1.福建醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院福州肺科醫(yī)院放射科 (福建 福州 350008)
2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 (福建 福州 350005)
官紅蓮1 肖澤彬2 劉加夫1 王 潔1 曹代榮2
原發(fā)性肺黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是一種臨床罕見的起源于氣管支氣管小唾液腺的腫瘤,其發(fā)病率極低,約占肺癌的0.1%~0.2%[1-3]。其臨床表現(xiàn)多無特異性,肺部CT表現(xiàn)與其他常見腫瘤類型如中央型肺癌亦多有重疊,因此術(shù)前誤診率較高[1-3]。提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平,對(duì)指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評(píng)估有重要意義。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理、穿刺活檢證實(shí)的26例原發(fā)性肺MEC和34例中央型肺癌患者的臨床資料,分析其CT表現(xiàn),以進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)二者的認(rèn)識(shí),提高診斷準(zhǔn)確率。
1.1 一般資料 納入2011年5月~2017年5月在福州肺科醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理或穿刺活檢診斷為MEC和中央型肺癌患者共60例,其中MEC26例,男18例,女8例,年齡19~74歲,平均(44.19±17.14)歲;臨床表現(xiàn)多為咳嗽咳痰(23例),2例為體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影,1例為突發(fā)左胸悶痛,病程2天-2年。中央型肺癌34例,男32例,女2例,平均年齡(63.65±8.77)歲,病理證實(shí)所有中央型肺癌的病理類型均為鱗狀細(xì)胞癌;臨床癥狀多表現(xiàn)為咳嗽咳痰(30例),4例為體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影,病程5天-10余年。
1.2 儀器與方法 所有患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。采用德國(guó)Siemens Somotom Sensation 64排螺旋CT掃描儀?;颊哐雠P位,雙臂高舉過頭,在深吸氣后屏氣行螺旋掃描,自肺尖至肺底連續(xù)掃描。管電壓120kV,管電流250mA,常規(guī)層厚7mm,薄層重建2mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘海醇(300mgI/ml),依據(jù)體型和體重選擇劑量80-100ml,注射劑量3-4ml/s,自注入對(duì)比劑開始,分別于25s、60s進(jìn)行動(dòng)脈期和靜脈期掃描。
1.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的高級(jí)職稱醫(yī)師共同閱片,分析病灶部位、大小、形態(tài)、邊界、分葉、毛刺、密度、強(qiáng)化方式、病灶內(nèi)成分(鈣化、液化壞死、空洞形成)、強(qiáng)化特征、空氣新月征、支氣管阻塞情況、周圍改變包括阻塞性炎癥、阻塞性肺不張、阻塞性肺氣腫、遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張、黏液嵌塞,雙肺、淋巴結(jié)、胸膜轉(zhuǎn)移情況等征象。
1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 所有數(shù)據(jù)采用IBM SPSS Statistics 20.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)或 Fisher確切概率法,計(jì)量資料以()表示。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 肺原發(fā)性MEC的MSCT表現(xiàn)本組26例肺原發(fā)性MEC,其中中央型22例(22/26,84.6%),外周型4例,4/26,15.4%);25例為單發(fā)病灶(96.2%),僅1例多發(fā)(3.8%)。22例中央型肺MEC中,位于左側(cè)7例(31.8%),其中1例位于左主支氣管,3例位于上葉支氣管,2例位于下葉支氣管,位于右側(cè)15例(68.2%),其中位于上葉支氣管3例,中間段支氣管4例,下葉支氣管1例,7例位于亞段支氣管(其中上葉后段1例,中葉外側(cè)段1例,下葉基底段3例,下葉前基底段2例)。
本組病例中,19例表現(xiàn)為類圓形腫塊,7例表現(xiàn)為短條狀、長(zhǎng)條狀;病灶最大徑范圍約1.2-7.5cm,平均最大徑約(3.47±1.55)cm;病灶大多邊界清楚(17/26,65.4%),9例邊界不清(34.6%);8例可見分葉(30.8%),5例可見毛刺(19.2%)。病灶CT平掃均表現(xiàn)為軟組織密度影,密度多不均勻(19/26,73.1%),7例表現(xiàn)為密度均勻的實(shí)性腫塊(7/26,26.9%),9例病灶內(nèi)可見鈣化(9/26,34.6%),15例可見液化壞死(15/26,57.7%),多無空洞形成,僅1例外周型肺MEC病灶內(nèi)見空洞形成。增強(qiáng)掃描病灶均可見強(qiáng)化,13例呈均勻強(qiáng)化(50%),13例呈不均勻強(qiáng)化(50%);其中輕度強(qiáng)化者3例(11.5%),中度強(qiáng)化者11例(42.3%),明顯強(qiáng)化者12例(46.2%)。
26例肺MEC中,6例可見空氣新月征(6/26,23.1%),20例伴有支氣管管腔阻塞(20/26,76.9%),其中部分阻塞7例,完全阻塞13例;14例伴有阻塞性肺炎(14/26,53.8%),7例伴有阻塞性肺不張(7/26,26.9%),5例伴有遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張(5/26,19.2%),5例伴有黏液嵌塞(5/2 6,19.2%),所有病例均不伴有阻塞性肺氣腫改變。1例中央型肺MEC伴有雙肺轉(zhuǎn)移,2例中央型伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,5例伴有胸膜轉(zhuǎn)移,其中中央型1例,周圍型4例。
2.2 中央型肺原發(fā)性MEC與中央型肺癌的鑒別 一般資料:如表1所示,中央型肺MEC患者平均年齡(40.41±15.39)歲,明顯低于中央型肺癌患者[(63.65±8.77)歲,P<0.001]。中央型肺癌患者男性多見,本組病例中男女比例為32:2,中央型肺MEC男女比例接近,為14:8,兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.004)。中央型肺MEC病灶最大徑明顯小于中央型肺癌[(3.19±1.36)vs.(4.43±1.47),P=0.002]。
MSCT征象:如表2所示,中央型肺MEC多表現(xiàn)為類圓形腫塊(15/22,68.2%),部分呈管腔內(nèi)條形腫塊(7/22,31.8%),其形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與中央型肺癌差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.003),后者多表現(xiàn)為類圓形軟組織腫塊(33/34,97.1%)。中央型肺M E C邊界多清楚(1 7/2 2,77.3%),中央型肺癌多邊界不清(31/34,91.2%),兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)。中央型肺癌分葉多見(25/34,73.5%),其發(fā)生率明顯高于中央型肺MEC(27.3%,P=0.001)。中央型肺癌病灶內(nèi)液化壞死多見(28/34,82.4%),其發(fā)生率明顯高于中央型肺MEC(54.5%,P=0.024)。中央型肺MEC增強(qiáng)后可呈均勻(1 1/2 2,5 0%)或不均勻強(qiáng)化(11/22,50%),其比例明顯低于中央型肺癌(91.2%,P=0.001)。中央型肺癌多伴有遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張(29/34,85.3%),而中央型肺MEC則少見(5/22,22.7%),兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)。
原發(fā)性肺MEC通常起源于支氣管黏膜下腺體,常發(fā)生于主支氣管、肺葉或肺段支氣管,僅占原發(fā)性肺癌的極小部分,1952年由Smetana等學(xué)者首次報(bào)道[2,4-5]。目前多認(rèn)為本病的預(yù)后與其病理分級(jí)密切相關(guān),低度惡性MEC患者經(jīng)手術(shù)徹底切除病灶,可獲治愈;而高度惡性者,術(shù)后易早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后差[6-7]。因此術(shù)前早期、正確診斷肺MEC有助于指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評(píng)估。
肺MEC的發(fā)病率無明顯性別差異,可發(fā)生于任何年齡,約50%患者小于30歲,大多數(shù)在30-40歲之間,而中央型肺癌則多發(fā)生于中老年男性[2-4]。本組研究中,中央型肺MEC以男性稍多見,男女比例7:4,中央型肺癌以男性為主,男女比例16:1;年齡方面,兩者的平均年齡分別為(40.41±15.39)和(63.65±8.77)歲,均與文獻(xiàn)報(bào)道相一致[2-4]。本組研究結(jié)果顯示,中央型MEC和中央型肺癌在發(fā)病年齡及性別比例上差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,說明年齡和性別有助于幫助鑒別診斷兩種腫瘤,通常來說,中央型肺MEC好發(fā)于年輕人[12],而中央型肺癌則多見于中老年男性。
表1 中央型肺黏液表皮樣癌與中央型肺癌一般資料對(duì)比
表2 中央型肺黏液表皮樣癌與中央型肺癌CT基本征象對(duì)比
根據(jù)本組病例的MSCT表現(xiàn)并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)[1-4,6-11],筆者認(rèn)為以下幾點(diǎn)對(duì)于原發(fā)性肺MEC診斷和鑒別具有一定的參考價(jià)值:①腫瘤部位:病灶以中央型多見[11];本組病例中,約84.6%患者為中央型,病灶主要位于葉、段及段以上支氣管,右側(cè)多見,且多位于右肺下葉;周圍型MEC很少,且CT表現(xiàn)多不典型。②病灶形態(tài)及大?。憾喑暑悎A形軟組織腫塊,部分呈短條狀或長(zhǎng)條狀沿著支氣管壁生長(zhǎng),分葉相對(duì)少見。本組病例中,73.1%病灶呈類圓形,30.8%可見分葉,與既往文獻(xiàn)報(bào)道相一致[1-4,6-10]。其中,中央型肺MEC亦多表現(xiàn)為類圓形腫塊,少見分葉,而中央型肺癌分葉多見(73.5%),兩組間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,提示分葉征可能是鑒別中央型肺MEC和肺癌的有用征象,然而其具體的病理機(jī)制仍有待于進(jìn)一步研究。同時(shí),本組研究結(jié)果顯示,腫塊直徑多>30mm,與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符[1-4,6-8],且中央型肺MEC最大徑明顯小于中央型肺癌,統(tǒng)計(jì)學(xué)有差異,這可能與中央型肺癌惡性程度較高,生長(zhǎng)速度快有關(guān)。③腫瘤內(nèi)成分:既往文獻(xiàn)報(bào)道,MEC較其他類型肺癌的鈣化率高,約50% 病例中可見斑點(diǎn)或顆粒狀鈣化[3,8]。有學(xué)者認(rèn)為,病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化,可能是由于病程長(zhǎng),局部血供少導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化,也可能與黏液細(xì)胞分泌的黏液吸收不全致鈣鹽沉積有關(guān)[3,8]。本組結(jié)果顯示,肺MEC鈣化率為34.6%,其中中央型鈣化率約27.3%,稍低于既往文獻(xiàn)報(bào)道[3,8],這可能由于本組樣本較小有關(guān)。與中央型肺癌相比,兩者鈣化率差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,因此鈣化對(duì)于兩者鑒別的臨床價(jià)值仍有待于更多病例總結(jié)。此外,本組研究發(fā)現(xiàn),肺MEC及中央型肺癌液化壞死率較高,以后者為著,且兩者差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,筆者認(rèn)為液化壞死可能與腫瘤的生長(zhǎng)速度相關(guān),尤其是本組病例中的中央型肺癌病理類型均為鱗狀細(xì)胞癌,其生長(zhǎng)速度快,易出現(xiàn)液化壞死,故而液化壞死比例高。④強(qiáng)化特點(diǎn):本組研究結(jié)果顯示,肺MEC可以表現(xiàn)為均勻或不均勻強(qiáng)化,而中央型肺癌則多表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化(91.2%),兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,提示不均勻強(qiáng)化有助于鑒別兩種腫瘤。筆者認(rèn)為,這種強(qiáng)化的差別與其液化壞死的程度相關(guān)。同時(shí),肺MEC以中度和明顯強(qiáng)化多見(圖1),而中央型肺癌則多表現(xiàn)為中等強(qiáng)化,但兩組間無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,與既往文獻(xiàn)報(bào)道相一致[1-4,6-10]。⑤周圍表現(xiàn):該病常阻塞氣道形成阻塞性肺炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張及黏液嵌塞等,但本組病例顯示肺MEC患者遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張比例不高,僅約19.2%,其中中央型肺MEC伴支氣管擴(kuò)張者僅22.7%,明顯低于中央型肺癌,這可能與肺MEC惡性程度相對(duì)較低,生長(zhǎng)相對(duì)較緩慢有關(guān),此外本研究中,絕大多數(shù)中央型肺癌造成支氣管管腔完全阻塞有關(guān),因此該征象進(jìn)一步的鑒別診斷價(jià)值仍有待于臨床進(jìn)一步研究。
圖1-4 肺黏液表皮樣癌,患者女,30歲,咳嗽、咳痰1月余。肺窗示右肺中葉外側(cè)段支氣管腔阻塞,平掃CT值23-31Hu,增強(qiáng)后管腔內(nèi)見明顯不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)影,動(dòng)脈期CT值69-138Hu,實(shí)質(zhì)期CT值67-111Hu,遠(yuǎn)端見相對(duì)低密度的支氣管粘液栓形在成。圖1肺窗,圖2平掃縱隔窗,圖3增強(qiáng)動(dòng)脈期,圖4增強(qiáng)靜脈期。
肺MEC還應(yīng)與以下病變鑒別。①腺樣囊性癌:該病以氣管累及多見,可見氣道壁彌漫性增厚或腔內(nèi)外浸潤(rùn)生長(zhǎng),強(qiáng)化不明顯,而本病多多發(fā)生于氣道腔內(nèi)型,強(qiáng)化較明顯。②類癌:強(qiáng)化亦較明顯,但發(fā)病年齡相對(duì)較大。表現(xiàn)為較小腔內(nèi)結(jié)節(jié)與較大腔外病灶融合的“冰山征”,與本病鑒別不難,但部分局限于氣道腔內(nèi)的較小類癌與本病鑒別困難。③平滑肌瘤、乳頭狀瘤、腺瘤等氣道內(nèi)良性腫瘤:多呈窄基底連于氣管壁的較小病變,而本病多為寬基底,可沿氣道軸不斷生長(zhǎng)。
綜上所述,肺MEC臨床及CT特點(diǎn)具有一定特征性,在臨床工作中仔細(xì)分析病變影像學(xué)特點(diǎn),并密切結(jié)合患者臨床特點(diǎn),有助于提高該病的診斷正確率。