多模式眼底影像隨訪觀察非典型多發(fā)性一過性白點綜合征1例

蔡志鵬，費永彪，管晨陽，孟寧，楊佳，張紅，莊曾淵

作者單位：中國中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院，北京100040

1 臨床資料

李某，女，27歲。左眼前固定黑影遮擋伴閃光感1天，于2017年6月1日首次在當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“左眼脈絡(luò)膜炎”，予雙氯芬酸鈉緩釋膠囊口服治療效果不佳，后自覺癥狀加重，于2017年6月5日來我院就診?；颊呒韧w健，近日有過度勞累史，雙眼高度近視史9年，否認外感發(fā)熱史及相關(guān)眼病史。

眼部檢查 視力：右眼 0.1（-8.00DS→1.0），左眼0.1（-8.75DS→0.2）。眼壓：右眼 12 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼10 mm Hg。雙眼前節(jié)未見異常；左眼玻璃體塵狀浮游細胞。眼底檢查：右眼呈豹紋狀眼底，顳側(cè)弧形斑，余各項檢查均未見明顯異常；左眼呈豹紋狀眼底，較右眼底顏色略顯灰白，視乳頭顳側(cè)及黃斑中心凹旁偏鼻下方見黃白色斑點病灶 （見圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查：左眼早期黃白色點狀病灶處為低熒光，中晚期病灶邊緣輕度熒光染色，后極部散在類圓形微弱高熒光，邊界模糊，隨時間延長，熒光進一步增強染色（見圖1B,1C）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查：黃白色點狀病灶處呈持續(xù)熒光遮蔽，晚期后極部散在類圓形低熒光，與FFA分布基本一致，且部分融合（見圖1D）。En face OCT檢查：左眼橢圓體帶層面散在斑點狀低反射，與FFA及ICGA所示病灶分布一致，黃白色點狀病灶處呈顆粒狀中高反射（圖1E）。頻域光學(xué)相干斷層掃描（SD-OCT）檢查：左眼黃斑區(qū)橢圓體帶/嵌合體帶反射模糊且部分缺失，黃白色病灶處視網(wǎng)膜色素上皮層（RPE）表面呈顆粒狀中高反射（圖1F）。視野檢查：左眼生理盲點擴大及不規(guī)則視野缺損 （圖1G）。OCT血管成像（OCTA）檢查：左眼未見明顯異常；全視網(wǎng)膜電流圖（ff-ERG）檢查：左眼明暗適應(yīng)下，a/b波振幅較對側(cè)眼降低。中醫(yī)四診：乏力，納食可，大便稀伴腹痛、腹脹，舌紅邊有齒痕，苔薄，脈細。西醫(yī)診斷：左眼多發(fā)性一過性白點綜合征？；雙眼高度近視眼底改變。中醫(yī)診斷：左眼視瞻昏渺（脾虛濕滯證）。治以疏風(fēng)散邪，健脾利濕。具體用藥：柴胡10 g，赤芍 15 g，防風(fēng) 10 g，生甘草 10 g，連翹 10 g，白蔻仁10 g，薏苡仁 20 g，姜半夏 10 g，茯苓 15 g，貫眾10 g，金銀花 15 g，黃連 8 g，木香 6 g，7 劑，囑患者隨訪觀察。

二診 2017年6月12日?；颊咦杂X視力提高，眼前黑影變淡。右眼視力1.0（最佳矯正視力 BCVA），左眼視力0.4（BCVA）。左眼底黃白色點狀病灶邊界較首診變清晰。SD-OCT檢查：左眼橢圓體帶/嵌合體帶反射較首診顯清晰、規(guī)則，但仍有部分區(qū)域反射缺失，黃白色點狀病灶處RPE局部小隆起。OCTA檢查：左眼脈絡(luò)膜毛細血管層面黃斑中心凹旁鼻下方見顆粒狀微弱中等反射。En face OCT檢查：左眼橢圓體帶層面圓點狀低反射較首診減弱，黃白色病灶處顆粒狀高反射增強，且數(shù)量增多。予原方基礎(chǔ)上去黃連、木香、貫眾，加當歸10 g、生地黃12 g、炒知母10 g，14劑，以滋陰潤燥，繼續(xù)給予中藥治療。

三診 2017年6月26日。左眼閃光感消失，黑影遮擋范圍縮小。右眼視力1.0（BCVA），左眼視力0.6（BCVA）。左眼底黃白色點狀病灶較上次復(fù)查變得更加清晰，且數(shù)量增多。SD-OCT檢查,橢圓體帶/嵌合體帶恢復(fù)進一步改善，但中心凹旁鼻下方RPE上呈團狀隆起高反射（圖2A）。OCTA檢查，黃斑中心凹旁鼻下方脈絡(luò)膜毛細血管層面見網(wǎng)狀脈絡(luò)膜新生血管（CNV）樣高反射（圖2B）。En face OCT檢查，橢圓體帶層面圓點狀低反射進一步減弱，但黃白色病灶所呈現(xiàn)的顆粒狀高反射較上次復(fù)查反射增強，且數(shù)量增多（圖2C）。治療予上方基礎(chǔ)上去白蔻仁、薏苡仁、姜半夏、茯苓、生地黃，加玄參10 g，生白術(shù)10 g，廣木香8 g，14劑，以健脾益氣，行氣化滯。

四診 2017年7月10日?；颊咦杂X視物變形及黑影遮擋癥狀消失。左眼底點狀黃白色病灶模糊不清。 右眼視力 1.0（BCVA），左眼視力 0.8+2（BCVA）。SD-OCT檢查，橢圓體帶/嵌合體帶反射趨于恢復(fù)正常，中心凹旁鼻下方病灶處RPE隆起變?。▓D3A）。OCTA檢查，網(wǎng)狀CNV樣高反射面積縮?。▓D3B）。En face OCT檢查（圖3C），圓點狀低反射消失，黃白色病灶處顆粒狀高反射減弱，數(shù)量減少。目前已停用中藥隨診觀察。

圖1 患者李某首診眼部檢查。1A為左眼彩色眼底像：呈豹紋狀眼底，顳側(cè)弧形斑，視盤顳側(cè)及黃斑區(qū)下方可見黃白色點狀病灶（白箭）；1B為左眼FFA中期像：后極部散在斑點狀高熒光（白圈）；1C為左眼FFA晚期像：后極部斑點狀高熒光融合成片，點狀黃白色病灶處輕度熒光染色（白箭）；1D為左眼ICGA晚期像：后極部散在類圓形低熒光灶，與FFA分布一致，點狀黃白色病灶呈低熒光（白箭）；1E為左眼En face OCT像：橢圓體帶層面散在斑點狀低反射，黃白色病灶處呈顆粒狀中高反射（白箭）；1F為左眼SD-OCT像：橢圓體帶/嵌合體帶反射模糊且部分缺失，點狀黃白色病灶處RPE表面呈顆粒狀中高反射（黃箭）。1G為左眼視野：左眼生理盲點擴大及不規(guī)則視野缺損。

圖2 患者李某三診眼部檢查。2A為左眼SD-OCT像：中心凹旁偏鼻下方RPE上呈團狀隆起高反射（白箭），橢圓體帶/嵌合體帶反射恢復(fù)進一步改善；2B為左眼OCTA像：脈絡(luò)毛細血管層面呈現(xiàn)網(wǎng)狀CNV樣高反射（黃圈）；2C為左眼En face OCT像：斑點狀低反射基本消失，黃白色病灶處顆粒狀反射進一步增強（紅箭）。

圖3 患者李某四診眼部檢查。3A為左眼SD-OCT像：橢圓體帶/嵌合體帶反射趨于恢復(fù)正常，中心凹旁鼻下方病灶處隆起變?。ò准?；3B為左眼OCTA像：CNV樣高反射面積縮?。S圈）；3C為左眼En face OCT像：斑點狀低反射消失，黃白色病灶處顆粒狀反射減弱，數(shù)量減少（紅箭）。

2 討論

多發(fā)性一過性白點綜合征 （multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）是 Jampol等[1]于 1984年首先報道的一種少見的急性多灶性深層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮病變，具體病因和發(fā)病機制尚不明確，因部分患者先有感冒癥狀，認為可能與病毒感染有關(guān)。MEWDS好發(fā)于青年女性，常單眼發(fā)病，視力突然下降，可有眼前黑影遮擋伴閃光感，眼底后極部、中周部出現(xiàn)多發(fā)性散在分布的灰白色點狀病灶，直徑約 100 μm～500 μm， 位于視網(wǎng)膜外層或 RPE層，黃斑中心凹有橘紅色顆粒狀外觀，常伴有玻璃體炎癥細胞和視乳頭輕度水腫等表現(xiàn)。FFA顯示灰白色點狀病灶早期為高熒光，晚期病灶熒光染色。ICGA早期通常無明顯異常，晚期散在斑點狀低熒光，與FFA分布基本一致，且部分融合。SD-OCT表現(xiàn)為病變區(qū)域橢圓體帶/嵌合體帶反射紊亂且部分反射缺失[2]。

本例患者為青年女性，起病急驟，以左眼視物遮擋伴閃光感就診。眼底未見散在分布的灰白色斑點狀病灶，并不具備典型MEWDS的眼底表現(xiàn)，但FFA、ICGA和SD-OCT表現(xiàn)卻符合MEWDS的影像特征，分析其原因可能有以下3種[3]：第一，MEWDS屬于一過性病變，可自行消退，若患者就診不及時，檢眼鏡檢查可能觀察不到典型的灰白色斑點病灶，但在造影和En face OCT上，病灶的改變恢復(fù)可能相對滯后，就會出現(xiàn)我們所觀察到的這種現(xiàn)象；第二，MEWDS病變主要累及視網(wǎng)膜深層，發(fā)病時病灶隱匿，同時患者呈豹紋狀眼底，超過了肉眼所能辨別的范圍，同樣也會出現(xiàn)我們觀察到的現(xiàn)象；第三，本例患者首診的患眼眼底顏色較對側(cè)眼略顯灰白，有可能后極部灰白色病灶較致密，且融合成片所致。因此患者可明確左眼MEWDS診斷。

本例患者眼底黃白色點狀病灶SD-OCT表現(xiàn)為RPE表面局限小隆起，伴橢圓體帶破壞；FFA早期呈點狀低熒光，晚期熒光染色；ICGA全程表現(xiàn)為點狀低熒光。我們發(fā)現(xiàn)以上影像特征與早期點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變（PIC）類似，這很可能是RPE-光感受器復(fù)合體功能受損和炎性物質(zhì)在視網(wǎng)膜外層及RPE層的堆積所致[4-5]。Gass等[6]推測MEWDS與PIC可能具有相似的發(fā)病機制，并且這兩種病灶可同時或者先后出現(xiàn)在同一個患者身上，但由于未能找到該病的致病因素，該項觀點仍然還有待證實，故臨床中應(yīng)加以鑒別。PIC與MEWDS都好發(fā)于青年女性，可伴有視野缺損和閃光感，但PIC常雙眼發(fā)病，主要位于RPE和內(nèi)層脈絡(luò)膜層面，呈多發(fā)黃白色奶油樣點狀病灶，病灶愈合易形成瘢痕。

MEWDS具有自限性，病灶可自行消退，對于不伴CNV的MEWDS患者無需特殊治療，可隨訪觀察；當并發(fā)CNV時，可采用全身和局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗病毒治療以及眼內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物治療方法。本例患者均采用中醫(yī)中藥治療療效肯定。隨訪中，SD-OCT可發(fā)現(xiàn)橢圓體帶/嵌合體帶的具體結(jié)構(gòu)變化，En face OCT聯(lián)合OCTA檢查可有效觀察病灶消退情況及提前發(fā)現(xiàn)初始的CNV形成，相對于造影檢查更安全、快捷，具有重復(fù)性［7－8］。