頭頸部及胸部髓外漿細(xì)胞瘤影像學(xué)征象分析

中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院(西區(qū))(安徽省腫瘤醫(yī)院)影像科(安徽 合肥 230031)

王婷婷 董江寧 林婷婷 王裴培

髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma EMP)是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤(漿細(xì)胞瘤是一組疾病，包括多發(fā)性骨髓瘤、孤立性漿細(xì)胞瘤和髓外漿細(xì)胞瘤[1-2])，是一種少見的由漿細(xì)胞構(gòu)成的軟組織惡性腫瘤，約占所有漿細(xì)胞腫瘤的4%左右[3]。由于漿細(xì)胞分布廣泛，EMP可發(fā)生在任何有淋巴網(wǎng)狀組織的器官，且80%分布于頭頸部[3]，尤其以鼻腔、鼻竇及鼻咽部等上呼吸道多見[4-5]，亦可見于中樞、眼眶、甲狀腺、縱膈等。由于EMP的治療方案有別于其他類別腫瘤，因此術(shù)前診斷尤為重要。本研究通過對(duì)經(jīng)病理證實(shí)的4例髓外漿細(xì)胞瘤病例的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)，旨在提高對(duì)該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

回顧性分析我院自2010年9月至2016年7月經(jīng)病理證實(shí)4例髓外漿細(xì)胞瘤病例影像學(xué)資料，其中男3例，女3例，年齡29-76歲，中位年齡為52歲。術(shù)前均無多發(fā)性骨髓瘤病史。臨床癥狀主要與病變發(fā)生部位相關(guān)，1例表現(xiàn)為無誘因下發(fā)現(xiàn)頸部包塊，1例表現(xiàn)為胸骨區(qū)疼痛，2例表現(xiàn)為鼻塞，2例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰伴胸悶等癥狀。1例行CT平掃，3例行能譜CT平掃加增強(qiáng)掃描，2例行MRI平掃加增強(qiáng)掃描。CT采用多層螺旋CT機(jī)(GE Discovery CT750 HD)，患者取仰臥位，掃描層厚5.0mm，重建間隔5mm；雙筒高壓注射器經(jīng)外周靜脈團(tuán)注碘伏醇，劑量1.2ml/kg，流速為3.5ml/s。MRI檢查采用采用GE 3.0T磁共振，標(biāo)準(zhǔn)頭頸聯(lián)合線圈，患者取仰臥位，掃描層厚5.0mm，平掃采用T1WI FSE(橫斷位、矢狀位)、T2WI FSE及其壓脂序列、DWI序列、T2WI-IDEAL ASSECT，增強(qiáng)掃描采用LAVA-FLEX動(dòng)態(tài)掃描或非動(dòng)態(tài)掃描序列、T1-IDEAL+C；使用高壓注射器經(jīng)外周靜脈團(tuán)注Gd-DTPA，劑量0.2mmol/kg，流速為2.5ml/s，團(tuán)注后立即用生理鹽水沖洗，保持等速等量原則。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位 口咽部1例、鼻腔2例、肺內(nèi)2例、前縱隔1例，其中2例鼻腔腫塊及前縱隔腫塊侵犯累及局部骨質(zhì)，但無明顯骨質(zhì)硬化改變，部分病例局部區(qū)域可見淋巴結(jié)受累。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，大部分病灶邊界清楚，密度多均勻，未見明顯壞死及鈣化，增強(qiáng)掃描中等度-明顯強(qiáng)化，且腫瘤內(nèi)及周邊可見增粗血管影。MRI表現(xiàn)為等或稍長T1，等或稍長T2信號(hào)，部分病灶內(nèi)可見低信號(hào)分隔，DWI像擴(kuò)散受限明顯，ADC值約為0.92-0.95×10-3mm2/s腫瘤壞死不明顯，增強(qiáng)掃描明顯均勻性強(qiáng)化。

3 討 論

髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤，發(fā)生于全身任何髓外的組織和器官，但主要發(fā)生在包括：眼瞼、甲狀腺、腹膜后、肝臟、腸道等部位，但約80% EMP發(fā)生于富含淋巴組織的頭頸部，并且多發(fā)生在上呼吸道及上消化道。EMP好發(fā)于男性，男女之比約為3:1，發(fā)病年齡從兒童到老年均有報(bào)道，但多集中于50-70歲之間[6]。本組研究男女之比為1:1，樣本量較小，尚不能體現(xiàn)性別差異性。

頭頸部EMP多數(shù)生長緩慢，約10%～20%可發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不多。本組病例中有一例出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一例隨訪半年后出現(xiàn)胸椎轉(zhuǎn)移。部分EMP病例后期可轉(zhuǎn)化為多發(fā)性骨髓瘤，且許多病例往往發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤時(shí)才發(fā)現(xiàn)誤診。

EMP臨床癥狀根據(jù)病變發(fā)生部位不同而異，如鼻腔和上頜竇病變多出現(xiàn)鼻塞、頭痛等癥狀；鼻咽部多出現(xiàn)涕中帶血；頸部及腹部表現(xiàn)為局部腫塊，部分出現(xiàn)壓痛。

EMP臨床發(fā)病率低，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，因此誤診率高。筆者收集我院經(jīng)病理確診的6例病例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)以下幾點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)：(1)CT表現(xiàn)：一般表現(xiàn)為圓形或橢圓形、邊界清晰、均質(zhì)的腫塊；大病灶、小壞死；增強(qiáng)掃描呈中-重度均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)及周邊可見增粗血管影，鄰近骨質(zhì)破壞，較少出現(xiàn)骨質(zhì)硬化邊；且肺內(nèi)及胸部病灶可同時(shí)累及多個(gè)部位等類似淋巴瘤及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的表現(xiàn)[7]。同時(shí)部分病例可見局部引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，且淋巴結(jié)壞死不明顯。(2)MRI表現(xiàn)：T1WI序列多呈等低信號(hào)，T2WI序列多呈等高信號(hào)，DWI序列見腫塊擴(kuò)散受限，且ADC值明顯低于1.2×10-3mm2/s，提示惡性腫瘤，部分瘤體內(nèi)可見分隔樣強(qiáng)化灶[8]，壞死少見，增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻性強(qiáng)化。

髓外漿細(xì)胞瘤需與淋巴瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、縱隔型肺癌、鼻腔或鼻咽部鱗癌等進(jìn)行鑒別；淋巴瘤多表現(xiàn)為等密度腫塊，MRI多表現(xiàn)為等T1、等T2信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像多明顯受限，邊界清楚，增強(qiáng)掃描多輕-中度強(qiáng)化，部分瘤內(nèi)可見細(xì)小血管漂浮征；部分病例鑒別困難，需穿刺活檢確診。鼻腔或鼻咽部鱗癌多邊界不清，腫瘤多容易發(fā)生壞死，增強(qiáng)掃描多呈明顯不均勻性強(qiáng)化，周圍骨質(zhì)破壞明顯，引流區(qū)淋巴結(jié)腫大伴壞死多見。發(fā)生在肺內(nèi)或胸部的腫瘤，還需與神經(jīng)內(nèi)分泌癌及縱隔型肺癌[7]進(jìn)行鑒別，神經(jīng)內(nèi)分泌癌多伴相應(yīng)的臨床癥狀，同時(shí)腫塊多較大，明顯富血供強(qiáng)化；縱隔型肺癌多與鄰近胸膜及肺組織關(guān)系密切，多不均勻性中等度強(qiáng)化，同時(shí)易伴有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸膜侵犯等表現(xiàn)。

表1 病例資料

病例1：女，63歲，圖1圖示口咽左側(cè)壁見一軟組織結(jié)節(jié)，密度均勻；圖2示增強(qiáng)掃描動(dòng)脈見病灶明顯均勻性強(qiáng)化，且病灶內(nèi)及周圍可見增粗血管影；圖3示增強(qiáng)掃描靜脈期強(qiáng)化稍減退；圖4及圖5示左側(cè)鎖骨上轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，增強(qiáng)掃描亦見明顯強(qiáng)化。病例2：男，29歲，圖6示右側(cè)鼻腔長T1信號(hào)腫塊，病灶突向右側(cè)上頜竇生長，并侵犯鼻中隔；圖7示腫塊為長T2信號(hào)，信號(hào)略欠均勻，局部可見低信號(hào)分隔；圖8示DWI成像腫塊呈高信號(hào)，擴(kuò)散受限；圖9示ADC值為0.953-0.962×10-3mm2/s；圖10示增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，內(nèi)見無強(qiáng)化分隔；圖11示腫塊侵犯篩竇、蝶竇。

總之，髓外漿細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)特異性不高，臨床明確診斷較發(fā)現(xiàn)困難。當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)為等密度、等或稍高信號(hào)腫塊，中等度-明顯強(qiáng)化[9]，壞死少見，瘤體內(nèi)或周邊可見增粗血管影[8]，周圍骨質(zhì)無硬化改變等征象，在不完全符合淋巴瘤或頭頸部鱗癌時(shí)，需考慮此病。同時(shí)，部分病例在進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤時(shí)才明確診斷。該病最終確診需依靠病理檢查。