1.河南中醫(yī)藥大,河南 鄭州 450000;2.河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院,河南 鄭州 450000
重癥肌無力(Myasthenia gravis,MG)是一種由乙酰膽堿受體(AchR)受損導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙而引發(fā)的獲得性自身免疫性疾病[1]。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,主要特征為受損骨骼肌的波動性病態(tài)疲勞。發(fā)病率約(0.3~2.8)/10萬,患病率為50/10萬,全球約70萬患者[2]。其發(fā)病機制復(fù)雜,有許多因素和環(huán)節(jié)影響著該病的發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸,迄今尚無根治的有效方法?,F(xiàn)將錢仁義教授治療重癥肌無力經(jīng)驗介紹如下,供同道參考。
中醫(yī)無“重癥肌無力”的病名,結(jié)合四肢痿軟無力、精神委靡、上瞼下垂、吞咽困難等癥狀,將其歸屬于“痿證”范疇。痿證多是由于痿證多是由于內(nèi)傷情志、飲食勞倦、先天不足、房事不節(jié)引起五臟受損、津液不足、氣血虧損、筋脈失養(yǎng)、發(fā)為痿證。錢仁義教授在總結(jié)與繼承前人經(jīng)驗的基礎(chǔ)上,并結(jié)合自身臨床經(jīng)驗,認為痿證病變部位在筋脈肌肉,病根在于五臟虛損;病因多由先天稟賦不足或后天失養(yǎng)所致脾腎虧虛、筋脈失養(yǎng)而成;病機根本在于脾腎虛損[3]。
脾主運化,主肌肉、四肢,司眼瞼開闔,為后天之本,氣血生化之源,居于中焦,為氣機升降出入之樞紐,五臟六腑、四肢百骸皆賴其供養(yǎng)。近代著名醫(yī)家鄧鐵濤教授認為本病的發(fā)生脾胃起著關(guān)鍵作用,脾主肌肉、脾為后天之本,腎為后天之本、先天與后天相關(guān)聯(lián),從脾腎論治可取得明顯療效[4]。《辨證奇聞》云:“脾胃居中而運化精微以灌注四肢,是四肢所仰望者,全在脾胃之氣也,倘脾胃一傷,則四肢無所取資,脾胃病而五臟俱病矣。”若脾胃氣虛,氣血津液化生無源,筋骨肌肉失養(yǎng)故四肢痿軟無力;瞼為肉輪,屬脾,脾虛下陷,托舉無力則眼瞼下垂;《諸病源候論·睢目候》曰:“目是臟腑血氣之精華”,若氣血不足睛目失養(yǎng),精散則視歧,視歧而見兩物,故見復(fù)視、斜視或視物模糊。久之脾病可及腎,正如《脾胃論》所述:“脾病則下流乘腎,土克水則骨乏無力?!蹦I為先天之本,藏精,主骨生髓,腎中元陰元陽可營養(yǎng)四肢百骸。腎精氣充足,促進生長發(fā)育。若腎陽虧虛不能溫煦脾胃,后者運化水谷精微功能失施,肌肉筋脈失養(yǎng)而弛軟無力。肝腎同源、精血相生,腎精虧損,水不涵木,肝血不足,宗筋失養(yǎng)而疲痿無力。脾為后天之本,腎為先天之本。腎內(nèi)寄元陰元陽,脾運化生精微的功能需要腎陽的溫煦;腎中精氣賴于水谷之精的滋養(yǎng);二者相互資助、相互為用,共同維持機體生理功能。腎內(nèi)含有命門之火,為生命活動的原動力。太陰濕土的陽使運,脾胃功能正常的發(fā)揮需要腎臟溫眴。許冬波在研究中發(fā)現(xiàn)培元補氣可以通過調(diào)節(jié)機體免疫功能,抑制抗膽堿酯酶抗體的產(chǎn)生,從而改善神經(jīng)介質(zhì)對骨骼肌的作用[5]。若一臟虛損,必損及另一臟,致使脾腎兩虛,氣血不足,筋脈失養(yǎng),出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。
錢仁義教授認為脾腎的強弱影響著本病的發(fā)展及轉(zhuǎn)歸,所以調(diào)理脾腎為治療的關(guān)鍵。提出益氣補腎、扶陽升清為主要治療法則,自擬益氣補腎方:人參、黃芪、陳皮、(炒)白術(shù)、桑寄生、女貞子、黃芩應(yīng)用于臨床,隨癥加減,取得良效。方中以人參為君,補腎中精氣;配黃芪補中益氣,升陽固表,與人參君臣相用,大補元氣之不足,加陳皮、白術(shù)專補脾胃;桑寄生、女貞子補益肝腎、強健筋骨;佐以黃芩去人參、黃芪之熱;使藥甘草甘溫助脾,調(diào)和諸藥。如兼肝血虧虛,視物不清,加當歸、山茱萸、何首烏、雞血藤等;兼肝失疏泄,抑郁惱怒者,加柴胡、郁金、白芍等;兼痰濕困脾,痞悶納差者,加陳皮、砂仁、炒薏苡仁等;兼有脾腎陽虛者加巴戟天、肉蓯蓉、菟絲子等。
患者徐某,女,80歲,主因“間斷雙眼瞼抬舉無力1年,吞咽困難伴四肢無力3月余”為主訴于2016年12月16日初診?;颊?年前出現(xiàn)雙眼瞼間斷性抬舉無力、上瞼下垂,時左時右,曾至鄭州市某醫(yī)院查溴吡斯的明實驗(+),肌電圖提示:右側(cè)眼輪匝肌、左側(cè)肘肌RNS低高頻波幅可見遞減現(xiàn)象。診斷為“重癥肌無力”,未規(guī)范治療,后上訴癥狀仍有間斷發(fā)作。3個月前患者自覺雙眼瞼抬舉無力,睜眼困難,上瞼下垂,偶有復(fù)視,頸軟,抬頭困難,聳肩無力,咀嚼、吞咽困難,進食量減少,唾液增多,偶有飲水嗆咳,少氣懶言,胸悶,易疲勞,晨起四肢正常,下午、晚間四肢無力明顯加重,休息后緩解,遂至我院治療。查體:精神疲乏,表情淡漠,雙眼瞼下垂,抬舉無力,左眼明顯,右側(cè)眼瞼下垂10-2點位,左側(cè)上瞼下垂在7-5點位,上視不能,疲勞試驗(+),咀嚼力弱,吞咽發(fā)嗆,雙側(cè)轉(zhuǎn)頸、聳肩力弱,腰膝酸軟,納差,入睡困難,小便正常,大便干,1次/日。舌質(zhì)紅,苔黃厚膩,脈細。西醫(yī)診斷:重癥肌無力;中醫(yī)診斷:痿證(脾腎虧虛證)。以益氣補腎、扶陽升清為治則。處方:人參15 g,黃芪30 g,陳皮15 g,(炒)白術(shù)30 g,黃芩12 g,桔梗15 g,桑寄生30 g,女貞子30 g,青葙子30 g,木蝴蝶3 g,甘草6 g。每日1劑,水煎,早晚分服。聯(lián)合溴吡斯的明(上海中西三維藥業(yè)有限公司,批號:H31020867)180 mg/d,甲潑尼龍(輝瑞公司,批號:H20150245)40 mg/d。
2018年1月1日二診:患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),雙眼瞼下垂減輕,未再出現(xiàn)復(fù)視,疲勞試驗后患者可睜開雙眼,痰涎減少,吞咽困難、咀嚼無力、抬頭困難,聳肩、轉(zhuǎn)頸無力均減輕,進食量較前增多,仍有入睡困難。中藥去青葙子,加炒棗仁30 g,制遠志15 g;溴吡斯的明減量為120 mg/d,甲潑尼龍40 mg/d,此后每隔5天甲潑尼龍減半,20 d后減完,且20 d后溴吡斯的明減為60 mg。此后每月隨訪,至今未再加重。
按語:此患者為老年女性,精神疲乏,表情淡漠,少氣懶言,睜眼睜眼無力,眼瞼下垂,頸軟,抬頭、聳肩無力,咀嚼、吞咽困難,進食量減少,易疲勞,晨起四肢正常,下午、晚間四肢無力明顯加重,休息后緩解,晨輕暮重,納眠差,大便干,呈一派脾腎虧虛之象。錢仁義教授認為本病病機關(guān)鍵為脾腎虧虛,故治以益氣補腎、扶陽升清。藥用人參補益腎氣,黃芪、炒白術(shù)、陳皮益氣健脾,且人參聯(lián)合黃芪以奏大補元氣之功,黃芩去人參、黃芪之熱,桔梗升提中氣,桑寄生、女貞子補益肝腎、強健筋骨,木蝴蝶、青葙子疏肝平肝,甘草調(diào)和諸藥。初診服上方后,諸證改善,仍有入睡困難,故在前方去青葙子,加用棗仁、遠志以求養(yǎng)心安神之效。
錢仁義教授從脾腎論治重癥肌無力,注重培補先后天之本,根據(jù)臨床辨證施治,且提倡中西醫(yī)結(jié)合,大大提高了單純用藥的治愈率,最終減、停西藥,單用中藥以固本培元,改善患者癥狀,取得良好療效。