復(fù)雜先心病右心室雙出口外科治療效果分析

謝業(yè)偉，張儒舫，沈立，李小兵，龔瑾

右心室雙出口（DORV）是一種先天性心臟畸形，其發(fā)病率較低，臨床上并無自愈的可能性[1]。1961年，McGoon等首次通過手術(shù)成功治愈了1例DORV患者，自此以后，研究人員開始致力于研究手術(shù)治療DORV，并取得了較大的進(jìn)展[2]。近年來，隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入及對(duì)DORV解剖類型的深入研究，多種手術(shù)方式相繼出現(xiàn)，并在臨床上得到了較好的應(yīng)用[3-6]。但由于右心室雙出口解剖類型復(fù)雜，手術(shù)方式的選擇也要根據(jù)患者的具體解剖類型而定，因此合理手術(shù)方式的選擇對(duì)患者的預(yù)后具有重要影響。本文回顧性分析96例DORV患者，根據(jù)其解剖特點(diǎn)制訂了個(gè)案化的手術(shù)治療，現(xiàn)將治療結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象回顧性分析2008年7月～2017年7月就診于上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心胸外科96例接受右心室雙出口外科治療的患兒，其中男性55例，女性41例，年齡16 d～9歲，平均年齡（5.3±3.2）歲，體重（3.5～26） kg。術(shù)前所有患者均被證實(shí)患有右心室雙出口。根據(jù)室間隔缺損（VSD）位置的Lev分型將右心室雙出口DORV分為四型（即主動(dòng)脈下、肺動(dòng)脈下、雙動(dòng)脈下及遠(yuǎn)離大動(dòng)脈等四型）。另外，將合并其他復(fù)雜畸形如房室通道（CAVC）、完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）、心房異構(gòu)、多發(fā)室間隔缺損的DORV分為第五型；其中合并肺動(dòng)脈狹窄58例，無肺動(dòng)脈狹窄38例，其中合并肺動(dòng)脈高壓16例；75例中伴有其他心臟畸形如房間隔缺損（ASD）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）、右冠狀動(dòng)脈異常起源、二尖瓣返流、左心發(fā)育不良等。96例患兒分為4組：A組患兒64例，VSD位置位于主動(dòng)脈瓣或雙動(dòng)脈瓣下；B組患兒11例，VSD位置位于肺動(dòng)脈瓣下；C組患兒13例，VSD位于雙動(dòng)脈下遠(yuǎn)端；D組患兒8例，合并其它復(fù)雜畸形如CAVC、TAPVC、心房異構(gòu)、右位心或多發(fā)VSD。結(jié)合患兒一般情況、臨床表現(xiàn)癥狀及體征、術(shù)前心臟超聲、大血管CT、心血管造影等檢查，測(cè)量TPD（三尖瓣至肺動(dòng)脈瓣距離），決定患兒的手術(shù)方式。

1.2 手術(shù)方法96例DORV患兒所行的手術(shù)方法包括：①右心室流出道重建術(shù)+帶單瓣的牛心包補(bǔ)片。②Rastelli手術(shù)：補(bǔ)片作心內(nèi)隧道修補(bǔ)室間隔缺損至主動(dòng)脈、同種帶瓣大動(dòng)脈連接右心室與肺動(dòng)脈并同時(shí)糾治其它畸形。③Lecompte手術(shù)：將肺動(dòng)脈及兩側(cè)肺動(dòng)脈放在升主動(dòng)脈前方直接與右心室切口連接，適用于嬰幼兒右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄，避免應(yīng)用心外管道再次手術(shù)。④大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（ASO）：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)（無肺動(dòng)脈狹窄）。⑤Fontan手術(shù)：Glenn術(shù)、下腔肺動(dòng)脈外管道腔肺吻合術(shù)，可行分期或一期施行全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接。⑥姑息術(shù)：改良B-T手術(shù)（MB-T）、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)（PAB）。

1.3 手術(shù)資料所有患者均采用標(biāo)準(zhǔn)心肺旁路手術(shù)、雙側(cè)插管及中度低溫（25～26℃）的條件下進(jìn)行。所有納入患兒中，共43例實(shí)施姑息手術(shù)，其中分流（MBT）患兒11例，平均年齡（6.2±3.8）個(gè)月；行Glenn患兒16例，平均年齡（2.2±2.6）歲；行PAB患兒7例，平均年齡（10.8±4.4）月；行Fontan手術(shù)患兒9例，平均年齡（5.0±3.7）歲。A組患兒中，行心內(nèi)隧道重建共39例；B組患兒中，行心內(nèi)隧道重建1例，行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)11例；C組患兒中，行心內(nèi)隧道重建10例，行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)3例，行管道修補(bǔ)2例，行Fontan術(shù)式3例；D組患兒中，行心內(nèi)隧道重建2例，行管道修補(bǔ)1例，行Fontan術(shù)式6例。在可能的情況下，傳統(tǒng)的心內(nèi)隧道修復(fù)是治療的首選。共52例患兒進(jìn)行了心內(nèi)隧道重建（54.17%），其中42例患兒心內(nèi)隧道重建經(jīng)過右心房切口，并經(jīng)三尖瓣進(jìn)行的。其余10例患兒通過右心室切開術(shù)進(jìn)行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù)，其中7例經(jīng)過肺動(dòng)脈跨瓣環(huán)擴(kuò)大右心室流出道（表1～2）。

1.4 統(tǒng)計(jì)分析采用SPSS 13.0對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理。計(jì)量資料通過（±s）表示，組件通過t檢驗(yàn)進(jìn)行比較，計(jì)數(shù)資料采用百分比表示，組間比較采用卡方檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表1 患兒姑息手術(shù)時(shí)平均年齡（±s）

表1 患兒姑息手術(shù)時(shí)平均年齡（±s）

手術(shù) 例數(shù) 均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差 平均值 范圍分流（MBT） 11 （6.2±3.8）月 3.6月 2周～3.5歲Glenn 16 （2.2±2.6）年 1.2年 4月～7歲PAB（肺動(dòng)脈環(huán)縮） 7 （10.8±4.4）月 6.5月 2月～6歲Fontan 手術(shù) 9 （5.0±3.7）年 4.1年 2.5～8歲

表2 患兒手術(shù)類型（n，%）

2 結(jié)果

2.1 早期死亡率及晚期死亡率96例DORV患兒中行I期雙心室根治手術(shù)的77例，占80.2%，平均手術(shù)年齡為8.5月（0～9歲），其中68例室間隔缺損位于主動(dòng)脈、雙動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下遠(yuǎn)端的患兒行雙心室I期根治手術(shù)，其中7例行l(wèi)ecompte手術(shù)；分期行雙心室糾治的10例；59例室間隔缺損遠(yuǎn)離主動(dòng)脈的患兒用自身心包補(bǔ)片重建心室內(nèi)心內(nèi)隧道，其中行室間隔缺損擴(kuò)大8例，未見完全房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，早期死亡2例、晚期死亡1例，早期2例分別死于心律失常及低心排血量綜合征；晚期死亡1例，為慢性心功能衰竭；11例室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下（Taussig-Bing）患兒行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（ASO），無手術(shù)死亡。9例患兒分期行單心室糾治策略的外管道Fontan術(shù)，占9.4%，平均手術(shù)均數(shù)為4.1歲（3～8歲），外管道打孔直徑3.0 mm～5.0 mm，早期死亡1例，為外管道FONTAN術(shù)，其中8例行雙向Glenn術(shù)（7例單側(cè)雙向Glenn術(shù)、1例雙側(cè)雙向Glenn術(shù)即Kawashima手術(shù)），行改良B-T（MB-T）16例，肺動(dòng)脈環(huán)縮（PAB）7例，術(shù)后恢復(fù)均良好。

2.2 再次手術(shù)96例中根治術(shù)前行1次姑息手術(shù)的21例，行2次手術(shù)的13例，行3次手術(shù)的6例；根治術(shù)后再次行手術(shù)的2例，其中1例行右室流出道管道置換，1例行右心室流出道梗阻再疏通，發(fā)生率2.1%。

2.3 隨訪及風(fēng)險(xiǎn)因素分析整組死亡率4.2%；隨訪時(shí)間6月至9年不等，平均5.9±1.2年；復(fù)查時(shí)心臟超聲提示主動(dòng)脈瓣返流（輕-中度）5例，其中行ASO術(shù)2例；心包積液9例（少-中量），其中Glenn術(shù)2例、外管道FONTAN術(shù)5例，左室流出道梗阻2例，右室流出道梗阻3例，壓差分別為20mmHg～50 mmHg不等。單純行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)的43例患兒均無手術(shù)死亡，預(yù)后恢復(fù)良好。

分析危險(xiǎn)因素，其中單心室糾治高風(fēng)險(xiǎn)因素包括3類： 左心室發(fā)育不良或EF＜50%；術(shù)前升高的肺血管阻力，大于5 WOOD單位；房室瓣的返流程度。雙心室糾治高風(fēng)險(xiǎn)因素包括手術(shù)年齡；左、右心室發(fā)育不均衡；二尖瓣的形態(tài)及發(fā)育。再次手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)因素包括低體重；Rastelli術(shù)式使用外管道（表3）。

3 討論

D O R V在先天性心臟病中所占比例為1%～1.5%。研究認(rèn)為右心室雙出口的發(fā)病原因?yàn)閯?dòng)脈圓錐發(fā)育異常，是一種介于法樂四聯(lián)癥和完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的過渡病變，其病理形態(tài)多種多樣，且常會(huì)合并其他的心血管畸形，具有復(fù)雜的解剖類型。先前由于對(duì)其解剖類型的了解較淺，手術(shù)造成的死亡率高達(dá)10%～30%[7-9]，特別是雙心室出口合并或肺下室間隔缺損的患者。近年來，許多新型的手術(shù)技術(shù)例如大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)、管道修補(bǔ)術(shù)等大大改善了多種復(fù)雜形式的DORV患者的水平[10]。另外，一些研究表明，在雙心室出口合并，肺下室間隔缺損及或房室間隔的患者中無顯著性風(fēng)險(xiǎn)[11]。

表3 風(fēng)險(xiǎn)因素分析

本研究發(fā)現(xiàn)，在大多數(shù)復(fù)雜形式DORV及雙心室出口合并患者中，共52例患兒進(jìn)行了心內(nèi)隧道重建（54.17%），43例實(shí)施姑息手術(shù)（45.83%），其中分流（MBT）患兒11例，Glenn患兒16例， PAB患兒7例， Fontan手術(shù)患兒共9例，表明心室隧道重建依然是最主要的手術(shù)類型。超過三分之一的患者由于一定程度上的心室不平衡，導(dǎo)致患者需要其他類型的手術(shù)治療，包括大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、管道修補(bǔ)或Fontan 術(shù)式。研究證實(shí)，忽視VSD的位置，進(jìn)行心室隧道重建及修補(bǔ)是沒有顯著性價(jià)值及預(yù)后的[12]。Pacifico報(bào)道稱，五分之三患者因未重視VSD位置進(jìn)行手術(shù)而導(dǎo)致死亡[13]。

另外，在左心室或右心室發(fā)育不全的DORV患者中，心室隧道重建或修復(fù)具有重要意義。研究證實(shí)DORV患者進(jìn)行心室隧道修復(fù)后，左、右心室發(fā)育不全患者均取得了良好預(yù)后[14]。在復(fù)雜的DORV患者中，F(xiàn)ontan手術(shù)證實(shí)為一個(gè)較佳的手術(shù)類型，成功在AV連接處異常的患者中，成功克服了構(gòu)建心室內(nèi)隧道的技術(shù)困難[15]。針對(duì)完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的先天性心臟病患兒，常合并房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損等情況，通過大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，可顯著提高患兒成活率[16]。針對(duì)許多其他位置的先天性心臟病患兒，如法洛四聯(lián)癥，永存動(dòng)脈干等，管道修補(bǔ)同樣取得了重要的臨床進(jìn)展[17]。本研究結(jié)果表明，復(fù)雜右心室雙出口的患兒中，行雙心室根治患兒早期死亡2例，晚期死亡1例，而行單心室救治策略的外管道Fontan術(shù)早期死亡1例，其他術(shù)后恢復(fù)均良好。96例患兒中根治術(shù)前行1次姑息手術(shù)的21例，行2次手術(shù)的13例，行3次手術(shù)的6例；根治術(shù)后再次行手術(shù)的2例，其中1例行右室流出道管道置換，1例行右心室流出道梗阻再疏通，發(fā)生率2.1%。因此，復(fù)雜雙心室出口患兒行擔(dān)心是糾治好于雙心室糾治。

本研究中單心室糾治高風(fēng)險(xiǎn)因素包括3類：左心室發(fā)育不良或EF＜50%；術(shù)前升高的肺血管阻力，大于5 WOOD單位；房室瓣的返流程度。雙心室糾治高風(fēng)險(xiǎn)因素包括手術(shù)年齡；左、右心室發(fā)育不均衡；二尖瓣的形態(tài)及發(fā)育。再次手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)因素包括低體重；Rastelli術(shù)式使用外管道。危險(xiǎn)因素分析表明小月齡、低體重、左心室小及二尖瓣返流等是術(shù)后死亡率高風(fēng)險(xiǎn)因素。這是因?yàn)閶胗變后w重小，組織器官不成熟，血容量少，因此在手術(shù)過程中，體外循環(huán)影響患兒生理狀態(tài)，易引發(fā)各組織創(chuàng)傷，術(shù)后藥物會(huì)引起臟器受損[18]。且手術(shù)過程中，心臟的牽拉極易引發(fā)心肌損傷。同時(shí)，研究發(fā)現(xiàn)，低體重患兒先天性心臟病的手術(shù)死亡率為6%～8%，姑息數(shù)死亡率甚至達(dá)到20%[19]。且低溫循環(huán)是造成低體重患兒術(shù)后死亡的危險(xiǎn)因素之一[20]。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖證實(shí)，缺血性二尖瓣反流對(duì)心肌梗死等心臟病患者預(yù)后具有重要的預(yù)測(cè)價(jià)值[21]。

綜上所述，大多數(shù)右心室雙出口可行雙心室糾治手術(shù)，復(fù)雜右室雙出口行單心室糾治好于行雙心室糾治，小月齡、低體重、左心室小及二尖瓣返流等是術(shù)后死亡率高風(fēng)險(xiǎn)因素，因此“個(gè)體化”手術(shù)方案是決定患兒生存的重要因素。