斑塊型間質性肉芽腫性皮炎一例

鄧琪 黃勇 曲才杰 畢健平

116044大連醫(yī)科大學（鄧琪）；青島市立醫(yī)院檢驗科（黃勇），皮膚科（曲才杰、畢健平）

患者男，71歲，因軀干四肢紅色丘疹、斑塊4個月，關節(jié)疼痛2個月來青島市市立醫(yī)院皮膚科就診?；颊?個月前無明顯誘因軀干和四肢出現(xiàn)紅色丘疹、斑塊，無自覺癥狀，皮疹逐漸增多。2個月前出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)疼痛，主要累及雙手指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕關節(jié)、肘關節(jié)、肩關節(jié)、膝關節(jié)和踝關節(jié)。自發(fā)病以來，無發(fā)熱，精神、食欲、睡眠可，大小便無異常。否認高血壓、糖尿病、關節(jié)炎病史及家族遺傳病史。

體檢：一般情況尚可，心肺體檢未見明顯異常。雙手近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕關節(jié)、肘關節(jié)、肩關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)壓痛，無紅腫畸形。皮膚科檢查：胸腹側面、四肢可見散在紅色丘疹和斑塊，大小不一、形態(tài)不規(guī)則，對稱分布（圖1）。實驗室檢查：血紅蛋白129 g/L；尿糖+++；空腹血糖10.5mmol/L（參考值3.9～ 6.1mmol/L）；糖化血紅蛋白9.3%（參考值4.0%～6.0%）；紅細胞沉降率正常，類風濕因子、抗核抗體陰性。X線檢查：右膝關節(jié)退行性改變，右側尺骨遠端骨膨大。左上肢皮損組織病理檢查：輕度棘層肥厚，真皮全層膠原束間淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤，局部可見組織細胞圍繞膠原碎片（漂浮征），見圖2。

診斷：斑塊型間質性肉芽腫性皮炎（interstitial granulomatous dermatitis，IGD），2型糖尿病。治療：口服潑尼松20mg每天2次，白芍總苷0.6 g每天3次，二甲雙胍0.5 g每天2次。2周后皮疹基本消退，潑尼松逐漸減量，8周后停藥。繼續(xù)用白芍總苷維持治療，隨訪半年皮疹未復發(fā)。

圖1 患者軀干側面紅色丘疹、斑塊

圖2 皮損組織病理 輕度棘層肥厚，真皮全層膠原束間淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤，局部可見組織細胞圍繞膠原碎片，形成漂浮征（2A：HE×100；2B：HE×400）

討論1993年，Ackerman等［1］首先報道1例類風濕性關節(jié)炎患者軀干出現(xiàn)條索狀皮損，組織病理學表現(xiàn)為真皮網狀層組織細胞間質性浸潤或圍繞灶狀變性的膠原纖維，命名為伴關節(jié)炎的IGD。其后Tomasini等［2］報道17例有類似組織學表現(xiàn)的病例，皮損多為軀干、四肢近端紅色至紫羅蘭色斑塊，命名為斑塊型IGD。本例根據真皮網狀層組織細胞間質性浸潤或圍繞灶狀變性的膠原，可伴有少量中性粒細胞或嗜酸性粒細胞，可以診斷IGD。IGD病因不明，可能與免疫復合物沉積有關［3］。該病預后較好，部分可自行消退?？删植炕蛳到y(tǒng)應用糖皮質激素、環(huán)孢素、羥氯喹、生物制劑等治療。IGD常伴關節(jié)炎，關節(jié)癥狀可在皮疹出現(xiàn)之前、之后或同時出現(xiàn)。我們的病例雖然出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)痛，但類風濕因子陰性，不能診斷為類風濕性關節(jié)炎。IGD伴發(fā)的其他系統(tǒng)性疾病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎、自身免疫性甲狀腺炎、溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、白癜風、哮喘、糖尿病、惡性腫瘤等［4］。IGD應與間質性環(huán)狀肉芽腫、間質性肉芽腫性藥物反應鑒別。后者的相關藥物包括鈣通道阻滯劑、β受體阻斷劑、降脂藥和降糖藥等，一般停藥后皮損可消退，組織學表現(xiàn)與IGD相似，但表皮有角化不良細胞及基底細胞空泡變性，可見淋巴細胞移入表皮及不典型淋巴細胞，常見較多嗜酸性粒細胞。