播撒性腹膜平滑肌瘤病2例臨床報告

汪俊濤 陸安偉（通訊） 陳濤 孫興枚 羅磊磊 蒲鑫

（貴陽市婦幼保健院婦產(chǎn)科 貴州 貴陽 550003）

播散性腹膜平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata.LPD)是一種罕見的良性平滑肌腫瘤，1952年Willson等報道了第一例.1965年由Tauben描述并正式命名。我國于1989年由郭倫芬等首次報道，并于近年來國內(nèi)相繼見有文獻(xiàn)報道。我院近期收治了兩例LPD病人，現(xiàn)報道如下。

1.病例介紹

病例1：患者，女性，38歲，已婚。因反復(fù)多次肌瘤術(shù)后5+年，再次發(fā)現(xiàn)盆腔包塊21天入院。5+年來因“子宮肌瘤”分別行經(jīng)陰道子宮黏膜下肌瘤摘除術(shù)、經(jīng)腹子宮肌瘤挖除術(shù)，經(jīng)腹子宮次全切術(shù)。5月前因“盆腔包塊”于我院再次行“剖腹探查術(shù)”，術(shù)中見腹膜后10余個實性腫塊占據(jù)，大小為30mm～150mm不等，表面光滑，部分腫塊相連，完全剔除，術(shù)中失血2500ml。多次術(shù)后病檢報告均為：多發(fā)性平滑肌瘤。入院前21天再次捫及下腹部腫塊，B超提示：盆腔可見一形態(tài)不規(guī)則，由多個包塊組成實性腫塊，大小約為108mm×100mm。遂再次以“盆腔包塊：1.子宮肌瘤，2.子宮肉瘤？”收入院。體查：下腹部捫及一如孕4+月大小包塊，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬，表面凹凸不平，邊界清楚，活動欠佳、無壓痛。完善術(shù)前準(zhǔn)備，行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：盆底腹膜后探及多個大小不等之實性腫塊，腫塊位于骶骨前，直腸旁，左側(cè)突向閉孔凹，最下方達(dá)尾骨處生長，大小從10mm至120mm不等，共10余枚，且與骶骨及盆底緊密相連。剔除肌瘤后，創(chuàng)面出血達(dá)23000毫升，術(shù)中及術(shù)后患者并發(fā)失血性休克、DIC及多器官功能障礙，經(jīng)搶救無效死亡。術(shù)后病理報告為：多發(fā)性平滑肌瘤。

病例2：患者，女性，45歲；因“下腹隱痛伴腹部進(jìn)行性膨隆1+月”入院；3年前曾行“經(jīng)腹子宮肌瘤剔除術(shù)”，術(shù)后病理報告為：子宮平滑肌瘤。查體：腹膨隆，捫及一巨大包塊，包塊上級平臍，質(zhì)硬，邊界欠清，活動度欠佳，無壓痛。婦科檢查：子宮捫不清，盆腔內(nèi)捫及一巨大包塊，如孕5+月大小，形態(tài)不規(guī)則，表面光滑，質(zhì)硬，活動度欠佳，無壓痛；雙側(cè)附件區(qū)捫診不清。輔助檢查：B超提示：①子宮肌瘤（45mm×37mm）；②環(huán)下移；③盆腔中量積液。腹部磁共振結(jié)果提示：1.腹水；左側(cè)胸腔少量積液；2.考慮網(wǎng)膜種植轉(zhuǎn)移，肝包膜下種植轉(zhuǎn)移？；盆腔磁共振：1.中下腹部及盆腔內(nèi)多發(fā)混雜信號占位，考慮惡性腫瘤可能性大；2.子宮體左側(cè)壁腫塊，考慮：子宮肌瘤（黏膜下？肌壁間？）；3.盆腔積液；腹水。血CA125：817.7U/ml；腹部穿刺腹水細(xì)胞性檢查未找到癌細(xì)胞。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：大量淡血性腹水，約2000ml，子宮前位，與膀胱粘連，如孕50天大小，下段突起約40mm，子宮左宮底部突起約80mm，左下壁見一帶蒂子宮肌瘤，約80mm大小，表面光滑，小腸腸系膜上見約150mm～30mm數(shù)十個大小不等的實性腫塊，大網(wǎng)膜、肝、脾、腹膜及膈面無明顯異常。經(jīng)腹盆腔腫塊切除術(shù)+子宮、雙附件切除術(shù)，術(shù)中失血約12500ml。術(shù)后病檢結(jié)果回示：（子宮）多發(fā)性平滑肌瘤，部分瘤組織變性壞死，大者約10.5cm×7.0cm×6.0cm；瘤組織免疫組化：ER（-）；PR（+）。術(shù)后經(jīng)抗休克、對癥支持治療了后康復(fù)出院。

2.討論

2.1 病因

播散性腹膜平滑肌瘤病臨床上較為罕見。主要發(fā)生在育齡期婦女，病因尚不清楚，目前認(rèn)為與性激素水平增高有關(guān)[1]。雌激素的刺激可誘發(fā)多中心平滑肌瘤增生而促使其在腹腔及腹膜表面廣泛生長。有報道[2]認(rèn)為表皮生長因子（EGF）、胰島素樣生長因子（IGF）、嗜堿性成纖維細(xì)胞生長因子（BFGF）等生長因子與LPD的發(fā)病有關(guān)。發(fā)現(xiàn)雌孕激素通過刺激EGF、IGF的產(chǎn)生而維持肌瘤生長，細(xì)胞培養(yǎng)證實BFGF對子宮肌瘤和子宮肌層細(xì)胞均有致有絲分裂作用，說明生長因子對LPD有潛在作用，可能是通過促進(jìn)細(xì)胞增生、血管形成和維持瘤體血供來完成。此外，目前還認(rèn)為LPD的發(fā)生與腹膜化生[3]，遺傳等有關(guān)。兩例病例既往均有子宮肌瘤病史，可以認(rèn)為發(fā)病原因與雌激素存在相關(guān)性。但術(shù)后病理檢查瘤組織ER均為陰性，說明可能與其他因素有關(guān)。

2.2 臨床癥狀

LDP患者多無特殊臨床表現(xiàn)，僅在并發(fā)其他婦科疾病或與剖腹、腹腔鏡手術(shù)偶然發(fā)現(xiàn)[4]?？杀憩F(xiàn)為類似子宮肌瘤癥狀，即月經(jīng)過多，下墜，壓迫癥狀等；表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜異位癥的癥狀，即進(jìn)行性加重的痛經(jīng)，不孕癥，性交痛等；約35%的患者可產(chǎn)生盆腔包塊；也可因LDP自發(fā)破裂出血或腫瘤扭轉(zhuǎn)發(fā)生急腹癥[5]。手術(shù)探查時多見表現(xiàn)為是多發(fā)性平滑肌瘤小結(jié)節(jié)播散分布于腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜子宮直腸窩及盆腹腔臟器表面，如膀胱、子宮、卵巢、腸管、肝被膜等，結(jié)節(jié)為灰白色，實性，大小不等，0.1-10cm不等，甚至更大。少數(shù)病人可有淡黃色或血性腹水。本報道的兩例患者的癥狀主要表現(xiàn)為腹部包塊；病例2同時合并有大量血性腹水，為較為典型的病例。兩例患者的術(shù)后病檢均為平滑肌瘤，未見惡性變。

2.3 診斷及鑒別診斷

LPD缺乏特有的臨床癥狀與體征，術(shù)前誤診為惡性腫瘤并廣泛轉(zhuǎn)移者幾近100%，文獻(xiàn)報道的病例幾乎全部為手術(shù)后被診斷。對于我們的兩例病例，術(shù)前診斷時根據(jù)患者有多次肌瘤手術(shù)病史，且術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)時間明顯縮短，考慮為子宮肉瘤的可能性大，而病例2中由于患者盆腹腔內(nèi)多發(fā)性腫塊，并伴有大量腹水，術(shù)前診斷為卵巢惡性腫瘤可能性大。說明術(shù)前診斷LPD存在較大難度，誤診率極高。該疾病極易與子宮平滑肌肉瘤、良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤、腹膜間皮瘤及卵巢惡性腫瘤等誤診。

2.4 治療

LPD具有良性的生物學(xué)行為，但治療后易復(fù)發(fā)，常在手術(shù)去勢、分娩后或停服避孕藥等后，使體內(nèi)雌激素水平降低可自然消退。目前大多主張對已生育的患者應(yīng)切除全子宮及雙側(cè)卵巢，以消除腫物生長所必需的激素刺激，且盡可能的切除受累組織。在病例1中，患者多次手術(shù)治療，但均未切除雙側(cè)卵巢，疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)的間隔時間進(jìn)行性縮短，給患者在心里及經(jīng)濟(jì)上都帶來嚴(yán)重負(fù)擔(dān)，并最終結(jié)局不良。故我們認(rèn)為LPD患者如無生育要求，一經(jīng)確診，應(yīng)行子宮及雙附件切除術(shù)。需要指出的是，該2例病例分別于我院行3次手術(shù)治療，術(shù)中失血量均巨大，這與腫瘤生長的位置及腫瘤的血供相當(dāng)豐富有關(guān)，故手術(shù)時應(yīng)對出血有相當(dāng)?shù)墓烙嫾皽?zhǔn)備。GnRH、丹那唑及類似藥物，因其抗雌激素作用，已有成功治療的報道[6]，但尚缺乏規(guī)范化總結(jié)。

Raspagliesi[7]等認(rèn)為，若有嚴(yán)重的盆腔痛、性交痛、術(shù)后血CA125上升，在1年之內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)者應(yīng)注意惡性傾向。故術(shù)后的隨訪時必要的。對LPD患者定期進(jìn)行B超檢測、CT掃描，在疾病的自限或發(fā)展中有重要的監(jiān)視作用，術(shù)后1年應(yīng)嚴(yán)密隨診，對高危患者進(jìn)行階段性腹腔鏡檢查，以發(fā)現(xiàn)早期及低度肉瘤樣變，及時行根治手術(shù)。