原發(fā)性肝淋巴瘤并腹壁侵犯一例

李棟學(xué)， 王榮品， 張著學(xué)

圖4 上腹部CT增強(qiáng)掃描門靜脈期橫軸面圖像示腫塊邊緣進(jìn)一步強(qiáng)化，邊界更加清晰，CT值為58HU。 圖5 上腹部CT增強(qiáng)檢查延遲期橫軸面圖像示腫塊邊緣平均CT值為63HU，腫塊中央低密度壞死區(qū)無強(qiáng)化。 圖6 上腹部CT增強(qiáng)掃描冠狀面CTA圖像示腫塊局部與右側(cè)胸膜緊貼，病變達(dá)皮下脂肪組織內(nèi)，但邊界清晰，腫塊內(nèi)可見“血管漂浮征”。 圖7 鏡下見彌漫性小圓細(xì)胞浸潤(HE，×200)。 圖8 免疫組化染色示CD20陽性(×100)。

圖1 胸部CT平掃肺窗橫軸面圖像示肺內(nèi)散在小斑點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀密度增高影。圖2 胸部CT平掃縱隔窗橫軸面圖像示右側(cè)胸膜增厚、粘連并鈣化，內(nèi)包裹性積液形成。圖3 上腹部CT增強(qiáng)動脈期橫軸面圖像示腫塊邊緣呈中度較均勻強(qiáng)化，CT值為50HU。

病例資料患者，男，63歲，因上腹部疼痛伴反復(fù)咳嗽、胸悶、呼吸困難2個月入院。30年前患者因“肺部結(jié)核”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，自訴行抗結(jié)核藥物治療后治愈?，F(xiàn)患者無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無皮膚鞏膜黃染，體格檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低(分別為3.27×1012/L、91.0 g/L)，C反應(yīng)蛋白增高(37.14 mg/L)，血沉增快(73 mm/h)；結(jié)核桿菌DNA陰性，腫瘤標(biāo)志物正常范圍。胸部CT檢查提示右側(cè)胸腔包裹性積液伴胸膜增厚、鈣化，肺部慢性感染性病變，綜合考慮繼發(fā)型結(jié)核穩(wěn)定性病灶并右側(cè)慢性膿胸形成(圖1、2)。上腹部CT檢查：肝右葉見一巨大低密度腫塊，約106 mm×90 mm×135 mm，呈淺分葉狀，邊界清晰，通過肋間隙突向腹壁；增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性成分位于周邊，動脈期呈中度較均勻強(qiáng)化(圖3)，門靜脈及延遲期進(jìn)一步持續(xù)強(qiáng)化(圖4、5)，三期增強(qiáng)掃描腫塊邊緣平均CT值分別為50 HU、58 HU、63 HU，中央低密度壞死區(qū)無強(qiáng)化，冠狀面CTA圖像顯示腫塊局部與右側(cè)胸膜緊貼，病變達(dá)皮下脂肪組織內(nèi)，但邊界清晰，腫塊內(nèi)見多發(fā)細(xì)小分支血管影，即“血管漂浮征”。胸、腹、盆腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。CT診斷考慮肝臟占位、右側(cè)膿胸，臨床行肝內(nèi)腫塊穿刺活檢并右側(cè)胸腔引流術(shù)。病理結(jié)果：(胸水)較多炎細(xì)胞及壞死崩解產(chǎn)物，未見腫瘤細(xì)胞；(肝臟腫塊)穿刺組織中見彌漫性小圓細(xì)胞浸潤(圖7)，免疫組化標(biāo)記顯示該細(xì)胞為淋巴細(xì)胞且增殖指數(shù)高。免疫組化(圖8)： CD20(+)、LCA(+)、CD3(+)、AFP(-)、Vimentin (部分細(xì)胞+)、Ki-67(約80%+)。病理診斷：(肝臟)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

討論原發(fā)性肝淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)是發(fā)生在肝臟的一種結(jié)外淋巴瘤，以肝臟及局部組織受侵為主，無骨髓造血系統(tǒng)異常、無外周淺表淋巴結(jié)腫大。本病于1965年由Ata等首次報道，臨床罕見，但近年來發(fā)病率呈上升趨勢[1]。該病男多于女，占肝臟惡性腫瘤的0.1%，占結(jié)外淋巴瘤的0.4%[2]。HCV感染、免疫異常、肝臟移植被認(rèn)為是導(dǎo)致PHL的危險因素，如獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)患者發(fā)病率明顯增高[3]，亦有學(xué)者認(rèn)為PHL的病因可能與長期的炎癥刺激導(dǎo)致肝內(nèi)細(xì)胞惡變有關(guān)[4]。本病例無肝炎及肝移植史，但有多年肺結(jié)核史，胸部CT提示右側(cè)慢性膿胸形成，膿胸下緣緊貼肝內(nèi)腫塊，因此肝淋巴瘤的形成可能與膿胸的長期炎癥刺激導(dǎo)致肝細(xì)胞惡變有關(guān)。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，AFP、CEA等腫瘤標(biāo)志物一般正常[5]。

PHL可分為三種類型：孤立型、多發(fā)型和彌漫型。本病例為肝內(nèi)孤立型腫塊，且此型最為多見。該病CT平掃多為低密度類圓形腫塊，密度多均勻，鈣化少見，較大者可有壞死表現(xiàn)[6]；增強(qiáng)后腫塊實(shí)性部分呈輕度持續(xù)性強(qiáng)化，部分病例可見“血管漂浮征”[7]。PHL因大量小圓細(xì)胞浸潤，細(xì)胞間隙變小，水分子自由擴(kuò)散受限，因此MRI平掃多表現(xiàn)為稍長或等T1、等T2信號，DWI序列為稍高信號，增強(qiáng)后呈輕度延遲強(qiáng)化[8]。PHL超聲檢查多表現(xiàn)為肝內(nèi)低回聲腫塊，少數(shù)呈高或無回聲表現(xiàn)，彩色多普勒超聲提示其為乏血供腫瘤。劉沖等[9]認(rèn)為肝臟大B細(xì)胞淋巴瘤一般都缺少腫大淋巴結(jié)的證據(jù)，本文病例亦未見腫大淋巴結(jié)。

本例PHL的CT表現(xiàn)基本符合既往報道，但腫塊中央壞死，病變緊鄰右側(cè)膿胸，加之患者既往有結(jié)核史，胸部CT提示肺內(nèi)感染灶，極易誤診為流鑄性膿腫[10]。但應(yīng)注意，該患者無發(fā)熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，腹部CT檢查顯示病變雖達(dá)皮下脂肪組織，但邊界尚清，增強(qiáng)掃描病變呈厚壁強(qiáng)化，侵及腹壁但邊界清楚并可見分葉征，而流鑄性膿腫常為薄壁環(huán)形強(qiáng)化，侵犯皮下組織時邊界模糊，鄰近正常肝組織可出現(xiàn)異常灌注。另外，PHL需與膽管細(xì)胞癌、乏血供型原發(fā)性肝細(xì)胞癌進(jìn)行鑒別：膽管細(xì)胞癌早期腫瘤內(nèi)部持續(xù)強(qiáng)化，較少出現(xiàn)壞死，周邊常無明顯強(qiáng)化或強(qiáng)化較輕，常伴有膽管擴(kuò)張、鄰近肝包膜和肝實(shí)質(zhì)的萎縮，患者多有黃疸征象；乏血供型原發(fā)性肝細(xì)胞癌與PHL鑒別較難，但肝癌多具有假包膜，極少侵及皮下，侵犯門靜脈時可并發(fā)癌栓，AFP 升高且多伴有肝硬化病史。本病確診需依靠病理及免疫組化。