伴出血和囊性變的甲狀旁腺腺瘤1例

姚曉波 張 然 張丹鳳 吳海波 程義壯

1 病例資料

患者，女性，46歲，因“左頸部腫塊1年余”就診，無(wú)明顯壓痛，無(wú)吞咽困難，無(wú)飲水嗆咳及聲音嘶啞，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)肢體抽搐及麻木，無(wú)腹脹、惡心及骨痛，無(wú)尿路感染及腎絞痛，無(wú)外傷及手術(shù)史。查體：體溫36.4℃，血壓136/88 mmHg，脈搏80次/分，呼吸19次/分；神志清醒，精神可；氣管居中，左頸部可及一腫塊，約5 cm×6 cm大小，隨吞咽上下移動(dòng)，邊界清，表面光滑，易推動(dòng)，無(wú)壓痛，雙側(cè)頸部無(wú)腫大淋巴結(jié)；心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹軟，雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查(括號(hào)內(nèi)為正常參考值)：血清堿性磷酸酶524(40～150)U/L，血清鈣3.3(2.0～2.6) mmol/L，血清磷0.69(0.78～1.53) mmol/L，血清氯110(96～110) mmol/L，血清全段甲狀旁腺激素(intact parathyroid hormone, iPTH)923(11.0～67.0)ng/L。頸部B超(見(jiàn)圖A)：甲狀腺左葉下極囊實(shí)性包塊，大小約6.0 cm×3.5 cm；頸部CT(見(jiàn)圖B)：甲狀腺左葉下極外側(cè)部位囊實(shí)性混雜密度影，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)線(xiàn)樣等密度分隔影(圖中白色箭頭)，病灶邊界尚清，大小約5.4 cm×4.1 cm。臨床診斷：①甲狀腺腫物；②高鈣血癥?；颊咝?9mTc-甲氧基異丁基異腈(technetium-99m labeled methoxy isobutyl isonitrile,99mTc-MIBI)雙時(shí)相法甲狀旁腺顯像，早期相(見(jiàn)圖C)見(jiàn)甲狀腺顯影清晰，其左葉下極外側(cè)包塊部位見(jiàn)類(lèi)似環(huán)狀的99mTc-MIBI濃聚灶，大小約6.0 cm×5.4 cm，形態(tài)欠規(guī)整，邊緣厚度不一，其內(nèi)99mTc-MIBI分布稀疏；延遲相(見(jiàn)圖D)見(jiàn)甲狀腺及其左葉下極外側(cè)包塊部位99mTc-MIBI分布減低；次日行99mTcO4-甲狀腺靜態(tài)顯像，結(jié)果(見(jiàn)圖E)顯示：甲狀腺形態(tài)、大小及99mTcO4-分布正常，甲狀腺左葉下極外側(cè)包塊未見(jiàn)顯影。結(jié)合病史,左頸部腫塊考慮為甲狀腺組織以外來(lái)源，甲狀旁腺病變可能。2016年3月28日予手術(shù)切除腫塊，術(shù)中見(jiàn)腫塊為囊實(shí)性，質(zhì)韌，大小約8 cm×6 cm大小，邊界清楚，術(shù)中冰凍病理為甲狀旁腺腺瘤；送檢病理標(biāo)本為灰褐色不規(guī)則組織，大小5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm，切面質(zhì)嫩，可見(jiàn)囊腔；術(shù)后病理(見(jiàn)圖F) 符合甲狀旁腺腺瘤伴出血、囊性變，灶性鈣化；免疫標(biāo)記：PTH(+)，嗜鉻粒蛋白A(+)，甲狀腺球蛋白(-)，降鈣素(-)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶細(xì)胞(+)，CD10(-)，約1%的腫瘤細(xì)胞Ki-67(+)。術(shù)后次日復(fù)查：血清全段PTH 降至78.5 ng/L，血清鈣降至1.96 mmol/L；術(shù)后1個(gè)月，患者復(fù)查血清鈣、iPTH恢復(fù)正常。

注：A為超聲斷面影像；B為CT冠狀面影像；C為99mTc-MIBI SPECT早期相；D為99mTc-MIBI SPECT延遲相；E為99mTcO4靜態(tài)顯像；F為術(shù)后病理檢查(×200倍)，瘤細(xì)胞圓形﹣卵圓形，胞漿透明，血管豐富(見(jiàn)箭頭部位)

2 討論

甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(甲旁亢)常見(jiàn)于甲狀旁腺腺瘤、增生和腺癌，其中，甲狀旁腺腺瘤約占甲旁亢總數(shù)的70%～90%，多為單個(gè)腺瘤[1-2]，體積較小，重約0.5～5 g，部分可達(dá)10～20 g[3]。本病例腺瘤體積巨大，達(dá)5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm。甲狀旁腺腺瘤多發(fā)生于下方的一對(duì)甲狀旁腺內(nèi)[1,4]，本病例亦為下方的甲狀旁腺病變所致。部分甲狀旁腺腺瘤可異位于縱膈和頸部非典型部位[5]，臨床多表現(xiàn)為尿路結(jié)石、骨痛、病理性骨折和高鈣血癥并伴有倦怠、四肢無(wú)力、食欲減退、腹脹、惡心、嘔吐、非特異性關(guān)節(jié)痛、皮膚瘙癢、記憶力減退、情緒不穩(wěn)定等癥狀[6-7]，本例患者血鈣和PTH水平增高，但無(wú)上述臨床表現(xiàn)。

99mTc-MIBI甲狀旁腺顯像因診斷效能良好而廣泛用于甲旁亢的診斷和術(shù)前定位[8-9]。甲狀旁腺腺瘤能高度攝取99mTc-MIBI，早期相和延遲相均表現(xiàn)為99mTc-MIBI濃聚，偶有延遲相99mTc-MIBI濃聚而早期相未見(jiàn)濃聚，或早期相出現(xiàn)99mTc-MIBI濃聚而延遲相99mTc-MIBI消退。根據(jù)顯像表現(xiàn)可分為腺外型和腺內(nèi)型，腺外型即在甲狀腺上極或下極外方見(jiàn)99mTc-MIBI濃聚灶，此種類(lèi)型多見(jiàn)；腺內(nèi)型是在甲狀腺腺體內(nèi)見(jiàn)99mTc-MIBI濃聚灶[10]。本例患者的甲狀旁腺腺瘤屬腺外型，早期相見(jiàn)類(lèi)似環(huán)狀的99mTc-MIBI濃聚灶，形態(tài)欠規(guī)整，邊緣厚度不一，其內(nèi)99mTc-MIBI分布稀疏，延遲相99mTc-MIBI分布減低。

本病例腺瘤較一般甲狀旁腺腺瘤體積大，且顯像表現(xiàn)為類(lèi)似環(huán)狀的99mTc-MIBI濃聚，不同于典型的甲狀旁腺腺瘤所表現(xiàn)的灶狀99mTc-MIBI濃聚，臨床較少見(jiàn)，易誤診。分析原因可能為：甲狀旁腺腺瘤因出血、囊性變導(dǎo)致體積增大，甲狀旁腺組織受壓至腫塊邊緣(囊壁周?chē)?部位，導(dǎo)致顯像表現(xiàn)為類(lèi)似環(huán)狀的99mTc-MIBI濃聚，囊內(nèi)組織和囊液不攝取99mTc-MIBI，故而表現(xiàn)為99mTc-MIBI分布稀疏。因此，甲旁亢患者如果發(fā)現(xiàn)體積較大的頸部囊實(shí)性腫塊，且顯像表現(xiàn)為類(lèi)似環(huán)狀的99mTc-MIBI濃聚灶，需考慮甲狀旁腺腺瘤伴囊性變的可能。