胸部孤立性纖維瘤CT、FDG-PET/CT表現(xiàn)及病理對照

1.暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州紅十字會(huì)醫(yī)院(廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院)放射科 (廣東 廣州 510220)

2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510120)

周 潔1 曾旭文1 梁治平1 陳 淮2 王壽揚(yáng)2 陳 松1 鐘敏之1

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的間葉源性腫瘤，曾被命名為獨(dú)立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤，約占軟組織腫瘤的0.6%，具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)化的傾向[1]。國內(nèi)外關(guān)于胸部SFT影像表現(xiàn)的報(bào)導(dǎo)多以個(gè)案為主，缺少大宗病例的研究報(bào)道，對于良惡性的鑒別較少提及，術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低。因此，筆者搜集本院2009年10月至2015年1月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的38例胸部SFT的病例資料，分析其CT、PET/CT表現(xiàn)，旨在提高SFT的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2009年10月～2015年1月本院經(jīng)病理證實(shí)、臨床資料完整的SFT共38例。男15例，女23例，年齡16～79歲，平均(50.11±14.52)歲。36例行腫瘤全切術(shù)，2例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢。臨床表現(xiàn)： 18例SFT未出現(xiàn)任何不適，不同程度咳嗽、咳痰、氣促、胸痛癥狀17例，其中1例伴有反復(fù)低血糖(入院查空腹血糖為1.6mmol/L)，1例反復(fù)手震、出冷汗3月余，1例左側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛，1例下肢水腫。病程1周至20年不等。術(shù)后隨訪有1例出現(xiàn)胸壁復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，余均未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查：38例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。掃描設(shè)備采用兩臺CT儀器掃描，分別是Toshiba-Aquilion 16層螺旋CT和西門子128排螺旋CT，前者管電壓120kV，管電流30～90mAs，pitch為0.93，球管轉(zhuǎn)速0.5s/r，F(xiàn)OV 320mm×320mm，采集矩陣 512×512；后者管電壓120kV，管電流35mAs左右，pitch 1.2，球管轉(zhuǎn)速0.5s/r，F(xiàn)OV 320mm×320mm，采集矩陣512×512，掃描層厚128×0.6 mm，掃描視野180mm，范圍從肺尖至膈頂。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對比劑，濃度320 mgI/mL，對比劑量1.1～1.2mL/Kg，注射流率為3.2～4.0mL/s。然后對掃描原始數(shù)據(jù)進(jìn)行圖像重建，重建層距、層厚為2mm。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度：輕度或無明顯強(qiáng)化為不超過平掃CT值得50%，中等強(qiáng)化為超過平掃CT值50%～100%，顯著強(qiáng)化為超過平掃CT值100%。

1.2.218F-FDG-PET/CT掃描：7例，采用GE公司Discovery ST進(jìn)行全身PET-CT掃描?；颊邫z查前禁食6h以上，顯像劑注射之前測量血糖確保其水平低于8.1 mmol/L。按4.4-7.4 MB/kg通過靜脈注射18F-FDG，讓病人靜息平臥45-60min后進(jìn)行掃描，掃描范圍為顱頂至大腿根部。圖像采集方法應(yīng)用3D(PET 每個(gè)床位2min)或2D(每個(gè)床位3.5min)采集受檢者圖像：CT條件為140KV，120 mAs，層厚3.75mm，螺距0.875。

1.3 圖像分析 由兩位主治以上影像科醫(yī)生分析CT表現(xiàn)，包括病變的部位、大小、密度、邊緣、形態(tài)、蒂、強(qiáng)化特點(diǎn)及與相鄰器官或結(jié)構(gòu)的關(guān)系，意見不一致時(shí)，由一位主任醫(yī)生確定。由兩位核醫(yī)學(xué)診斷醫(yī)師對PET-CT圖像進(jìn)行分析，并記錄病灶的最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standard uptake value，SUVmax)。

1.4 病理學(xué)檢查 本組38例標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)HE染色，其中37例行免疫組化檢查。按照2006WHO軟組織腫瘤病理學(xué)分類中診斷惡性SFT的標(biāo)準(zhǔn)：細(xì)胞豐富密集、細(xì)胞多形性、核分裂象≥4個(gè)/10HPF、壞死和邊緣浸潤性，作為診斷惡性SFT的依據(jù)。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 腫瘤發(fā)生部位及大?。?8例均為胸部單發(fā)腫塊(圖1-6)，位于胸膜者20例(其中2例位于葉間裂內(nèi))，肺內(nèi)13例，胸壁2例，縱隔3例。最大徑1.60cm～16.60cm，中位數(shù)為5.50 cm。腫瘤密度：CT平掃密度均勻12例，不均勻26例，其中壞死、囊變13例，鈣化6例，出血4例，1例含脂肪密度。鈣化灶為點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀或線狀，均位于病灶周邊(圖3)。腫瘤邊界、形態(tài)：35例SFT包膜顯示欠清，18例可見胸膜尾征。16例呈丘狀或覃傘形，14例呈不規(guī)則形，8例呈類圓形。11例見蒂。腫瘤強(qiáng)化：CT增強(qiáng)掃描38例SFT不同程度強(qiáng)化，其中輕度強(qiáng)化9例，中度強(qiáng)化17例；顯著強(qiáng)化12例。20例病灶動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，其中輕度強(qiáng)化5例，中度強(qiáng)化9例，顯著強(qiáng)化6例，并可見多發(fā)迂曲血管影(圖7)；25例呈地圖樣強(qiáng)化(圖8)；28例靜脈期呈漸進(jìn)性或持續(xù)性強(qiáng)化(圖9)，余靜脈期較動(dòng)脈期強(qiáng)化程度減低。對周圍組織的影響：26例良性SFT周圍肺組織不同程度受壓，其中1例肺不張，1例縱隔右移，12例惡性或低度惡性潛能SFT，除壓迫周圍組織外，1例侵犯左后上縱隔，1例侵犯食管壁，2例侵犯周圍肺組織，其中1例鄰近肋骨骨質(zhì)破壞。淋巴結(jié)：38例中35例淋巴結(jié)＜10mm，3例淋巴結(jié)＞10mm，伴有肺炎。

2.2 病理表現(xiàn) 大體標(biāo)本：均為孤立性軟組織腫塊，切面呈灰白、灰紅或灰黃色，26例質(zhì)韌或質(zhì)硬，結(jié)節(jié)狀為主，伴有3例透明樣變、5例黏液變性、5例囊性變、4例出血及6例鈣化，其中26例具有完整包膜，1例包膜不完整。鏡下表現(xiàn)：良性26例，惡性或低度惡性潛能12例(圖10)。免疫組化檢測：本組研究中共37例行免疫組化，Vim呈陽性35例，陰性2例；CD34和bcl-2陽性各34例，陰性各3例。三者陽性率較高。S-100陰性34例，陽性3例。本組1例術(shù)后轉(zhuǎn)移，術(shù)前p53檢測陽性。

2.3 PET/CT表現(xiàn) 7例行PET/CT檢查，6例為術(shù)前，1例術(shù)后。病理診斷為良性SFT共5例，PET/CT上未見異常放射性濃聚或SUVmax值低于2.5；病理診斷為惡性或低度惡性潛能者，可見放射性濃聚且SUVmax值為4.7(圖11、12)，SFT轉(zhuǎn)移者SUVmax值為3.6，均大于2.5。

3 討 論

SFT是一種罕見的梭形細(xì)胞腫瘤，可發(fā)生于各個(gè)年齡段，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其兩性發(fā)病率無明顯差異[1]。SFT可發(fā)生于全身多個(gè)部位[2]，以胸腔最為常見，早期多無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤體積增大，可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促、胸痛等癥狀。部分患者可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如杵狀指、肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病及低血糖等[3]。本組有1例伴有反復(fù)性低血糖癥狀，發(fā)生率約3%，與文獻(xiàn)相近[4]。

SFT的大小不同，CT表現(xiàn)不同。腫瘤體積較小時(shí)，通常密度均勻，邊緣光整，境界清楚，呈丘狀或類圓形軟組織腫塊。腫瘤體積較大時(shí)，難以判斷腫塊與胸膜的關(guān)系，以覃傘狀或不規(guī)則形多見，可因囊變、出血、壞死、鈣化等密度不均勻。SFT包膜多顯示不清，可能與其成分、厚度及CT分辨率等有關(guān)，手術(shù)證實(shí)多數(shù)SFT具有包膜。胸膜來源的SFT在CT上多表現(xiàn)為寬基底、周圍肺組織受壓并伴有“胸膜尾”征[5]。文獻(xiàn)報(bào)道[6]約50%胸膜來源SFT帶蒂，本組20例胸膜來源SFT中有8例帶蒂，較文獻(xiàn)報(bào)道略少。

圖1-6 女，27歲，右下胸腔良性SFT。圖1 平掃縱隔窗右側(cè)后肋膈角區(qū)不規(guī)則形軟組織腫塊影，大小約為12.5cm×6.5cm，邊界清，密度稍不均勻，右肺下葉基底段部分肺組織壓縮不張（白箭頭）；圖2 腫塊動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見迂曲匍行的腫瘤血管影；圖3 腫塊外下部一點(diǎn)狀小鈣化影；圖4 病理：瘤細(xì)胞梭形，核橢圓形、梭形，核仁不明顯，未見明顯壞死及核分裂（HE，×100）；圖5 PET/CT示腫塊放射性攝取較肺本底水平稍增高，SUV max=1.7；圖6 冠狀位PET/CT MIP圖像未見異常放射性濃聚灶。圖7-12 男，73歲，左上肺惡性SFT。左上肺巨大占位性病變，大小為9.5cm×7.6cm，形態(tài)不規(guī)則，左肺大部分壓縮不張，左側(cè)胸腔少量積液。圖7 動(dòng)脈期腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見迂曲血管影；圖7-9 動(dòng)脈期至延遲期腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，呈“地圖樣”改變；圖10 腫瘤組織排列成巢、片狀，瘤細(xì)胞梭形，核較肥大，短梭形及不規(guī)則形，核分裂易見，0～5/10HPF，間質(zhì)有增生的膠原纖維，并見大片出血、壞死（HE，×100）；圖11 PET/CT示腫瘤FDG攝取增加；圖12 冠狀位PET/CT MIP圖像左下胸腔見團(tuán)塊樣濃聚，SUVmax=4.7。

腫瘤強(qiáng)化程度各異，與腫瘤血供、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布不同有關(guān)，大多數(shù)病灶密度相對均勻，中等強(qiáng)化，較大者多輕度強(qiáng)化，內(nèi)見不規(guī)則液化壞死區(qū)。CT增強(qiáng)掃描以地圖樣強(qiáng)化較為多見。動(dòng)脈期，腫瘤內(nèi)細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，可見迂曲匍行的血管影，反映其“血管外皮瘤樣”[7]鹿角狀分支血管的病理特征，而細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)及黏液變性等強(qiáng)化較細(xì)胞密集區(qū)相對較弱，呈進(jìn)行性或持續(xù)性，壞死囊變區(qū)則始終無強(qiáng)化，多種區(qū)域同時(shí)存在形成“地圖樣”分布，張旻[8]等認(rèn)為此為SFT特征性表現(xiàn)。本組20例病灶動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，并可見多發(fā)迂曲血管影，28例靜脈期呈漸進(jìn)性或持續(xù)性強(qiáng)化，筆者認(rèn)為此征象具有一定的特異性。

S F T主要標(biāo)記物為V i m、CD34、bcl2[10]。雖然SFT被認(rèn)為是一種起源于CD34樹突狀間葉細(xì)胞的腫瘤，且CD34被公認(rèn)為是目前最有價(jià)值的SFT診斷標(biāo)記物，但有文獻(xiàn)報(bào)道[11]SFT無論良惡性均有少數(shù)病例不表達(dá)CD34，本組研究中良性有3例、惡性或低度惡性潛能有1例未表達(dá)CD34，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。有學(xué)者認(rèn)為p53陽性率極低，與良惡性有關(guān)，提示預(yù)后不良。本組1例免疫組化p53陽性，病理結(jié)果提示惡性，手術(shù)切除后出現(xiàn)胸壁腫塊，經(jīng)病理證實(shí)為轉(zhuǎn)移灶，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

將SFT的CT表現(xiàn)與病理進(jìn)行對照分析，綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)及本組研究，發(fā)現(xiàn)其生物學(xué)行為難以預(yù)料，無論良惡性均有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的可能[2]，且其CT征象缺乏唯一性，單憑CT征象較難區(qū)分良惡性SFT。有學(xué)者[9]提出可依據(jù)SUVmax值區(qū)分良惡性SFT，當(dāng)SUVmax＞2.5可作為診斷惡性SFT的依據(jù)。本研究中SFT轉(zhuǎn)移者SUVmax值為3.6，而病理診斷為惡性或低度惡性潛能者，SUVmax值為4.7，均大于2.5。而良性SFT未見異常放射性濃聚或SUVmax值小于2.5，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。因此，筆者認(rèn)為病灶SUVmax值對鑒別良惡性SFT有較大的參考價(jià)值。

總之，對于胸部SFT，CT能清晰顯示腫瘤大小、密度、邊界及其對周圍組織的侵犯，有利于早期發(fā)現(xiàn)、診斷及鑒別診斷；PET/CT的SUVmax值有助于其良惡性的鑒別，對判斷腫瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移有特殊作用，影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)及免疫組化對其診斷至關(guān)重要。