原發(fā)性腎動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

祝志強(qiáng)，劉依萌，孫 超，唐開發(fā)△，孫 發(fā)△（.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科，貴州 貴陽550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)205級(jí)，貴州貴陽550004）

先天性動(dòng)靜脈瘺（AVF）是因血管在發(fā)育過程中畸形，使動(dòng)靜脈不經(jīng)過毛細(xì)血管網(wǎng)而直接相通形成[1]。先天性AVF可持續(xù)存在至出生后，或出生時(shí)雖已閉合，但靜脈高壓、靜脈曲張、動(dòng)脈硬化和妊娠期激素改變等多種因素可能會(huì)導(dǎo)致其重新開放。先天性AVF可發(fā)生于人體任何部位，如頭頸部[2]、四肢[3]、心臟[4]、腎及消化道等，并可引起周圍組織受累及。先天性腎動(dòng)靜脈瘺（RAVF）臨床少見，其發(fā)病率為0.04%左右，以反復(fù)間歇性肉眼血尿?yàn)橹饕R床癥狀。選擇性腎動(dòng)脈造影是確診RAVF的首選影像學(xué)方法，目前主要的治療方法為動(dòng)脈栓塞和外科手術(shù)治療。貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科于2016年8月收治了1例RAVF患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，79歲，因“間歇性肉眼血尿伴排尿困難1周”入院，無特殊既往史。入院查體：雙側(cè)腰部對(duì)稱，無隆起，雙側(cè)肋脊角無明顯壓痛及叩擊痛。血常規(guī)提示：紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.01×1012L?1，血紅蛋白 124 g/L。尿常規(guī)提示：尿隱血 3+，紅細(xì)胞 1800 μL-1，白細(xì)胞 59 μL-1。CT 增強(qiáng)提示：右腎排泄延遲，動(dòng)脈期右腎靜脈早顯；左腎多發(fā)囊腫。余入院常規(guī)檢查未見明顯異常，考慮右腎AVF（圖1）、腹主動(dòng)脈及右側(cè)髂總動(dòng)脈附壁血栓，遂急行右腎動(dòng)脈造影：運(yùn)用Seldinger′S技術(shù)，經(jīng)皮穿刺右股動(dòng)脈插管至腹主動(dòng)脈，行右腎造影，確定瘺的位置后行超選擇，換更細(xì)的導(dǎo)管置入瘺的供應(yīng)動(dòng)脈，作供應(yīng)動(dòng)脈造影，明確供應(yīng)動(dòng)脈直徑大小。結(jié)果顯示，靜脈擴(kuò)張?jiān)龃郑瑒?dòng)脈期可見腎靜脈早顯，流速減慢，動(dòng)脈與靜脈之間通過一囊袋狀異常血管影相溝通，余分支血管走向正常。確診為右腎AVF后，更換導(dǎo)管，根據(jù)瘺的供應(yīng)動(dòng)脈管徑大小，選擇合適大小的彈簧鋼圈塞入瘺的供應(yīng)動(dòng)脈內(nèi)（圖2）。栓塞后患者尿液呈濃茶色，術(shù)后第3天逐漸恢復(fù)正常。術(shù)后隨訪至今，患者尿常規(guī)及腎功能正常，同時(shí)復(fù)查中下腹增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT），結(jié)果顯示：右腎動(dòng)脈期結(jié)節(jié)影消失，瘺口已閉塞，右腎動(dòng)脈栓塞術(shù)后改變。

2 討 論

RAVF根據(jù)病因及影像學(xué)表現(xiàn)分為原發(fā)性、繼發(fā)性及特發(fā)性3類。繼發(fā)性或獲得性RAVF占70%～75%，主要因創(chuàng)傷、腫瘤、炎癥或醫(yī)源性等所致，腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)為單支擴(kuò)張迂曲的動(dòng)脈與靜脈直接相通。原發(fā)性RAVF也稱先天性RAVF，占 14%～27%[5]，其多由胚胎時(shí)期腎靜脈發(fā)育異常所致，影像學(xué)表現(xiàn)為靜脈曲張或海綿狀改變，常可累及腎動(dòng)脈分支，作為一種動(dòng)靜脈間的畸形，主要發(fā)生在腎中央?yún)^(qū)域靠近腎門[6]。特發(fā)性RAVF極為少見，占3%～5%[7]，病因尚不明確，但可能存在于有心血管癥狀如心力衰竭或高血壓的中老年人群中[8]，腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)瘺口通常較大，有可能是實(shí)質(zhì)內(nèi)腎動(dòng)脈分支瘤侵蝕靜脈而引起的。由于沒有明顯的誘發(fā)因素，先天性和特發(fā)性RAVF也稱為自發(fā)性RAVF[9]。

圖1 CT增強(qiáng)影像圖

圖2 栓塞前后瘺口成像

先天性RAVF臨床主要癥狀為間歇性肉眼血尿，因其多發(fā)生于腎臟黏膜固有層，破潰后會(huì)導(dǎo)致血液進(jìn)入集合系統(tǒng)，引起血尿癥狀，當(dāng)瘺口較大時(shí)會(huì)導(dǎo)致出血量較大、較快，可引起輸尿管、膀胱填塞。凝血塊填塞于腎盂、輸尿管或膀胱內(nèi)可引起相應(yīng)的腎絞痛及排尿不暢或尿潴留癥狀。20%先天性RAVF患者可伴有高血壓癥狀[10]，蔡潛等[11]報(bào)道了1例先天性左腎AVF引起左腎靜脈壓力升高，左側(cè)精索靜脈回流不同程度受阻，導(dǎo)致合并精索靜脈曲張。本例患者以明顯肉眼血尿就診，但無心血管癥狀如高血壓、心力衰竭等，這可能是與其發(fā)病時(shí)間較短，未引起相關(guān)器官結(jié)構(gòu)和功能的變化有關(guān)。

與其他部位或類型的AVF一樣，影像學(xué)在先天性RAVF的診斷與治療中起著至關(guān)重要的作用。目前，診斷RAVF的影像學(xué)方法主要有彩色多普勒超聲（CD?US）、磁共振血管成像（MRA），CT和腎動(dòng)脈造影等，但選擇性腎動(dòng)脈造影仍然是確診RAVF的標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)可為腎動(dòng)脈栓塞治療提供依據(jù)。YOKOYAMA等[12]認(rèn)為，CD?US可觀察腎內(nèi)部的血流信號(hào)及病變的血管性質(zhì)，但很難區(qū)分RAVF與動(dòng)脈瘤，需行另一項(xiàng)影像學(xué)檢查以明確診斷。劉美含等[13]通過CD?US顯示腎動(dòng)脈主干腎門處、局部腎內(nèi)分支、腫瘤內(nèi)動(dòng)脈局部處的AVF。由于CD?US成本及風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，可用于初步檢查，為臨床判斷提供思路，但其對(duì)操作者的水平要求較高。增強(qiáng)CT是檢測(cè)腎血管異常最常用的成像方法，RAVF在增強(qiáng)CT中典型表現(xiàn)為強(qiáng)化不明顯或降低，腎動(dòng)脈增粗迂曲，腎靜脈瘤樣擴(kuò)張，腎靜脈、腎門提前顯影。本案例行增強(qiáng)CT可顯示擴(kuò)大的供血?jiǎng)用}，動(dòng)脈期腎靜脈充盈、早顯，并顯示瘺口的位置，表明增強(qiáng)CT可證實(shí)診斷，這為臨床提供了準(zhǔn)確的影像學(xué)資料。曹赟杰等[14]認(rèn)為，MRA診斷早期RAVF困難，瘺口大時(shí)可見占位為無信號(hào)區(qū)或團(tuán)狀血管影；BAGGA等[15]研究認(rèn)為，MRA可顯示較大動(dòng)脈分支的AVF，對(duì)小血管處的AVF并不能顯示；BENSON等[16]認(rèn)為，MRA鑒別腎臟異常的特異性有限，其可作為篩查方法，但不能對(duì)所有類型的先天性RAVF做出明確診斷。先天性RAVF的血管造影典型表現(xiàn)是變處小動(dòng)脈擴(kuò)張并扭曲成團(tuán)，引流靜脈擴(kuò)張?jiān)龃?，并與動(dòng)脈同期顯影，腎靜脈和下腔靜脈亦可提前顯影，常有多支AVF同時(shí)存在。腎動(dòng)脈造影作為診斷RAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確其部位、形態(tài)、數(shù)目和血流改變等[17]。本例患者行腎動(dòng)脈造影，結(jié)果顯示小動(dòng)脈擴(kuò)張并扭曲成團(tuán)，引流靜脈擴(kuò)張?jiān)龃?，?dòng)脈期可見腎靜脈早顯，流速減慢，動(dòng)脈與靜脈之間通過一囊袋狀異常血管影相溝通，行右腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。

先天性RAVF的治療原則是解除癥狀及減少腎實(shí)質(zhì)功能受損，并預(yù)防或改善血管畸形引起的一系列相關(guān)并發(fā)癥。沒有臨床癥狀的較小AVF可隨訪觀察并及時(shí)處理，而目前治療RAVF首選的方法是選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，其對(duì)正常腎實(shí)質(zhì)影響較小，能保留較多正常腎單位，術(shù)后恢復(fù)快且并發(fā)癥少。ZHANG等[18]認(rèn)為，腎動(dòng)脈栓塞治療AVF具有較低發(fā)病率和病死率，能盡可能保留腎單位，且創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，雖然觀察到部分腎梗死患者，但沒有證據(jù)表明其會(huì)引起腎功能惡化。NASSIRI等[19]通過經(jīng)腎動(dòng)脈栓塞治療12名先天性AVF患者，術(shù)后全部患者血尿、心動(dòng)過速、頸靜脈怒張、高血壓和腰痛等癥狀均得到緩解，平均隨訪55個(gè)月后都沒有復(fù)發(fā)，提示腎動(dòng)脈栓塞具有安全及有效性。OSAWA等[20]認(rèn)為，對(duì)于高流量、巨大的RAVF，因瘺口及血流量大，栓塞較困難，復(fù)發(fā)率高，且易造成異位栓塞，從并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的角度來看，應(yīng)選擇腎切除或部分切除術(shù)。但NAUMOVIC等[21]報(bào)道了1例巨型RAVF患者行腎動(dòng)脈栓塞治療，術(shù)后6個(gè)月隨訪顯示，瘺完全閉塞，無腎實(shí)質(zhì)梗死證據(jù)。本例患者RAVF部位明確，瘺口較小，且腎實(shí)質(zhì)功能良好，故選擇腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)后無腰痛、發(fā)熱等癥狀。術(shù)后隨訪至今，患者尿常規(guī)及腎功能正常。

綜上所述，腎動(dòng)脈栓塞治療已成為治療RAVF的首選治療方案，傳統(tǒng)的手術(shù)方法適用于多次腎動(dòng)脈栓塞失敗后、巨大RAVF或患腎實(shí)質(zhì)損傷嚴(yán)重且腎無功能患者。