1例鼻咽血管纖維瘤診治分析

彭雪梅 曹玲 楊丹

中圖分類號(hào)：R739.63 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.10.066

文章編號(hào)：1006-1959（2018）10-0188-02

1臨床資料

患者，男，12歲，因“左鼻阻1月余”于2017年10月22日入院?；颊?個(gè)多月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻腔持續(xù)性鼻阻，伴聞及鼻腔臭味、涕中帶血，無頭昏痛、嗅覺減退；無聽力下降、耳悶、面部麻木、復(fù)視、溢淚等。于當(dāng)?shù)貐^(qū)級(jí)醫(yī)院行鼻竇CT提示：左側(cè)鼻腔及鼻副竇占位。查體：左側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見淡紅色新生物，觸之易出血，表面被覆大量黃色稠厚假膜樣分泌物，不易拭去，中鼻道結(jié)構(gòu)不能窺及。影像學(xué)檢查：鼻竇CT（見圖1）：①左側(cè)鼻腔軟組織密度影，性質(zhì)待定；②左側(cè)上頜竇、雙側(cè)篩竇及蝶竇炎。鼻副竇MRI（見圖2）提示：①左側(cè)鼻腔、篩竇、蝶竇內(nèi)異常信號(hào)影，乳頭狀瘤？息肉或其它；②左側(cè)上頜竇、雙側(cè)篩竇及蝶竇炎。閱讀CT及MRI片考慮上頜竇系阻塞性改變，篩竇內(nèi)為腫物，向周圍呈膨脹性壓迫生長。全科室討論后臨床考慮：纖維血管瘤？內(nèi)翻性乳頭狀瘤？鼻息肉？入院后予以頭孢硫瞇2.0 ivgtt bid×5 d抗感染、地塞米松10mg ivgtt qd×3 d抗炎，經(jīng)抗炎治療后患者鼻腔腫物表面分泌物明顯減少，鼻腔臭味明顯減輕。于2017年10月27日在全麻下行鼻內(nèi)鏡下左側(cè)鼻腔鼻竇腫物取活檢術(shù)；術(shù)中見左側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見淡紅色新生物，左側(cè)中鼻甲受壓向外側(cè)移位，中鼻道結(jié)構(gòu)窺不清，腫物近前鼻孔端壞死，腫物來源于嗅區(qū)，質(zhì)地韌，觸之易出血，穿刺抽吸出鮮紅色血液。結(jié)合術(shù)中所見考慮纖維血管瘤，結(jié)合入院后影像學(xué)檢查考慮最終來源于后組篩竇，故僅于腫物前端鉗夾數(shù)塊組織送病檢。予以稀釋腎上腺素紗條填塞后出血停止，術(shù)后第三天取出紗條，創(chuàng)面恢復(fù)可。病檢結(jié)果回示：左側(cè)鼻腔良性病變，符合血管纖維瘤。全科討論后因考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度較大，故建議上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。

2討論

鼻咽纖維血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）是一種組織學(xué)上良性，但富含無彈性血管及纖維組織的一種良性腫瘤。腫瘤大多數(shù)生長在腭孔的上方，經(jīng)常延伸到周圍的組織，引起相應(yīng)器官或組織病變，并且常見于青少年男性， 因此也被稱為男性青春期出血性鼻咽纖維血管瘤[1，2]。其發(fā)作的機(jī)制未明，可能與腫瘤的雄性激素依賴性有關(guān)。單側(cè)鼻塞和鼻出血是常見的癥狀，繼而出現(xiàn)頭痛，雙側(cè)鼻塞，甚至視力的變化[3]。診斷JNA主要包括術(shù)前增強(qiáng)CT、MRI和磁共振血管造影（MRA）。冠狀螺旋CT提供了良好的硬組織成像，以顯示對(duì)骨松質(zhì)骨頭的侵襲。對(duì)腫瘤的分期，周圍的解剖，腫瘤的延伸等有著重要的預(yù)判。對(duì)于瘤體大小、邊界、周圍血管等軟組織的預(yù)判，MRI遠(yuǎn)勝于CT，同時(shí)MRI更是術(shù)后顯示任何殘留或復(fù)發(fā)性腫瘤最好的監(jiān)測。若考慮為JNA活檢禁忌。手術(shù)是治療JNA的主要方法。過去曾提倡過多種外科手術(shù)方法，包括鼻側(cè)切開進(jìn)路，顱面聯(lián)合進(jìn)路，經(jīng)腭進(jìn)路，以及顳下窩進(jìn)路等[4]，然而這些方法會(huì)增加手術(shù)和住院時(shí)間，外部疤痕影響美觀，最重要的是這些方法會(huì)造成失血率和死亡率較高[5，6]，故已經(jīng)被目前主流的鼻內(nèi)鏡下JNA切除術(shù)所替代。鼻內(nèi)鏡進(jìn)路的出血較開放性術(shù)式更少，而且并發(fā)癥的發(fā)生率低，復(fù)發(fā)率低[7，8]。這些優(yōu)點(diǎn)已經(jīng)被國內(nèi)外學(xué)者所證實(shí)。術(shù)中出血是腫瘤切除手術(shù)中所遇到的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，建議采用術(shù)前栓塞術(shù)+術(shù)中控制性低血壓的條件下手術(shù)治療。需要注意的是，想僅通過術(shù)中控制性低血壓而不行栓塞治療而手術(shù)者，并不能較少術(shù)中出血。

對(duì)于該患者診治過程體會(huì)：①術(shù)前檢查不充分：術(shù)前未行鼻竇腫物血管造影或行增強(qiáng)CT，導(dǎo)致術(shù)前診斷不明確。②術(shù)前未充分準(zhǔn)備：對(duì)于血管纖維瘤，術(shù)前應(yīng)行血管栓塞，減少術(shù)中出血等并發(fā)癥；③血管纖維瘤禁忌取活檢：該患者術(shù)前診斷不明確，術(shù)中穿刺回抽出鮮紅色血液，已考慮纖維血管瘤，術(shù)中不應(yīng)再取活檢，可能存在大出血風(fēng)險(xiǎn)（術(shù)前未備血）。④該患者腫物不典型：纖維血管瘤多來源于鼻咽部，來源于鼻竇者極少見，該患者纖維血管瘤來源于后組篩竇，對(duì)術(shù)前明確診斷造成干擾。⑤患者癥狀不典型：反復(fù)追問患者，患者否定鼻腔出血使，僅有鼻腔阻塞，容易被誤導(dǎo)為鼻腔后鼻孔息肉，我們也主要考慮此診斷。對(duì)癥狀不典型的鼻咽纖維血管瘤，一定不能盲目排除。

3總結(jié)

為減少該病誤診率，提高診治效率，對(duì)考慮JNA的提出如下建議：①術(shù)前應(yīng)充分完善相關(guān)影像學(xué)檢查：增強(qiáng)CT、MRI和磁共振血管造影（MRA）等；②熟悉鼻腔鼻竇解剖，特別是后阻鼻竇，鼻后孔，蝶腭孔，蝶骨周圍解剖；③充分評(píng)估術(shù)中出血，術(shù)前需行血管栓塞、備血，減少術(shù)中出血，即使出血量較大時(shí)也做到有血可輸。

參考文獻(xiàn)：

[1]Sivanandan R，F(xiàn)ee WW.Benign and malignant tumors of the nasopharynx.In：Cummings CW，Haughey BH，Harker LA，editors.Cummings Otolaryngology：Head and Neck Surgery[M].Philadelphia，PA：Mosby，2004：1669-1684.

[2]Martins MBB，de Lima FVF，Mendona CA，et al.Nasopharyn-geal angiofibroma：our experience and literature review[J].Int Arch Otorhinolaryngol，2013，17（1）：14-19.

[3]Lund VJ，Stammberger H，Nicolai P，et al.European position paper on endoscopic management of tumours of the nose，paranasal sinuses and skull base[J].Rhinol Suppl，2010（22）：1-143.

[4]Borghei P，Baradaranfar MH，Borghei SH，et al.Transnasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma without preoperative embolization[J].Ear Nose Throat J，2006，85（11）：740-743.

[5]Andrade NA，Pinto JA，Nobrega MO，et al.Exclusively endoscopic surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma[J].Otolaryngol Head Neck Surg，2007，137（3）：492-496.

[6]Salim Y，Ismail U，Mansur D，et al.A giant juvenile nasopharyngeal angiofibroma[J].J Craniofac Surg，2013，24（3）：e207-e209.

[7]Boghani Z，Husain Q，Kanumuri VV，et al.Juvenile nasopharyngeal angiofibroma：a systematic review and comparison of endoscopic，endoscopic-assisted，and open resection in 1047 cases[J].Laryngoscope，2013，123（4）：859-869.

[8]Huang Y，Liu Z，Wang J，et al.Surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma：analysis of 162 cases from 1995 to 2012[J].Laryngoscope，2014，124（8）：1942-1946.

收稿日期：2017-11-27；修回日期：2017-11-28

編輯/張建婷