陰道斜隔綜合征的MRI診斷

杜曉峰， 王士甲

先天性陰道斜隔綜合征是一類罕見的苗勒氏管發(fā)育異常，占苗勒氏管畸形的0.16%～10%[1]。陰道斜隔起源于兩宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁， 阻擋了該側(cè)通路，導(dǎo)致下端成為盲端， 進而導(dǎo)致一系列癥狀，如腹脹、盆腔痛、痛經(jīng)及排尿困難等，常同時合并雙子宮、縱隔子宮、雙宮頸，可伴有泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，由于癥狀無特異性，且發(fā)病率較低，臨床認識不足，通常延誤診斷。MRI具有良好的軟組織分辨力及任意平面成像的特點，目前已普遍應(yīng)用于盆腔各種疾病的檢查，但目前國內(nèi)外報道MRI診斷此種畸形的文獻較少，且病例數(shù)均較少。本文通過對本院近及年MRI診斷的39例陰道斜隔進行分析，探討MRI在陰道斜隔術(shù)前診斷中的應(yīng)用價值。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2011年2月-2017年7月的 39例陰道斜隔綜合征患者，年齡12～45歲，其中12～20歲21例，21～30歲12例，30歲以上6例。已婚12例，未婚27例。臨床癥狀：經(jīng)期腹痛者31例，腹痛程度輕重不一，月經(jīng)淋漓不盡者22例，經(jīng)期排便困難者6例，陰道流液者8例，其中年齡最大1例患者因陰道流黃色膿樣液體伴惡臭來院就診。

圖1 女，17歲，Ⅰ型陰道斜隔綜合征。a) T1WI橫軸面示宮腔內(nèi)積血(*)； b) T2WI矢狀面示陰道內(nèi)大量積血(*)，上方與宮腔(箭)相通； c) T2WI冠狀面示陰道大量積液(*)與左側(cè)宮腔(長箭)相通，其右上方為右側(cè)子宮(短箭)，宮腔內(nèi)未見明顯積血； d) MRU示患者左側(cè)腎臟缺如； e) B超圖像示宮腔(白*)及陰道上段(黑*)顯著擴張。

2.檢查方法

所有患者采用Siemens Avanto 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，體部陣列線圈，磁共振檢查序列包括：常規(guī)序列：橫軸面FLASH-T1WI(TR 761 ms，TE 10 ms，矩陣256×256)，矢狀面、橫軸面及冠狀面TSE-T2WI(TR 3500 ms，TE 97 ms，矩陣384×384)，層厚4 mm。3D-SPACE薄層序列(TR 2000 ms，TE 126 ms，矩陣256×256)，層厚1 mm。MRU：TR 1700 ms，TE 108 ms，矩陣256×256，層厚5 mm。檢查前患者適度充盈膀胱。

3.研究方法

對每例MRI診斷的陰道斜隔患者，術(shù)前由放射科醫(yī)生及婦產(chǎn)科醫(yī)生共同仔細閱片，首先確定陰道斜隔的分型，臨床上分為三型：Ⅰ型，無孔斜隔，一側(cè)陰道完全閉鎖，隔后的子宮與對側(cè)子宮完全隔離；Ⅱ型，有孔斜隔，一側(cè)陰道不完全閉鎖，隔上有一小孔，隔后子宮亦與對側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過小孔滴出，但引流不暢；Ⅲ型，無孔斜隔合并子宮頸瘺管，一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)宮頸之間有小交通，斜隔側(cè)子宮經(jīng)血可通過另一側(cè)排出，引流亦不通暢[2]。由于Ⅰ型及Ⅱ型的差別僅為陰道斜隔上有無小孔，而患者正常側(cè)陰道通常狀態(tài)下為合閉狀態(tài)，因此MR對于此小孔的觀察較為困難，主要依靠術(shù)前婦科檢查及術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，故本研究將Ⅰ型與Ⅱ型患者統(tǒng)計在一起。與此同時分析患者合并的子宮畸形的類型，盆腔有無其他病變(如輸卵管積血、卵巢內(nèi)膜樣囊腫、盆腔內(nèi)膜異位灶及泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常等)，然后共同制定手術(shù)計劃，最后根據(jù)術(shù)中所見，回顧性對照分析其MRI表現(xiàn)。

結(jié) 果

1.臨床表現(xiàn)與分型

39例陰道斜隔患者中，Ⅰ型9例，Ⅱ型24例，Ⅲ型6例。主要臨床癥狀表現(xiàn)為經(jīng)期腹痛31例(79.5%，Ⅰ型9例、Ⅱ型22例)，月經(jīng)淋漓不凈22例(56.4%，Ⅰ型3例、Ⅱ型14例、Ⅲ型5例)，陰道流液或流膿8例(20.5%，Ⅱ型6例，Ⅲ型2例)，經(jīng)期排便困難6例(15.4%，Ⅰ型6例)，無明顯癥狀因不孕就診2例(5.1%，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例)。其中，Ⅰ型及Ⅱ型首發(fā)癥狀最常見為經(jīng)期腹痛(31/33例，93.9%)，Ⅲ型最多見癥狀為月經(jīng)淋漓不凈(5/6例，83.3%)。

2.陰道斜隔綜合征的MRI表現(xiàn)

本研究診斷的39例陰道斜隔綜合征患者中，斜隔發(fā)生于右側(cè)者26例，發(fā)生于左側(cè)者13例，右側(cè)斜隔與左側(cè)斜隔發(fā)生率比例約為2:1。39例陰道斜隔患者中，MRI均可見斜隔側(cè)宮頸下方陰道上段不同程度積血(圖1a～c)，T1WI呈高信號，T2WI呈高信號。Ⅰ型為無孔斜隔，經(jīng)血潴留嚴重，MRI表現(xiàn)為隔后腔膨隆飽滿，其內(nèi)充滿積血；Ⅱ型和Ⅲ型由于其經(jīng)血可以排出

圖2 女，21歲，III型陰道斜隔綜合征。a) T2WI冠狀面示左側(cè)陰道上段積血(*)，同時伴有縱隔子宮(箭)； b) T1WI橫軸面示陰道上段高信號積血(箭)； c) 3D重建圖像示兩側(cè)宮頸管有小孔交通(箭)。

體外，隔后腔積血較I型少。39例同時伴有的子宮畸形為：雙子宮畸形26例(全部為Ⅰ型或Ⅱ型)，雙角子宮6例(Ⅰ型或Ⅱ型4例，Ⅲ型2例)，完全縱隔子宮7例(Ⅰ型或Ⅱ型3例，Ⅲ型4例)。36例伴斜隔同側(cè)腎臟缺如(圖1d)。盆腔內(nèi)其他病變以盆腔積液最多，為34例(87.2%，Ⅰ型或Ⅱ型31例，Ⅲ型3例)；內(nèi)膜樣囊腫4例(Ⅰ型或Ⅱ型3例，Ⅲ型1例)；一側(cè)輸卵管積血或積液7例(全部為Ⅰ型或Ⅱ型)。本組MRI診斷Ⅰ型或Ⅱ型共33例，其中發(fā)現(xiàn)斜隔上小孔從而確診為Ⅱ型的為2例；Ⅲ型6例；全部診斷準確(圖2)。

討 論

1.陰道斜隔綜合征概述

陰道斜隔綜合征，為一種罕見的泌尿生殖道畸形，常由于胚胎時苗勒氏管及中腎管發(fā)育異常導(dǎo)致，但其具體胚胎發(fā)育機制國際上尚存在爭議[3]。其臨床癥狀可表現(xiàn)為腹脹、盆腔痛、痛經(jīng)、月經(jīng)淋漓不盡、排尿困難等。該病容易延誤診斷，可能是由于發(fā)病率較低，放射科醫(yī)生、婦科醫(yī)生和兒科醫(yī)生對此病認識不足所致。此外，對與Ⅱ型與Ⅲ型患者，由于月經(jīng)能按時來潮，且陰道積血比較緩慢，表現(xiàn)出的癥狀無特異性，也是造成延誤診斷的原因之一[4-5]。如無法及時診斷，導(dǎo)致患者無法得到及時的治療，可產(chǎn)生許多并發(fā)癥，如由于慢性出血導(dǎo)致的子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔粘連、不孕、及感染等[1]。

2.陰道斜隔綜合征的主要檢查方法

以往對該病的影像學(xué)診斷主要依靠超聲。超聲對診斷苗勒氏管畸形非常有幫助，盡管超聲不能鑒別苗勒氏管畸形的確切類型，但可發(fā)現(xiàn)低回聲的陰道積血，有助于提示陰道斜隔的可能；在通過之前的檢查(體格檢查、超聲、子宮輸卵管造影術(shù))不能明確診斷畸形時，MRI作為一種非侵入性檢查方法，可用來觀察盆腔情況，能夠提供關(guān)于子宮形態(tài)、畸形結(jié)構(gòu)之間的孔道連續(xù)性及積液性質(zhì)的詳細信息[6]。MRI可以多方位成像，不僅能顯示斜隔及陰道內(nèi)積血情況，對宮腔積血、輸卵管積血、盆腔內(nèi)膜異位灶都能清晰顯示，亦能同時顯示伴有的子宮畸形的類型和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。Deven等[7]的研究中提到，超聲和MRI是陰道斜隔綜合征診斷和制定手術(shù)計劃的主要檢查手段。盡管超聲可以用來診斷此病，但MRI能更精確顯示子宮畸形、陰道阻塞情況及同側(cè)腎臟發(fā)育異常(圖1e)。CT亦可在一定程度上診斷此病，但對于子宮結(jié)構(gòu)的顯示，MRI明顯優(yōu)于CT，MRI對水樣液體較敏感，因此能清楚顯示隔后腔與積液子宮頸的關(guān)系，影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性[8]。此外，MRI能通過其多方位成像更清晰顯示解剖關(guān)系并具有更廣闊視野，能判斷陰道的梗阻情況、子宮是否存在功能性內(nèi)膜、以及宮頸結(jié)構(gòu)是否正常這對手術(shù)計劃的制定非常重要[9]。超聲以其經(jīng)濟、方便的優(yōu)勢具有不可替代的作用，可作為初步篩查手段，當(dāng)超聲提示有子宮、陰道畸形，或腎臟發(fā)育異常時，建議進一步行MRI檢查。

3.陰道斜隔綜合征的MRI診斷

在MRI表現(xiàn)可多樣，不同發(fā)育異常造成解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，其MRI表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)跟相關(guān)的解剖異常有密切關(guān)系。而手術(shù)的成功與否很大程度上取決于術(shù)前對精細解剖結(jié)構(gòu)的認知。MRI可任意平面成像，組織分辨力高，Yoo等[10]認為平行于宮體長軸的3D薄層T2WI序列在此病的診斷中尤為重要，能清晰顯示陰道、宮頸、宮腔的結(jié)構(gòu)及復(fù)雜的解剖關(guān)系，有利于陰道斜隔綜合征的診斷及為后續(xù)治療提供指導(dǎo)。本文采用的3D-SPACE薄層序列，39例患者的MRI圖像均能顯示詳細的解剖異常。

①陰道上端積血及陰道內(nèi)可見斜隔終止于一側(cè)陰道壁。此病最顯著的MRI表現(xiàn)為一側(cè)陰道上端不同程度積血，Ⅰ型為無孔斜隔，因其經(jīng)血不能流出，積血較明顯，MRI一般能比較容易發(fā)現(xiàn)，同時還可伴有同側(cè)宮腔及輸卵管的積血及盆腔內(nèi)不同位置的內(nèi)膜異位灶，而對側(cè)通暢的陰道可有少許積血、積液或無異常。Ⅱ型為有孔斜隔，由于經(jīng)血能夠有通路流出，雖然不夠順暢，但往往積血并不嚴重，甚至部分患者看不到明顯的積血，容易漏診，因此明顯的宮腔積血、輸卵管積血或盆腔積液等，可以作為二者鑒別的一個間接征象。而對于斜隔上有無小孔，本文中只有2例能確切觀察到，而術(shù)后證實的II型病例為24例，可見，磁共振在Ⅰ型及Ⅱ型陰道斜隔的鑒別上并無優(yōu)勢，分析原因，其一為斜隔上的小孔并非為一直開放狀態(tài)，其二為磁共振本身空間分辨率不足，常規(guī)層厚4 mm很容易漏診小孔，對此我院對此類患者均加掃層厚為1 mm的3D-SPACE序列，但亦未能發(fā)現(xiàn)所有的斜隔小孔。Ⅲ型為有宮頸瘺管的陰道斜隔，斜隔側(cè)經(jīng)血可通過瘺管由另一側(cè)宮腔流出，MRI表現(xiàn)為一側(cè)陰道上端積血的同時還能清晰顯示兩側(cè)的宮腔之間的交通小孔，因此對此型診斷均準確。

②合并各種子宮畸形。其中雙子宮最常見，MRI表現(xiàn)為雙宮體、雙宮頸，宮頸內(nèi)分隔向下延續(xù)為陰道斜隔，占本文病例中的67%(26/39)。雙角子宮可見子宮兩個宮角分離較遠，宮底部漿膜層凹陷，下段融合，融合段可有或無縱隔，雙宮頸或雙宮頸管?？v隔子宮表現(xiàn)為子宮外形正常，宮腔內(nèi)可見縱隔影。對合并雙角子宮及縱隔子宮的患者，手術(shù)切除陰道斜隔的同時還需要對宮腔進行手術(shù)，盡最大可能恢復(fù)宮腔形態(tài)，因此對子宮的外形，宮腔內(nèi)縱隔長度、宮底肌層厚度術(shù)前都需要有詳盡的了解，這正是磁共振不可替代的優(yōu)勢。

③合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。Riccardo等[4]在文獻中提及的比率為43%，本研究中以同側(cè)腎臟缺如最常見，約占92%(36/39)，其中一例可見同側(cè)的盲端輸尿管。2例伴斜隔同側(cè)腎旋轉(zhuǎn)不良，1例為對側(cè)盆腔異位腎。1例患者未見合并的泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。

④合并的其他盆腔病變。多由于經(jīng)血引流不暢或完全無法排出導(dǎo)致，MRI可觀察到盆腔積液的量，有無包裹性積液，有無輸卵管積血或積液等，均有助于了解患者盆腔整體情況及術(shù)前的手術(shù)計劃制定。

隨著MRI的應(yīng)用越來越普遍，費用亦愈來愈低，且陰道斜隔綜合征無需增強掃描，因此掃描時間較短，MRI 可多方位成像 ，3D序列層厚可達1 mm，可任意角度成像， 對軟組織具有較好的分辨率 ，能夠觀察精細解剖結(jié)構(gòu)及盆腔其他病變，對于陰道斜隔綜合征的早期明確診斷和手術(shù)計劃制定有重要意義，在此病的治療中起到不可替代的作用，值得臨床重視。