人工耳蝸再植入原因分析

魏薇 馬秀嵐

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院耳科（沈陽(yáng)110004）

自1984年首例人工耳蝸植入（Cochlear Implantation, CI）被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局提出以來(lái)，已經(jīng)得到廣泛的應(yīng)用，這是針對(duì)重度極重度感音神經(jīng)性耳聾最確切有效的治療方式[1]。雖然耳蝸裝置質(zhì)量不斷升級(jí)和醫(yī)學(xué)科技日益成熟，仍存在約1.7%-12.3%的CI 患者因各種原因需要二次手術(shù)[2,3]。本文回顧了近年來(lái)國(guó)內(nèi)外相關(guān)的最新文獻(xiàn)，主要從裝置異常、術(shù)后并發(fā)癥等方面系統(tǒng)分析人工耳蝸再植入的病因，以期為臨床CI 診治及術(shù)后康復(fù)提供科學(xué)的指導(dǎo)。

1 裝置異常

1.1 裝置故障

2005 年在人工耳蝸植入軟故障共識(shí)與發(fā)展（Cochlear Implant Soft Failures Consensus Development，CISFCD）發(fā)布的指南中將人工耳蝸裝置故障分為硬故障和軟故障，其中硬故障指有明確原因且可以量化的裝置硬件異常，通過(guò)二次手術(shù)更換裝置后效果良好；軟故障指術(shù)后初始階段康復(fù)效果良好，隨后不明原因患者出現(xiàn)聽(tīng)力康復(fù)不佳或其他癥狀，以及在內(nèi)外裝置無(wú)連接障礙的情況下出現(xiàn)聲音不連續(xù)性的臨床表現(xiàn)，患者在更換裝置后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)功能明顯恢復(fù)和改善。Philip 等[4]通過(guò)對(duì)579 例CI患兒進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)4.7%CI 患兒術(shù)后出現(xiàn)裝置故障，需要二次手術(shù)更換裝置。Yüksel 等[5]通過(guò)對(duì)957 例CI 患者術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)兒童裝置故障發(fā)生率為3.8%，成人為2.5%。

目前，裝置故障的原因有很多種，最常見(jiàn)的原因?yàn)榛純阂蝾^部碰撞導(dǎo)致的裝置外殼破裂[6]；裝置及電極未妥善固定導(dǎo)致裝置不能正常連續(xù)工作；導(dǎo)線損壞引起裝置電流短路及斷路；外界環(huán)境處于電磁場(chǎng)中，阻止其正常運(yùn)轉(zhuǎn)。臨床表現(xiàn)主要為短暫的耳鳴、耳蝸裝置出現(xiàn)間歇性工作、在聲音消失之前出現(xiàn)斷路、出現(xiàn)阻抗波等，在通過(guò)影像學(xué)及設(shè)備檢測(cè)后，可明確裝置故障診斷，需要盡早行二次手術(shù)替換損壞的植入裝置[7]。

1.2 裝置移位

裝置移位主要包括電極移位和磁鐵移位，其中電極移位較為多見(jiàn)[3]。電極移位可分為①電極錯(cuò)位，多見(jiàn)于內(nèi)耳解剖異常如內(nèi)耳畸形和耳蝸骨化[8]；中耳先天性解剖異常如下鼓室氣化過(guò)度、或者是后天多次中耳手術(shù)導(dǎo)致的圓窗龕標(biāo)志不清；②電極移位或脫出，人工耳蝸電極表面光滑有彈性，極易脫出。常見(jiàn)的原因主要是術(shù)中固定不充分。此外，患兒術(shù)后劇烈運(yùn)動(dòng)碰撞牽拉、瘢痕組織自然生長(zhǎng)牽拉、幼兒CI術(shù)后頭顱和乳突繼續(xù)發(fā)育牽拉、皮膚感染導(dǎo)致傷口愈合不佳等也是電極移位甚至脫出的重要原因[9,10]，這些情況大多需要二次手術(shù)。

磁鐵移位是指人工耳蝸內(nèi)磁鐵裝置發(fā)生位置性改變，多見(jiàn)于CI植入患者在接受MRI檢查時(shí)，因磁力之間的相互作用導(dǎo)致其位置移動(dòng)并伴發(fā)疼痛，嚴(yán)重者可誘發(fā)感染[11]。隨著科技發(fā)展，CI術(shù)后患兒可進(jìn)行1.5 Tesla MRI檢查[12]，但可出現(xiàn)磁鐵移位的并發(fā)癥，根據(jù)耳蝸裝置制造商建議，在頭部固定特制繃帶可有效降低磁鐵移位發(fā)生率[13,14]。最近，Ingo等[15]發(fā)現(xiàn)CI患者在接受帶有直徑雙極磁鐵(Diametrically Bipolar Magnet) 和剛性植入螺絲固定(Rigid Implant Screw Fixation)的1.5 Tesla MRI 檢查時(shí)，即使不戴頭部繃帶也不會(huì)產(chǎn)生磁鐵移動(dòng)和疼痛感。

因此，當(dāng)無(wú)明顯誘因患者出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)功能恢復(fù)效果不佳時(shí)，多建議先行CT、反斯氏位或經(jīng)眼眶乳突X線檢查以明確電極是否在耳蝸內(nèi)。此外，在手術(shù)過(guò)程中也應(yīng)該注意植入體妥善固定，可在耳蝸開(kāi)窗處用顳肌筋膜填充，電極導(dǎo)線應(yīng)固定于骨槽內(nèi)并用骨粉加固，以避免術(shù)后植入體移位。骨床要盡量光滑，不要有骨片突出，避免骨質(zhì)繼續(xù)增長(zhǎng)使電阻增加影響康復(fù)效果。

1.3 產(chǎn)品升級(jí)

隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)的高速發(fā)展，人工耳蝸裝置也在不斷升級(jí)，研究發(fā)現(xiàn)目前廣泛應(yīng)用于臨床的多通道電極術(shù)后言語(yǔ)識(shí)別率要遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于單通道電極[16]，并且隨著患者對(duì)聲音質(zhì)量要求的不斷提高，很多患者及患者家屬主動(dòng)要求升級(jí)人工耳蝸裝置，因而行人工耳蝸再植入術(shù)。

2 術(shù)后并發(fā)癥

2.1 術(shù)后感染

CI 術(shù)后并發(fā)癥中發(fā)病率最高且結(jié)果最嚴(yán)重的就是感染因素，CI 植入患者術(shù)后感染的發(fā)病率高達(dá)4.2%[17]。因此，從源頭上阻斷細(xì)菌侵入尤為重要，目前赫爾辛基大學(xué)中心醫(yī)院在人工耳蝸植入術(shù)中實(shí)施加強(qiáng)無(wú)菌技術(shù)，在僅使用預(yù)防性抗生素的情況下，可有效預(yù)防CI術(shù)后感染[18]。但是該方法尚處于起步階段，目前CI 術(shù)后感染引發(fā)的病變性質(zhì)主要為顳骨病變、腦膜炎以及腦脊液漏/淋巴漏等。

2.1.1 顳骨病變

因CI 導(dǎo)致的術(shù)后顳骨病理性改變，以反復(fù)發(fā)作的中耳炎、乳突炎、膽脂瘤為主要病變[3,19]。其原因主要是術(shù)中損傷外耳道后上骨壁和鼓膜導(dǎo)致外耳道上皮向鼓室及鼓竇內(nèi)陷，進(jìn)而病菌侵入中耳誘發(fā)中耳炎和膽脂瘤的形成，這類(lèi)膽脂瘤被稱(chēng)為醫(yī)源性膽脂瘤[5]。輕者如電極未受累或膽脂瘤較小可考完璧式乳突根治術(shù)保留外耳道及植入體電極[20]；重者如膽脂瘤已經(jīng)累及到電極，則需要取出植入體，徹底清除病變后再植入，若不確定是否徹底清除則考慮在對(duì)側(cè)耳行人工耳蝸再植入手術(shù)[21]。

2.1.2 腦膜炎

腦膜炎是一種嚴(yán)重的CI 術(shù)后并發(fā)癥，在CI 植入患者中發(fā)病率約為0.1%，在術(shù)后并發(fā)癥中發(fā)病率約為24%[22,23]。腦膜炎中的炎性細(xì)胞可通過(guò)外淋巴液侵襲耳蝸、前庭、面神經(jīng)等，并進(jìn)一步誘發(fā)組織纖維化和骨化，嚴(yán)重者可侵襲內(nèi)耳毛細(xì)胞及螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[24]。慢性中耳炎如果在沒(méi)有控制感染的情況下行耳蝸開(kāi)窗CI手術(shù)有可能引起嚴(yán)重的迷路炎、繼發(fā)性腦膜炎[25]。正常兒童感染腦膜炎可出現(xiàn)腦膜炎性耳聾，需要CI手術(shù)治療，而CI植入患兒可因術(shù)中耳蝸開(kāi)窗過(guò)大而導(dǎo)致腦膜炎反復(fù)發(fā)作，此類(lèi)病變應(yīng)高度警惕肺炎球菌感染，因此建議患者術(shù)后最好及時(shí)注射肺炎球菌疫苗預(yù)防感染[26]。英國(guó)學(xué)者Andrew 認(rèn)為CI 植入患兒術(shù)后感染腦膜炎最常見(jiàn)的原因是未能在2歲之后及時(shí)接種23價(jià)疫苗，建議患兒2 歲之內(nèi)接種3 次13 價(jià)肺炎球菌多糖結(jié)合疫苗（Pneumococcal conjugate vaccine,PCV），并于2歲之后，繼續(xù)接種1 次23 價(jià)肺炎球菌多糖疫苗(Pneumococcal polysaccharide vaccine, PPV)[26]。目前，中國(guó)尚未將腦膜炎球菌疫苗納入免疫規(guī)劃，但是已有13價(jià)PCV和23價(jià)PPV使用，因此為顯著降低CI 術(shù)后腦膜炎的發(fā)病率，建議我國(guó)盡早將腦膜炎球菌納入兒童免疫規(guī)劃。

此外，CI術(shù)后腦膜炎需要嚴(yán)加防范并加強(qiáng)感染途徑的甄別判斷。建議在取出感染電極培養(yǎng)感染細(xì)菌時(shí)，應(yīng)該同時(shí)取腦脊液培養(yǎng)，確定二者感染細(xì)菌是否同源。這樣不僅可以指導(dǎo)治療，也可以確保甄別出極個(gè)別耳蝸感染與顱內(nèi)感染來(lái)源不同問(wèn)題。

2.1.3 腦脊液漏/外淋巴液漏

腦脊液漏（Cerebrospinal Fluid Leak）發(fā)生率在CI 患者中高達(dá)5%，多見(jiàn)于內(nèi)耳畸形患者，尤其是Mondini畸形[27]。嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形可伴有面神經(jīng)走行異常，增加了圓窗開(kāi)窗定位以及電極精準(zhǔn)植入的難度，甚至嚴(yán)重者可術(shù)中出現(xiàn)“井噴”，即腦脊液從耳蝸開(kāi)窗處大量快速地涌出[28]，如果處理不當(dāng)，術(shù)后可能出現(xiàn)腦脊液鼻/耳漏，甚至并發(fā)腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者可能致命[29]。此外，Giovanni等[30]研究發(fā)現(xiàn)井噴在前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者中發(fā)病率為12.5%，而在耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大患者中發(fā)病率高達(dá)84%，提出井噴與耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大密切相關(guān)。腦脊液漏患者多需要二次手術(shù)修補(bǔ)漏口，嚴(yán)重者需要取出電極修補(bǔ)漏口之后再植入或者是在對(duì)側(cè)耳植入。因此，建議施行術(shù)前全面的影像學(xué)評(píng)估及術(shù)中CT 的應(yīng)用，可有效控制“井噴”并減少二次手術(shù)的發(fā)生率[31]。

外淋巴液漏(Perilymphatic Fistula,PLF)指外淋巴液通過(guò)圓窗或者卵圓窗由內(nèi)耳流至中耳引起突發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失或眩暈為主要特征的病變，其中自發(fā)性PLF多見(jiàn)[32]。CI患者PLF發(fā)生后大多需要進(jìn)行PLF修補(bǔ)術(shù)，若電極脫出或受損則考慮再植入或者在對(duì)側(cè)耳植入。Yüksel等[5]發(fā)現(xiàn)部分外淋巴液漏可能不是圓窗來(lái)源，而是卵圓窗來(lái)源，二次手術(shù)時(shí)需提拉鐙骨上部結(jié)構(gòu)，用大量脂肪組織填充。近來(lái)，日本學(xué)者Ryotaro 首次提出對(duì)于出現(xiàn)PLF 的CI 患者可選擇經(jīng)外耳道耳內(nèi)鏡手術(shù)（Transcanal Endoscopic Ear Surgery, TEES）進(jìn)行PLF 修補(bǔ)手術(shù)，以避免耳后入路損傷植入電極[32]。

2.2 皮瓣壞死

術(shù)后皮瓣壞死是CI 術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥之一，主要由于皮瓣設(shè)計(jì)不合理，接收/刺激器鑲嵌于皮瓣下骨槽內(nèi)造成皮膚張力增大，阻礙皮瓣血供和淋巴回流，進(jìn)而誘發(fā)皮瓣感染及缺血壞死[33]；過(guò)度使用電凝刀、過(guò)敏反應(yīng)、生物膜形成、以及磁鐵壓力過(guò)大也可引起皮瓣壞死甚至裝置脫出[34]；兒童免疫力相對(duì)較弱，易患上呼吸道感染并導(dǎo)致急性中耳乳突炎，反復(fù)感染或嚴(yán)重感染同樣可誘發(fā)皮瓣缺血壞死[35]。因此，為避免此類(lèi)事件發(fā)生，應(yīng)該在手術(shù)過(guò)程中盡量保留皮瓣的血供和淋巴回流，切口應(yīng)盡量繞開(kāi)接收/刺激器正上方，同時(shí)注意預(yù)防性抗生素的使用。此外，Anya 等[36]通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)一種被稱(chēng)為T(mén)heraHoney Gel 醫(yī)用蜂蜜可有效治療人工耳蝸術(shù)后傷口感染、潰瘍等皮膚病變，治療后可顯著促進(jìn)傷口愈合、防止植入裝置脫出、預(yù)防感染。

2.3 硬腦膜外血腫

硬腦膜外血腫（Epidural hematoma）在CI 術(shù)后并發(fā)癥中發(fā)病率極低，但是一旦發(fā)生便有生命危險(xiǎn)，需要及時(shí)干預(yù)和治療[37]。常見(jiàn)于嬰幼兒CI 磨骨床時(shí)，損傷了顱部血管使其流入硬膜外區(qū)域，其中板障靜脈和中腦膜動(dòng)脈分支血管受損破裂多見(jiàn)，即使很少量的血液也可形成顱內(nèi)或硬膜外血腫[5,38]。我國(guó)臨床上多在術(shù)后應(yīng)用一塊無(wú)菌棉或紗布覆蓋傷口，并加壓包扎7-10天，避免硬腦膜血腫形成。而國(guó)外以往認(rèn)為采用骨膜下囊袋技術(shù)（Subperiosteal Pocket Technique）可降低顱內(nèi)及皮瓣相關(guān)的并發(fā)癥，效果非?？捎^[5,39]。但是Pamuk 等[40]近來(lái)通過(guò)隨訪1514名CI患者發(fā)現(xiàn)相對(duì)于骨膜下囊袋技術(shù)，骨槽下縫合固定人工耳蝸接收/刺激裝置預(yù)后效果更佳。

2.4 神經(jīng)感覺(jué)癥狀

面神經(jīng)刺激征(Facial Nerve Stimulation) 指CI術(shù)后因電極周?chē)妶?chǎng)刺激周?chē)嫔窠?jīng)導(dǎo)致其分布區(qū)域的不適感，主要表現(xiàn)為開(kāi)機(jī)后患兒出現(xiàn)面神經(jīng)支配區(qū)域肌肉抽搐、震動(dòng)感[41]，常見(jiàn)于耳蝸畸形、耳蝸骨化、耳硬化癥患者[42,43]，最主要的病因可能為耳蝸骨化后電流阻抗下降，和迷路畸形患者的面神經(jīng)異常走行[44]。因此，建議二次手術(shù)將直電極更換成彎電極，因?yàn)橄鄬?duì)于直電極直立于耳蝸外側(cè)壁，彎電極的耳蝸內(nèi)抱軸特性不僅可使其遠(yuǎn)離面神經(jīng)骨管還可降低電流強(qiáng)度，所以在很大程度上可有效改善面神經(jīng)刺激征[45]。此外，術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)可顯著降低面神經(jīng)刺激損傷風(fēng)險(xiǎn)，適當(dāng)?shù)纳睇}水浸潤(rùn)可一定程度上降低其熱損傷[46]。面神經(jīng)刺激征在修復(fù)手術(shù)和人工耳蝸再植入術(shù)中發(fā)生率也很高，所以應(yīng)在二次手術(shù)之前詳細(xì)評(píng)估CT平掃結(jié)果和第一次手術(shù)記錄以避免面神經(jīng)刺激征的發(fā)生。

2.5 過(guò)敏反應(yīng)

在CI 術(shù)后患者中，存在部分患者傷口遷延不愈導(dǎo)致植入體脫出，且對(duì)抗生素治療無(wú)效，多考慮過(guò)敏體質(zhì)，常見(jiàn)于對(duì)植入體外表硅膠過(guò)敏者[47]。因各大CI 廠商植入體產(chǎn)品使用的硅膠成分各不相同，因此其均帶有各自的過(guò)敏原試劑盒。確認(rèn)過(guò)敏原之后，可取出植入體并再植入不含過(guò)敏原的植入裝置或是陶瓷制備的接收/刺激器。

2.6 醫(yī)源性并發(fā)癥

對(duì)于內(nèi)耳畸形或者是已行開(kāi)放式乳突根治術(shù)的極重度感音神經(jīng)耳聾患者，因解剖異?；蛘呤窃馄式Y(jié)構(gòu)破壞，部分經(jīng)驗(yàn)不足的手術(shù)醫(yī)生可能找不到圓窗[48]，容易將電極誤入鼓室氣房?jī)?nèi)、內(nèi)耳前庭[49]、內(nèi)聽(tīng)道、基底膜以及Hytrl裂[50]等部位，或者是電極未完全植入耳蝸內(nèi)。此外，如果因耳蝸開(kāi)窗過(guò)小導(dǎo)致電極未完全植入或者是部分脫出，且開(kāi)窗處骨質(zhì)增生，為了電極完全植入，二次植入時(shí)需擴(kuò)大耳蝸開(kāi)窗[51,52]。

3 其他因素

3.1 不明原因術(shù)后康復(fù)效果不佳

雖然大多數(shù)聽(tīng)障患者在接受CI手術(shù)之后都得到了良好的預(yù)后效果，但是依舊存在部分患者術(shù)后康復(fù)效果不佳[53]，且經(jīng)過(guò)影像學(xué)以及設(shè)備檢測(cè)均無(wú)顯著異常，而患者家屬主動(dòng)要求更換裝置而進(jìn)行再次手術(shù)。

3.2 轉(zhuǎn)換障礙

轉(zhuǎn)換障礙（Conversion Disorder）是一種以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)功能損害或改變?yōu)橹饕环N軀體障礙，尤其是以往受過(guò)嚴(yán)重的精神刺激者，但各種臨床試驗(yàn)均不能檢測(cè)出任何系統(tǒng)性損害，每年每10,000 人中約有2.3-4.2 人發(fā)病，高發(fā)于6-35 歲女性患者[54]。

美國(guó)梅奧診所耳鼻咽喉頭頸外科Matthew等[55]首次報(bào)道發(fā)現(xiàn)一位患有瓦登伯革氏綜合征（Waardenburg Syndrome）的6歲女性患兒在接受CI術(shù)后兩年的隨訪過(guò)程中，出現(xiàn)主觀陳述存在如聲音異常、信號(hào)間斷缺失的裝置障礙表現(xiàn)，但是設(shè)備檢測(cè)并未發(fā)現(xiàn)異常。經(jīng)過(guò)二次手術(shù)后該患兒依舊表現(xiàn)同前，同樣各項(xiàng)檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常。最后患者被送往心理咨詢(xún)中心發(fā)現(xiàn)該患者具有嚴(yán)重的轉(zhuǎn)換障礙。因此，對(duì)于需要接受CI的患兒，除了裝置檢測(cè)之外，深入全面的精神心理學(xué)評(píng)估同樣非常重要。

4 小結(jié)

隨著CI 技術(shù)的不斷提高、產(chǎn)品質(zhì)量的不斷完善、手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，人工耳蝸再植入手術(shù)將逐漸減少，但是嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥仍需引起重視。術(shù)前及術(shù)中，醫(yī)生應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行系統(tǒng)全面地影像學(xué)評(píng)估、心理學(xué)評(píng)估、術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)、神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)等技術(shù)操作以降低遠(yuǎn)期并發(fā)癥，進(jìn)而降低二次手術(shù)概率。術(shù)后，醫(yī)生及患者家屬應(yīng)及時(shí)關(guān)注患者的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力發(fā)展規(guī)律，當(dāng)患者出現(xiàn)與聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力康復(fù)提升不相符的不適感，應(yīng)盡早考慮人工耳蝸再植入，植入時(shí)間越早，效果越好。