人工耳蝸植入患者雙耳聆聽的相關(guān)研究進展

王蘊秀 楊蓓蓓

浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉科（杭州 310009）

人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)已被廣泛應用于治療助聽器無效或效果不理想的雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾，以幫助患者恢復聽力和言語交流能力[1]。隨著我國經(jīng)濟的發(fā)展，國家和社會對聽力殘疾患者的資助力度不斷加大，越來越多的雙側(cè)重度和極重度感音神經(jīng)性聾患者能夠免費接受單側(cè)人工耳蝸植入。由于經(jīng)濟原因和對雙側(cè)手術(shù)的顧慮，我國多數(shù)雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者只是接受單側(cè)人工耳蝸植入。單側(cè)人工耳蝸植入者，經(jīng)過聽覺康復訓練，一般均可獲得良好的聽覺語言能力。但在日常生活中，人們往往需要在嘈雜環(huán)境中聆聽或與多人一起交談。單側(cè)人工耳蝸植入者在噪聲環(huán)境下的言語識別和聲源定位能力有限，可采取對側(cè)佩戴助聽器或雙側(cè)人工耳蝸植入等方法來提高聆聽質(zhì)量。對于單側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者，近年也有了人工耳蝸植入以達到雙耳聆聽效果的嘗試。本文將關(guān)于雙耳聆聽的優(yōu)勢，單側(cè)聾患者的人工耳蝸植入，雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾的雙耳雙模式聆聽以及雙側(cè)人工耳蝸植入的研究進展進行綜述。

1 雙耳聆聽的優(yōu)勢

對于雙耳聽力正常的人來說，聽覺系統(tǒng)可以對來自雙耳的聲音信息進行分析和整合，從而達到雙耳聽覺優(yōu)勢。雙耳聽覺優(yōu)勢主要由于頭影效應（head shadow）、雙耳總和效應(binaural redundancy)以及雙耳抑噪效應(binaural squelch)。頭影效應是由于頭部對聲波的阻擋作用使得聲音到達雙耳的響度及時間有差異。雙耳聲級差和雙耳時間差使得雙耳產(chǎn)生信噪比（signal-noise ratio,SNR）差異，靠近信號源一側(cè)耳的SNR高于靠近噪音的一側(cè)，這有助于人們定位聲源。同時，雙耳聆聽使得人們可以選擇聆聽SNR高的一側(cè)耳的信號聲，減少周圍噪聲對于信號聲的掩蔽，改善噪音環(huán)境下的言語可懂度，這就是雙耳抑噪效應[2]。雙耳總和效應是指由于聽覺中樞整合左右耳收集到的信號聲，同樣的給聲強度時，雙耳聆聽就比單耳聆聽感受到更大的響度。有研究顯示，雙耳聆聽下的聽閾較單耳聽閾至少低3dB，聲敏度可比單耳聆聽提高6dB[3]。

哺乳動物的大腦在出生時是不成熟的，其認知功能依賴于外周神經(jīng)系統(tǒng)感覺信息的不斷輸入，如果一段時間內(nèi)聽覺刺激不足，將會導致聽覺中樞功能障礙，從而嚴重影響言語識別能力，這就是聽覺剝奪[4,5]。雙耳長期不對稱的信號輸入會引起中樞可塑性的改變，導致遲發(fā)性聽覺剝奪的發(fā)生，使得未接受聽覺刺激的一側(cè)言語識別能力進一步降低[6,7]。有研究報告，未接受聽覺刺激的一側(cè)在接受聽力補償后，遲發(fā)性聽覺剝奪效應可發(fā)生完全或部分逆轉(zhuǎn)，但也有部分患者未發(fā)生逆轉(zhuǎn)[8]。這種恢復的機率有多大，需要多長時間目前尚不清楚。

2 單側(cè)聾患者的人工耳蝸植入

關(guān)于單側(cè)聾，達到共識的診斷標準為，健側(cè)耳在四個頻率上（0.5、1、2、4kHz）純音閾值在30dB以內(nèi)，患側(cè)耳達到重度或極重度聽力損失[9]。根據(jù)新生兒聽力篩查數(shù)據(jù)，兒童單側(cè)聾的發(fā)病率大約在1%～3%。成人單側(cè)聾最常見的原因是突發(fā)性聾，其發(fā)病率可達到1/10000，其中40%伴有嚴重的耳鳴[9]。目前對于單側(cè)聾的干預方法有信號對傳式（contralateral routing of singal,CROS）助聽器或骨錨式助聽器（bone-anchored hearing aids,BAHA）。但是，這些干預方法只是將聲信號引向健側(cè)，大腦仍然只接受了單側(cè)聲音信號，并未實現(xiàn)真正的雙耳聆聽[3,10]。

單側(cè)聾患者常常會反映其聾耳難以聽懂談話聲，無法辨別聲音來源及在有背景噪聲時難以理解語言。由于單側(cè)聾患者在日常生活中多數(shù)情況下交流并無困難，即便診斷后，患者本人或家長在選配人工聽覺裝置時，仍然會猶豫。為單側(cè)聾患者植入人工耳蝸的嘗試始于單側(cè)耳聾并伴有難治性耳鳴患者[11,12]。Arndt等[13]為使用CROS助聽器或BAHA效果不佳的單側(cè)聾患者植入人工耳蝸，結(jié)果發(fā)現(xiàn)人工耳蝸植入改善了單側(cè)聾患者在噪聲下的言語理解能力及定位能力，并且其效果優(yōu)于CROS助聽器或BAHA。Hoth等[14]的研究發(fā)現(xiàn)，單側(cè)聾患者植入人工耳蝸后聲源定位的正確率由14.9%增至15.6%，平均誤差由125°降低到93°，并且其在噪聲下的語言感知閾值由-2.3dB降低到-6.0dB。Galvin等[15]研究發(fā)現(xiàn)，在伴有難以忍受的耳鳴的10例單側(cè)聾患者，植入人工耳蝸6個月后，其耳鳴功能指數(shù)（Tinnitus Functional Index,TFI）下降22.9%，說明耳鳴癥狀得到有效緩解。Thomas等[16]對21例接受人工耳蝸植入的先天性單側(cè)聾兒童的研究顯示，大部分患兒的語言理解能力、聲源定位及主觀感受上均有顯著改善。但有1名患兒因為人工耳蝸植入后并未在主觀感受上提高聆聽質(zhì)量，而且有佩戴帶來的自卑感，從而放棄繼續(xù)使用人工耳蝸。以上研究表明，單側(cè)聾患者植入人工耳蝸后，聽覺中樞可以整合雙耳不同的聲音信息，以獲得雙耳聆聽的益處，提高其言語識別率和聲源定位能力。而且，緩解難治性耳鳴是單側(cè)聾患者植入人工耳蝸后的額外獲益[17]。

雖然人工耳蝸植入術(shù)對于單側(cè)聾患者來說是一種安全且有效的干預手段[3]。但也有學者指出，先天性單側(cè)聾兒童在聽力剝奪較短時間內(nèi)，能將正常聽力耳的聲信號和人工耳蝸植入耳的電信號融合起來，顯示出雙耳優(yōu)勢；然而對于聽力剝奪較長時間后植入人工耳蝸可能并不能獲得雙耳優(yōu)勢[18]。雖然，目前對于先天性或早發(fā)性單側(cè)聾患者人工耳蝸植入的時機尚存在爭議，但如果聽覺剝奪時間超過4年時則需要謹慎考慮。同時，對于大齡兒童和成人在確診單側(cè)聾后也應盡早推薦人工耳蝸植入[9]。值得注意的是，對于部分單側(cè)聾患者來說，耳蝸植入體的頻譜壓縮和時間壓縮會導致他們難以融合電信號和聲信號，阻礙雙耳總和能力的發(fā)展。這可能是單側(cè)聾患者在人工耳蝸植入后雙耳能力發(fā)展較雙側(cè)人工耳蝸植入患者更緩慢的一個潛在因素[19]。同時，由于各項研究結(jié)果差異較大，部分信息相互矛盾，關(guān)于CROS助聽器，BAHA和人工耳蝸植入對單側(cè)耳聾治療效果的優(yōu)劣還缺乏肯定的結(jié)論[20]。目前，我國尚未正式將單側(cè)耳聾納入人工耳蝸植入適應證[1]。對單側(cè)聾患者實施人工耳蝸植入術(shù)時應謹慎，仔細評估，并在考慮人工耳蝸植入手術(shù)之前，有必要先嘗試傳統(tǒng)的CROS助聽器或BAHA。當單側(cè)耳聽力損失達到重度或極重度感音神經(jīng)性聾且助聽器效果不佳時，可以考慮植入人工耳蝸[9]。

3 雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾患者的雙耳聆聽

雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾患者可接受人工耳蝸植入手術(shù)治療，以恢復聽力和言語交流能力。我國《人工耳蝸植入工作指南（2013）》指出語前聾患者雙耳行為測聽裸耳平均閾值＞80dB HL，2kHz以上頻率的助聽聽閾＞50dBHL或語后聾患者雙耳純音氣導平均聽閾＞80dBHL的極重度聽力損失，助聽后聽力較佳耳的開放短句識別率＜70%的重度聽力損失符合人工耳蝸植入的聽力學入選標準。對于低頻聽力較好，但2kHz及以上頻率聽閾＞80dB HL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，也可行人工耳蝸植入[1]。符合人工耳蝸植入標準的雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾患者，為實現(xiàn)雙耳聆聽，目前公認可采取的方法包括①單側(cè)人工耳蝸植入，對側(cè)佩戴助聽器；②雙側(cè)人工耳蝸植入。

3.1 雙耳雙模式（Binaural-bimodal）

Dooley等[21]早在1993年就設(shè)計并測試了一種新型言語處理器，該裝置包括了人工耳蝸植入式語言處理器和用于非植入耳的語言處理助聽器，目的是為兩耳提供更有效和更易接受的聲電信號。2007年Ching等[2]提出了雙耳雙模式的助聽模式，即單側(cè)人工耳蝸植入者，對側(cè)尚有殘余聽力時，繼續(xù)佩戴助聽器，如此形成雙耳雙模式聆聽。在我國，雙耳雙模式或許是許多無法負擔雙側(cè)人工耳蝸植入費用的單側(cè)人工耳蝸植入者獲得雙耳聆聽很好方法。理論上，由于對側(cè)耳還存在殘余聽力，助聽器仍然能夠獲益。但是，在臨床實踐中，關(guān)于雙耳雙模式聆聽效果，學者們并沒有取得一致意見。Zhang等[22]研究表明，在安靜環(huán)境下雙耳雙模式聆聽患者的單音節(jié)識別率比單獨使用人工耳蝸時高15-30%。相反，Tao等[23]的研究顯示，雙耳雙模式并不能使人工耳蝸植入患者在安靜環(huán)境下的言語識別能力受益，甚至有些患者出現(xiàn)更差的言語表現(xiàn)，這被認為是來自雙耳的聲刺激和電刺激在大腦皮層聽覺中樞的融合出現(xiàn)了問題。在聲源定位方面，絕大部份患者使用雙耳雙模式時的定位評分顯著高于只佩戴人工耳蝸，但在14名受試者中也有2名受試者并沒有顯示雙模式的優(yōu)勢[24]。另有研究報告指出，雙耳雙模式聆聽患者在聲源定位上表現(xiàn)困難[25]，這可能是由于雙耳的響度不平衡及人工耳蝸和助聽器在處理信號上的設(shè)備間延遲有關(guān)[26]。在音調(diào)感知方面，Luo等[27]認為，單獨依靠人工耳蝸提供的電刺激聆聽患者對于音調(diào)變化不敏感，但是加上對側(cè)耳助聽器的雙耳雙模式刺激可以使單側(cè)人工耳蝸植入者達到與正常人相近的音調(diào)感知能力。同時，雙模式對普通話音節(jié)識別具有顯著影響，并且顯著縮短了只使用人工耳蝸時音節(jié)識別的反應時間，這可能說明在對側(cè)助聽器的幫助下，單側(cè)人工耳蝸植入者能有更快的處理速度和更少的認知需求[28]。在音樂感知上，人工耳蝸植入者對于旋律的識別往往不令人滿意，而雙耳雙模式聆聽患者識別旋律要好很多[29]。

目前，已有多項研究提出，影響雙耳雙模式聆聽效果的因素包括①非植入耳殘余聽力、②助聽器的聽力補償效果、③雙耳助聽設(shè)備的調(diào)節(jié)等。有研究結(jié)果顯示，非植入耳的低頻聽閾（125Hz、250H、500Hz）與雙耳雙模式下的語言識別優(yōu)勢存在顯著的 負 相關(guān)性[30,31]。Zhang 等[32]則以 250Hz、500Hz、750Hz這三個點作為分界點，將聲信號進行低通濾波，電信號進行高通濾波，然后測試聲電信號頻段完全分離情況下的言語識別率。結(jié)果顯示，250Hz的聲信號顯著改善了雙耳雙模式患者的言語識別率；并且將聲刺激添加到電刺激中時，聲刺激占了大部分言語感知獲益。這些結(jié)果表明，對于雙耳雙模式佩戴者來說，來自于助聽器的低頻信號和來自于人工耳蝸的高頻信號之間彼此互補，聯(lián)合提升了聽覺語言能力。另外，Yehudai等[33]在研究中發(fā)現(xiàn)雙耳雙模式受試者的助聽器中約有80%的頻段達不到言語香蕉圖內(nèi)。而這些助聽器在經(jīng)過調(diào)精細試后，仍有39%的頻段助聽后聽力仍未能進入言語香蕉圖內(nèi)。同時他也指出，為了最大限度地提高雙模式患者的受益，應該盡可能地放大低頻段的聲刺激。綜上所述，盡管雙耳雙模式聆聽的效果還存在爭議，但大多數(shù)研究者仍然建議，只要非植入耳存在一定的殘余聽力，即可佩戴助聽器來實現(xiàn)雙耳聆聽，非植入耳助聽器的低頻助聽聽閾應小于80dB[31]，在聽力閾值范圍內(nèi)應盡可能選擇覆蓋殘余聽力全頻段的助聽器[34,35]。

3.2 雙側(cè)人工耳蝸植入

Balkany等[36]1988年報道1例語后聾患者，在右側(cè)植入人工耳蝸1年后，接受左耳人工耳蝸植入術(shù)。雙側(cè)均植入人工耳蝸后，右耳0.5、1、2kHz的平均聽閾值為59dB SPL，左耳為56dB SPL。由于手術(shù)費用以及對雙側(cè)手術(shù)的顧慮，有些患兒家長甚至期待基因治療和毛細胞再生等科技成果的出現(xiàn)[37]，我國雙側(cè)人工耳蝸的病例目前并不太多[38]。隨著研究的深入，越來越多的文獻報道雙側(cè)植入可以改善安靜及噪音環(huán)境下的言語理解能力，促進音樂欣賞能力的發(fā)展，改善聲源定位能力，有助于獲得更自然的聲音感受[39-41]。因此，在世界范圍內(nèi)，越來越多的患者開始接受雙側(cè)人工耳蝸植入術(shù)，以恢復雙耳聆聽。Van Zon等[30]對38例成人語后聾患者行雙側(cè)人工耳蝸植入術(shù)后2年進行隨訪，結(jié)果表明，雙側(cè)人工耳蝸植入患者在噪聲下言語識別能力的表現(xiàn)明顯優(yōu)于單側(cè)植入者。Jacobs等[42]對兒童進行言語感知測試也得出了雙側(cè)人工耳蝸植入患兒更優(yōu)的結(jié)論。Litovsky等[40]指出雙側(cè)人工耳蝸植入的部分兒童能夠在小角度內(nèi)區(qū)分聲音來源的方向，很多患兒的測試結(jié)果甚至在同齡兒童的范圍內(nèi)，說明這些患兒具有相當完整的空間聽覺系統(tǒng)，然而，也有一些患兒沒有達到正常聽力同齡兒童的表現(xiàn)水平。造成這種差距的原因可能是人工耳蝸處理器并不能提供低頻聲音的時間精細結(jié)構(gòu)的線索，也可能由于左右兩側(cè)電極插入深度之間存在解剖學上的錯位匹配，造成兩耳的電極信號的頻率表現(xiàn)不匹配。

雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)有兩種實施方案，即同期進行雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)（simultaneous cochlear implantation,SCI）和分期進行雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)（sequential bilateral cochlear implantation,SBCI）。關(guān)于同期進行的雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)，F(xiàn)ranchella等[43]認為最佳年齡在12-24月之間，而在1歲之前實施SCI沒有任何特別的益處。在分期植入雙側(cè)人工耳蝸的病例中，其語言感知方面的效益隨著單側(cè)聽覺剝奪時間的延長而降低[7,44]。Illg等[45]研究發(fā)現(xiàn)，分期植入第二側(cè)人工耳蝸后，患者往往要經(jīng)歷一段艱難的適應時期。通?；颊邥谕麖牡诙?cè)人工耳蝸獲得的聽覺信息與第一側(cè)人工耳蝸相同。然而，對于兩次植入間隔時間較長的患者來說，適應并學會使用第二側(cè)人工耳蝸帶來的附加聽覺信息并不容易。Gordon等[5]研究發(fā)現(xiàn)接受分期植入雙側(cè)人工耳蝸的病例中，隨著植入間隔時間延長，兩側(cè)耳之間聽覺腦干誘發(fā)電位的V波潛伏期的差異不斷增大。當植入間隔時間超過2年時，與第一側(cè)植入耳相比，后期植入耳聽覺腦干誘發(fā)電位的V波潛伏期顯著延長。因此，Gordon等[46]認為兩次人工耳蝸植入的間隔時間小于12個月時，人工耳蝸植入患者能夠獲得更好的言語感知能力。若間隔時間超過2年，先植入耳的聽覺皮層發(fā)育已完成，第二次植入后，雙側(cè)聽覺通路及聽覺發(fā)育不同步，在經(jīng)過較長時間后仍有聽覺剝奪現(xiàn)象。另一方面，也有研究報道，首次植入后表現(xiàn)不佳的患者，在第二次人工耳蝸植入術(shù)后，其聲音感知和言語能力上也表現(xiàn)出顯著的進步[47]。因此，在這種情況下，即使兩次植入時間間隔較長，仍可考慮雙側(cè)人工耳蝸植入[37]。2013年我國修訂的人工耳蝸植入工作指南中推薦了雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)技術(shù)，并且指出順序植入兩次手術(shù)間隔越短，越有利于術(shù)后言語康復[1]。同時，在兩次人工耳蝸植入手術(shù)之間，也鼓勵在非植入耳佩戴助聽器以維持聽覺傳入神經(jīng)活動。

3.3 雙側(cè)聾患者雙耳聆聽的模式選擇

上述研究表明，無論是雙耳雙模式刺激或是雙側(cè)人工耳蝸植入患者，在聽覺言語能力上均明顯優(yōu)于單側(cè)人工耳蝸。但是，對于雙耳雙模式和雙側(cè)人工耳蝸這兩種雙耳聆聽方式的選擇，相關(guān)標準并未發(fā)布。Schafer等[48]通過42篇文獻的meta分析指出，兩種模式在言語感知和聲源定位方面未見顯著性差異。Kokkinakis等[49]認為雙耳雙模式及雙側(cè)人工耳蝸植入都能從雙耳總和效應和頭影效應獲益，但雙側(cè)抑噪效應只在雙模式病例中有顯示。Kraaijenga等[50]的研究證實，同期進行雙側(cè)人工耳蝸植入的病例具有雙耳抑噪效應，而分期植入兩側(cè)人工耳蝸的病例雙耳抑噪效應并不顯著。Bernstein等[51]的研究指出，雙側(cè)人工耳蝸植入的病例可以利用雙側(cè)聲信號的輸入使得聲源的感知分離，通過人工耳蝸的雙側(cè)聽覺還可以恢復利用到達兩耳的信號的差異來更有效地組織聽覺場景的能力。Yoon等[52]以助聽器0.5、1、2、4kHz平均聽閾55dB HL為界將雙耳雙模式患者分為助聽較好組和助聽較差組，發(fā)現(xiàn)助聽較好組在元音，輔音，短句識別上與雙側(cè)人工耳蝸植入患者無明顯差異，但助聽較差組與雙側(cè)人工耳蝸植入患者有顯著差距。因此提出，應以1kHz以下頻率的助聽器平均聽閾作為行二次人工耳蝸植入還是繼續(xù)佩戴助聽器的參考標準。有研究者建議，只要患者的非植入耳存在一定的殘余聽力，即可嘗試佩戴助聽器以改善語言識別和定位能力[53]。而對于經(jīng)濟條件允許并樹立正確期望值的患者，可考慮雙側(cè)人工耳蝸植入，建議同期植入或兩次植入手術(shù)間隔時間小于2年[5,47]。

4 結(jié)論

綜上，無論雙側(cè)感音神經(jīng)性聾還是單側(cè)聾患者，雙耳聆聽較單耳聆聽在聽覺語言功能上都存在一定的優(yōu)勢。由于不同模式之間的選擇標準尚未統(tǒng)一以及現(xiàn)有的助聽裝置技術(shù)上的欠缺，所以人工耳蝸植入后患者的雙耳聆聽效果與正常聽力者之間仍然存在一定的差距。但治療時間是至關(guān)重要的，考慮到兒童在關(guān)鍵發(fā)育時間可以獲得寶貴的聽力經(jīng)驗，應該鼓勵其早期選擇合適的助聽設(shè)備，促進雙耳聽覺。同時，對低齡兒童進行聽力學評估具有一定的挑戰(zhàn)性，需要選擇與各聽覺發(fā)育階段相適應的評估方法。因此，關(guān)于雙耳聆聽的方法選擇仍需進一步的探索及研究，制定出相關(guān)適應證標準、測試方法及康復效果評估。這些問題都需要在進一步的臨床實踐和科學研究中努力探索。