MSCT診斷先天性右冠狀動脈-肺動脈瘺并右冠狀動脈瘤一例

潘月影， 管漢雄

圖1 冠狀動脈CTA成像。a) 右冠狀動脈近段分支血管紆曲(箭)并瘤樣擴張(短箭)； b) 右冠狀動脈遠段與肺動脈主干左前壁相通。右冠狀動脈分支血管紆曲并瘺入肺動脈主干(箭)，右冠狀動脈瘤(短箭)。

病例資料患者，女，49歲，因咳嗽、咳痰1個月余入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，臥床休息時咳嗽加重，無胸痛等不適。于當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT示雙肺少許感染；予抗感染治療效果差，遂來本院診治。入院查體：T 36.5℃，P 80/分，BP 125/66 mmHg，R 18/分。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血功能、肝腎功能電解質未見明顯異常。心臟多普勒超聲示：肺動脈旁見紆曲走行的花色血流，肺動脈主干內見雙期花色血流信號，考慮冠狀動脈紆曲走行并瘺入肺動脈可能。行冠狀動脈CT成像，結果顯示心影稍大，以左房為主；并見右側冠狀動脈紆曲，擴張，近端呈瘤狀擴張，遠端與右肺動脈主干前壁相通(圖1)；考慮右冠狀動脈-右肺動脈瘺，并右冠狀動脈瘤形成。行開胸手術，見右冠狀動脈近段紆曲擴張并與肺動脈相通；心臟表面見右冠狀動脈紆曲，伴明顯動脈瘤形成，遂找到右冠狀動脈與肺動脈的內瘺口，切斷并縫閉，切開冠狀動脈瘤，找到內口并縫閉。術后給予穩(wěn)定血壓、心率、抗感染、強心、利尿等對癥支持治療?；颊呋謴土己?，生命體征平穩(wěn)。

討論冠狀動脈瘺(coronary artery fistula，CAF)是冠狀動脈主干或其分支直接與心房、心室、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或冠狀靜脈竇之間的異常交通，是一種罕見的先天性心血管畸形[1]；多是由于胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過程中、心肌竇狀間隙未退化而持續(xù)存在所致的先天性畸形[2]，有時可形成巨大的囊狀擴張[3]。CAF可起自冠狀動脈主干或其分支的近、中或遠段，有冠脈瘺的血管可正常, 亦可呈擴張、紆曲、匍行甚至瘤樣改變。少數(shù)后天獲得性CAF可因胸部創(chuàng)傷和醫(yī)源性損傷所致，偶可見于感染和腫瘤侵蝕等[4]。本病例患者無明顯胸部創(chuàng)傷及醫(yī)源性損傷病史，考慮多為先天性CAF。

CAF的臨床表現(xiàn)與瘺管分流大小有明顯聯(lián)系[5]。大部分患者無顯著臨床表現(xiàn)，部分出現(xiàn)活動后心悸、呼吸困難與乏力,嚴重者可伴發(fā)心力衰竭、心肌梗死、肺動脈高壓或并發(fā)感染性心內膜炎，甚至猝死[6]。大多數(shù)CAF患者胸片正常，偶可表現(xiàn)為心臟擴大或肺血增多等。心臟彩超及MSCT掃描是有效的無創(chuàng)篩查手段。心臟彩超可顯示擴張的冠狀動脈及其走行和引流部位等直接征象，同時可顯示CAF所致的心腔擴大等表現(xiàn)[7]。MSCT可觀察冠狀動脈近段管腔的形態(tài)及冠脈瘺，尤其對并發(fā)動脈瘤和其他心血管畸形的冠脈瘺更有意義[8]。本例患者平素未訴明顯不適，此次因咳嗽、咳痰就診，未訴胸痛、胸悶等，提示部分患者即使有明顯CAF伴動脈瘤形成也可無明顯臨床癥狀；心臟彩超敏感性較高，故在臨床上對此類患者應常規(guī)行心臟彩超檢查以避免漏診；MSCT對CAF診斷的敏感性及準確性均較高，且MSCT可行多功能成像，尤其是其VR成像可清晰顯示CAF的起源、走行及形態(tài)等，還可同時顯示并發(fā)的冠狀動脈瘤，是CAF患者很好的無創(chuàng)性檢查方法。目前CAF的確診一般依賴于冠脈造影，冠脈造影可準確描繪異常擴張的冠狀動脈、瘺的起源、走行、形態(tài)和開口等解剖學特征，但冠脈造影為有創(chuàng)性檢查且價格昂貴，冠脈造影無法評價CAF與毗鄰結構之間的空間連接關系，也無法在一個層面上去評價極度扭曲的血管，而MSCT可彌補此缺陷，因此對疑似CAF患者建議行MSCT檢查，對其診斷有重要價值。

冠脈瘺一旦確診多主張早期治療[9]。常規(guī)治療方法有3類。保守治療包括感染性心內膜炎的預防和對癥藥物治療；介入治療包括可控彈簧圈栓塞、支架植入、自膨脹傘狀封堵器治療等；外科手術方式有直接縫扎、經(jīng)冠狀動脈直視修復、經(jīng)心腔修補瘺口、人工血管轉流或移植等[2,10]。對瘺口附近冠狀動脈明顯粗大呈瘤樣擴張紆曲者，應選用切開冠狀動脈修補瘺口的方法。本病例中患者并發(fā)冠脈瘤樣擴張，故行右冠狀動脈-肺動脈瘺口切斷縫閉術并冠狀動脈瘤切開封堵術。患者術后恢復良好，順利出院。

綜上所述，CAF是一種罕見疾病，MSCT對其診斷有重要價值，早期診治患者一般預后良好。