硬膜外啞鈴形神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療?

林國中 王振宇 劉 彬 謝京城 馬長城 陳曉東

(北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜細胞，最常見于髓外硬膜下，但也可見于髓內(nèi)、硬膜外。硬膜外神經(jīng)鞘瘤常呈啞鈴形，由于神經(jīng)根走行的特點，這部分神經(jīng)鞘瘤大多位于椎間孔及鄰近區(qū)域。由于此類腫瘤可以由椎管內(nèi)向椎管外生長，往往在神經(jīng)受壓癥狀出現(xiàn)之前，腫瘤已經(jīng)較大并累及周圍組織，導(dǎo)致手術(shù)困難。目前硬膜外神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療大多采用后方入路，椎管外部分較大者可能需聯(lián)合其他入路，大多能獲得全切。神經(jīng)鞘瘤均有載瘤神經(jīng)，啞鈴形神經(jīng)鞘瘤近端大多與根袖附近的神經(jīng)相連，術(shù)中可能損傷根袖，導(dǎo)致腦脊液漏。我科2010年8月～2016年12月收治52例硬膜外啞鈴形神經(jīng)鞘瘤，均行顯微外科手術(shù)，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組52例，男29例，女23例。年齡16～74歲，(54.5±11.6)歲。病程1個月～11年，中位數(shù)6個月。臨床癥狀：肢體或軀體感覺異常44例，其中肢體麻木30例，軀干麻木2例，痛覺過敏10例，感覺消失2例；肢體無力39例；神經(jīng)根刺激性疼痛33例；大小便功能障礙3例。查體：針刺覺過敏10例、減退34例，肌力下降42例(Ⅱ級2例，Ⅲ級13例，Ⅳ級27例)，腱反射減弱32例，肛門括約肌張力下降3例。影像學表現(xiàn)：常規(guī)行脊椎X線平片、CT和MRI，X線平片和CT顯示相應(yīng)椎間孔擴大，椎體受壓部分吸收。MRI(圖1)可見椎管內(nèi)外腫瘤通過擴大的椎間孔相連接而呈啞鈴狀，位于延頸區(qū)5例，頸段23例，頸胸交界區(qū)4例，胸段15例，胸腰交界2例，腰段3例。水平面上椎管內(nèi)腫瘤長徑1～2 cm，椎管外腫瘤長徑2.5～12 cm，中位數(shù)2.7 cm。術(shù)前脊髓功能按McCormick分級，Ⅰ級2例，Ⅱ級49例，Ⅲ級1例。

病例選擇標準：硬膜外啞鈴形腫物涉及椎間孔神經(jīng)根，無手術(shù)禁忌證。

1.2 手術(shù)方法

均Ⅰ期手術(shù)，全麻，俯臥位，術(shù)中均行體感誘發(fā)電位、運動誘發(fā)電位和肌電圖監(jiān)測。

①腫瘤向椎旁生長在3 cm之內(nèi)時采取后正中入路，以腫瘤病變節(jié)段為中心，取后正中直切口。腫瘤超過椎管中線時采用全椎板入路，依次顯露棘突、椎板和關(guān)節(jié)突，行椎板切開，沿腫瘤包膜與組織間隙分離腫瘤。腫瘤未超過椎管中線時采用半椎板入路，顯露一側(cè)椎板，保留棘上以及棘間韌帶，充分利用病理性擴大的肌間隙切除腫瘤，必要時可切除單側(cè)小關(guān)節(jié)。②腫瘤向椎旁生長>3 cm但<4 cm時，采取旁正中入路，做中線外側(cè)弧形切口，分離至肌筋膜后將皮瓣向中線掀起，顯露并咬除患側(cè)半椎板，切除椎管內(nèi)部分腫瘤。鈍性分開肌間隙，必要時切開肌肉，充分暴露并游離椎管外部分腫瘤，嚴格包膜下切除椎管外腫瘤。③腫瘤向椎旁生長在>4 cm時，采取前后聯(lián)合入路，必要時請胸外科或泌尿外科醫(yī)師聯(lián)合手術(shù)，在腔鏡下切除椎旁腫瘤。后正中全椎板入路且無小關(guān)節(jié)破壞時行椎板成形術(shù)，小關(guān)節(jié)被破壞時行一期內(nèi)固定。均用可吸收線嚴密縫合肌肉及筋膜層。

2 結(jié)果

采取后正中入路42例(全椎板入路20例，半椎板入路22例)，旁正中入路4例，前后路聯(lián)合手術(shù)入路6例(其中2例請胸外科、1例請泌尿外科醫(yī)師聯(lián)合手術(shù))。其中36例行一期脊柱內(nèi)固定術(shù)(16例)或椎板成形術(shù)(20例)。全切除50例，2例因腫瘤包繞同側(cè)椎動脈行次全切除(術(shù)中判斷，殘留量<5%)。手術(shù)時間60～120 min，平均81 min；術(shù)后引流留置1～2 d；術(shù)后住院時間7～12 d，平均9.5 d。術(shù)后病理均為神經(jīng)鞘瘤(圖2)。術(shù)后無感染、癱瘓及死亡。5例傷口深方積液，考慮腦脊液漏，但傷口愈合良好，無腦脊液外漏，術(shù)后1周內(nèi)囑患者俯臥位，傷口加壓包扎，術(shù)后半年復(fù)查時積液均自行吸收。

術(shù)后隨訪6～60個月，(26.8±6.2)月。33例疼痛患者疼痛均消失；42例肌力下降患者肌力均較術(shù)前提高Ⅰ～Ⅱ級；44例感覺異常者中，感覺恢復(fù)正常33例，感覺減退區(qū)域縮小5例，無明顯變化4例，新發(fā)或感覺障礙區(qū)域擴大2例。按McCormick分級，均為Ⅰ級。復(fù)查MRI及CT，無腫瘤復(fù)發(fā)，無明顯脊柱不穩(wěn)或畸形，無內(nèi)固定物脫落或斷裂(圖3)。

圖1 術(shù)前MRI提示C1～C2硬膜外啞鈴型腫瘤：冠狀位T1(A)，軸位T2(B)和矢狀位T2(C)示病變位于C1～C2右側(cè)硬膜外(白色箭頭)，向椎旁生長，脊髓受壓，蛛網(wǎng)膜下腔消失，病變密度不均；矢狀位增強(D)示病變明顯強化(白色箭頭) 圖2 病理以Antoni A型為主，腫瘤細胞呈梭形，排列致密，纖維與腫瘤細胞平行(HE染色 ×100) 圖3 術(shù)后1周復(fù)查MRI，軸位T2(A)和矢狀位T2(B)示腫瘤切除(白色箭頭)，蛛網(wǎng)膜下腔恢復(fù)暢通(黑色三角形)，C1后弓和C2棘突完整(黑色箭頭)

3 討論

神經(jīng)鞘瘤屬于良性神經(jīng)源性腫瘤，生長緩慢。硬膜外神經(jīng)鞘瘤大多呈啞鈴形，一般早期癥狀較輕且缺乏特異性，甚至被誤診。本組病程最長者達11年，這會導(dǎo)致腫瘤長期生長，并向椎管外發(fā)展，甚至壓迫脊椎結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致不同程度的脊椎結(jié)構(gòu)破壞。腫瘤生長越大，所影響的結(jié)構(gòu)越多，手術(shù)難度和創(chuàng)傷也就越大，腫瘤殘留的可能性也會增加。因此，腫瘤的早期診斷非常重要。

硬膜外神經(jīng)鞘瘤一旦診斷明確，應(yīng)盡早切除腫瘤。只要條件允許，應(yīng)爭?、衿谇谐倒軆?nèi)外腫瘤。此類型腫瘤因騎跨椎間孔生長，涉及解剖結(jié)構(gòu)較多，與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)入路選擇尤其重要，但先切除椎管內(nèi)部分已成為共識。后正中全椎板入路是椎管腫瘤的經(jīng)典入路，但相對于傳統(tǒng)的椎板切除術(shù)，現(xiàn)在更推薦采用半椎板切除術(shù)[1,2]和椎板復(fù)位成形術(shù)[3,4]切除椎管內(nèi)部分。由于神經(jīng)鞘瘤多來源于脊神經(jīng)后根，硬膜外神經(jīng)鞘瘤大多偏向椎管一側(cè)，因此應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)采用半椎板切除入路是可行的[1]。由于術(shù)中保留一側(cè)椎板、棘突和韌帶，有利于術(shù)后脊柱穩(wěn)定。采用半椎板入路時，頸椎單側(cè)椎板可切除的范圍約2 cm，腰椎為1.5～2.0 cm，而胸椎由于肋橫突關(guān)節(jié)的影響，可切除范圍為1.0～1.5 cm[5]。此類腫瘤常伴有肌間隙及椎間孔病理性擴大，在切除過程中會釋放部分操作空間，結(jié)合術(shù)中切除病變側(cè)小關(guān)節(jié)及擴大椎間孔等方法，在上述暴露范圍的基礎(chǔ)上可向外側(cè)再擴大1～2 cm。如果腫瘤較大，已跨過椎管中線，不應(yīng)拘泥于半椎板切除術(shù)，應(yīng)適度擴大椎板切開范圍，以利于顯露腫瘤和保護神經(jīng)。這種情況下可考慮椎板成形術(shù)，不僅有利于恢復(fù)脊柱的解剖完整性，維持脊柱的穩(wěn)定性，還有利于預(yù)防術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生[3,4]。推薦采用超聲骨刀進行椎板切開[4]。

椎管外部分應(yīng)根據(jù)其大小及生長方向決定手術(shù)入路。若腫瘤椎管外部分不大，長徑<4 cm，可在后方入路椎板成形或半椎板切除術(shù)基礎(chǔ)上切除部分或整個小關(guān)節(jié)，在胸椎時可輔以肋橫突關(guān)節(jié)切除[6]，以顯露腫瘤。該部分腫瘤后方除肌肉外無重要結(jié)構(gòu)，而重要血管、神經(jīng)或胸腔、腹腔組織結(jié)構(gòu)均在腫瘤前方，因此，分離腫瘤前方時要防止上述結(jié)構(gòu)損傷，為安全起見，可將腫瘤先囊內(nèi)分塊切除，再仔細分離包膜。對于椎管外部分巨大(>4 cm)的腫瘤，單純后方入路即使過多剝離肌肉也很難做到全切，可聯(lián)合其他入路手術(shù)。其中頸部腫瘤可從側(cè)前方入路，胸部和腰部腫瘤可聯(lián)合胸外科和泌尿外科醫(yī)師在腔鏡直視下切除腫瘤，避免損傷重要結(jié)構(gòu)。本組均做到Ⅰ期手術(shù)切除，說明Ⅰ期手術(shù)是可行的。而且52例中有42例向椎旁生長<3 cm，采用單純的后正中入路即可完成手術(shù)，這也說明早期診斷和手術(shù)有利于減少醫(yī)源性損傷。

硬脊膜損傷是術(shù)后腦脊液漏的直接原因，保持硬脊膜完整，仔細修補硬脊膜損傷是預(yù)防腦脊液漏的關(guān)鍵[7]。但硬膜外神經(jīng)鞘瘤術(shù)中大多無顯性硬膜損傷，一般認為不會出現(xiàn)腦脊液漏，但仍有術(shù)后腦脊液漏的報道，可能的原因有兩種：一是腫瘤與硬膜粘連，分離時出現(xiàn)硬膜輕微損傷；二是腫瘤近端神經(jīng)斷端處已累及根袖，切除腫瘤時損傷神經(jīng)根出口處的根袖。術(shù)中雖無顯性腦脊液漏出現(xiàn)，但術(shù)后長時間緩慢外滲，逐漸形成明顯的腦脊液漏。除了輕柔操作避免損傷外，強調(diào)確切結(jié)扎神經(jīng)根斷端有助于防止根袖損傷繼發(fā)的腦脊液漏[7]。以自體組織如脂肪或肌肉塊填塞腫瘤切除后的殘腔也有助于防止腦脊液漏。微小腦脊液漏難以在術(shù)中辨識，把所有手術(shù)都看作有腦脊液漏，縫合肌肉和筋膜，即使發(fā)生腦脊液漏，也會局限于肌肉深方，不至于出現(xiàn)傷口滲液及繼發(fā)感染。

即便采取了以上措施，術(shù)后仍有可能出現(xiàn)腦脊液漏，可采用以下方法治療[7,8]：①體位調(diào)節(jié)、傷口加壓包扎，可使用減少腦脊液分泌的藥物和降低腦脊液壓力的藥物，同時防止咳嗽、便秘等增加椎管內(nèi)壓力的情況。②持續(xù)引流，常壓傷口引流，必要時腰大池引流。其基本原理是降低蛛網(wǎng)膜下腔壓力，使破裂的硬脊膜由“張口”狀態(tài)轉(zhuǎn)成“閉口”狀態(tài)，有利于自行修復(fù)。③硬膜外血斑修補法，其原理是利用注射到硬膜外的自體血向下流注到漏口處，在局部形成凝血塊，達到堵塞漏口的目的。本組5例術(shù)后傷口深方積液，但積液量小，術(shù)后1周俯臥位，傷口加壓包扎，未給予其他特殊處理，均自行吸收。這可能得益于肌肉和筋膜層的有效縫合，防止腦脊液外漏的發(fā)生。

總之，硬膜外啞鈴形神經(jīng)鞘瘤向椎旁生長大多在4 cm以內(nèi)，可通過單純后方入路切除；當向椎旁生長>4 cm時，需聯(lián)合前方入路切除。通過適當?shù)娜肼凤@微手術(shù)，可Ⅰ期全切腫瘤，大多預(yù)后良好。