病綜合征時大量白蛋白從尿中丟失,促進肝臟代償性合成白蛋白增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失的,就出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,腎病綜合征患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因之一。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內(nèi)分泌素結合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
腎病綜合征時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙,是造成水腫的原因;但也有少量患者不發(fā)生水腫,原因比較復雜。
高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。腎病綜合征的血脂紊亂經(jīng)常表現(xiàn)為高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白和脂蛋白(a)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。
前面我們提到,腎病綜合征的診斷標準就是“三高一低”,即尿蛋白大于3.5克/24小時、血漿白蛋白低于30克/升、水腫、高脂血癥,其中前兩項是診斷必須具備的。
診斷腎病綜合征后,明確病因非常重要,首先看是否有繼發(fā)性和遺傳性疾病,若排除了這兩種情況,可確診為原發(fā)性腎病綜合征。如果沒有絕對禁忌,如獨腎、耳聾、或者通過其他檢查已經(jīng)可以肯定為糖尿病腎病,我們均建議腎臟穿刺活檢,做出病理診斷,病理診斷可以更好的指導治療。
另外,需判斷有無并發(fā)癥,并發(fā)癥是影響長期預后的重要因素,應該積極進行防治。常見并發(fā)癥有感染、血栓及栓塞并發(fā)癥、急性腎衰竭、脂肪和蛋白質代謝紊亂等。
腎病綜合征主要分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,前者主要是病因不清的,但許多研究認為和某些感染有關,因此平時生活要注意勞逸結合,減少各種感染如呼吸道感染和腸道感染的發(fā)生;如果考慮繼發(fā)性的,就一定要早期預防或者是早期控制引起腎病綜合征的各種疾病,如糖尿病患者嚴格控制血糖;老年患者發(fā)現(xiàn)腎病綜合征一定要除外腫瘤存在的可能,如果腫瘤相關的腎病綜合征,腫瘤治愈,腎病綜合征隨之也會緩解。
得了腎病綜合征也不必過于擔心,是可以治愈的。目前臨床治療主要從去除病因、對癥治療和保護腎功能等幾方面進行。
一般治療:有癥狀的患者應休息;提倡正常量優(yōu)質蛋白飲食,水腫明顯者應給予低鹽清談飲食。
利尿消腫:各種利尿藥均可酌情使用,非糖尿病患者使用高糖利尿效果也是不錯的。必要時輸注人血白蛋白。利尿時要注意不能太猛,否則易導致血容量不足,形成血栓、腎功能損害和電解質紊亂。
主要治療:激素和免疫抑制劑治療,抑制免疫和炎癥反應,這些免疫治療的最大不良反應就是導致了患者免疫力的下降,容易發(fā)生各種感染。老年人需要在是否應用或給藥劑量上權衡利弊,綜合考慮。
首先,當被診斷為腎病綜合征時,患者不必過度緊張和焦慮,要有戰(zhàn)勝疾病的信心,保持樂觀心態(tài),保證規(guī)律的生活,適當活動,避免勞累。有些腎病綜合征也容易復發(fā),誘因與呼吸道感染、腸道感染等關系密切?;颊咭e極配合醫(yī)生進行合理規(guī)范的治療,按時隨診,定期檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、24小時尿蛋白定量等。
日常飲食對腎病綜合征的康復也有重要作用?;颊邞x擇清淡易消化的食物,適量食用新鮮蔬菜和水果,適量飲水。無浮腫者,不限制飲水和蛋白食物的攝入量;水腫嚴重的患者,可進低鈉鹽飲食,少飲水。
另外,患者若在治療期間出現(xiàn)感冒、發(fā)燒、感染等情況,應及時與醫(yī)生聯(lián)系,及時就診,避免癥狀加重。切記不要私自亂用藥。
積極配合治療,腎病綜合征沒有想象中那么可怕!