“腦干膠質(zhì)瘤”到底是啥病

卞留貫

目前，上海市第六人民醫(yī)院甲狀腺疾病診治中心已完成腔鏡輔助甲狀腺和甲狀旁腺手術(shù)數(shù)千例，頸部小切口甲狀腺微創(chuàng)手術(shù)、頸部無(wú)疤的單孔腔鏡手術(shù)技術(shù)在治愈疾病的同時(shí)，明顯減少了患者頸部外形毀損，療效和美容效果非常滿意，綜合技術(shù)在全國(guó)處于前列。同時(shí)，六院開(kāi)展了國(guó)際上首創(chuàng)的胸乳單孔或經(jīng)頦下甲狀腺內(nèi)鏡手術(shù)、頸部無(wú)疤痕胸乳途徑甲狀腺癌手術(shù)，以及經(jīng)口甲狀腺手術(shù)。

精神癥狀 以情感異常和癡呆為主。

顱高壓癥狀 以頭痛、惡心、嘔吐為主。

顱神經(jīng)體征 以吞咽困難、面癱、眼瞼下垂等為主。

偏 癱 以偏癱、偏身感覺(jué)障礙及走路不穩(wěn)等為表現(xiàn)。

癲 癇 以肢體抽搐（癲癇）起病。

腦干膠質(zhì)瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的45%，其中以星形細(xì)胞瘤最為多見(jiàn)。根據(jù)惡性程度，世界衛(wèi)生組織將其分為4個(gè)不同級(jí)別，其中分化良好的星形細(xì)胞瘤（I級(jí)）生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后良好；膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（IV級(jí)）惡性程度最高，進(jìn)展迅速，預(yù)后極差。男性略多于女性；發(fā)生部位上，成人多見(jiàn)于大腦半球，而兒童則以小腦和腦干較為多見(jiàn)。

內(nèi)外因引起腦腫瘤

腦腫瘤的發(fā)生及發(fā)展是一個(gè)十分復(fù)雜的問(wèn)題，至今尚無(wú)定論?，F(xiàn)普遍認(rèn)為，絕大多數(shù)腫瘤是由內(nèi)在與外在因素相互作用引起的。現(xiàn)已明確的致病因素包括長(zhǎng)期染發(fā)、電離輻射等；其他如手機(jī)產(chǎn)生的無(wú)線電波、被動(dòng)吸煙、寄生蟲(chóng)感染、病毒、腌制食品中的亞硝基化合物等均為可能因素。理論上來(lái)講，腫瘤的發(fā)生是由于正常細(xì)胞的染色體受到遺傳及外界因素的影響，發(fā)生二次基因突變而形成的。

膠質(zhì)瘤癥狀多

膠質(zhì)瘤早期常隱匿起病，根據(jù)腫瘤侵犯部位及大小的不同，臨床癥狀表現(xiàn)多樣。

腦腫瘤治療方案

依據(jù)CT、磁共振（MRI）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）等檢查，定位及定性診斷不太困難。目前其標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括最大程度地安全切除腫瘤，隨后接受替莫唑胺（TMZ）同步放化療及后續(xù)的替莫唑胺輔助化療。

對(duì)于低級(jí)別腫瘤，手術(shù)后輔以放療，預(yù)后良好，尤其是I級(jí)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤10年生存率達(dá)到90%以上，甚至部分患者得以治愈。惡性度最高的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤約占所有膠質(zhì)瘤的50%，其中位生存期僅15個(gè)月，2年生存率不足30%。腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后普遍較差，其生存期明顯低于中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位腫瘤，特別是兒童型，有研究報(bào)道，其中位生存期不足7個(gè)月。腫瘤一旦復(fù)發(fā)則預(yù)后不良，約50%的腫瘤復(fù)發(fā)后呈惡性進(jìn)展，近1/3腫瘤復(fù)發(fā)后演變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤，復(fù)發(fā)后腫瘤的快速生長(zhǎng)是常見(jiàn)的死亡原因。

臨床上手術(shù)有效切除腫瘤程度與術(shù)后生存期成正相關(guān)，目前借助術(shù)前多模態(tài)影像融合技術(shù)、術(shù)中熒光顯像技術(shù)、術(shù)中磁共振、神經(jīng)內(nèi)鏡及神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)，可在精確定位下實(shí)施微創(chuàng)手術(shù)，包括腦干內(nèi)局限生長(zhǎng)的膠質(zhì)瘤，從而提高腫瘤的切除率，同時(shí)神經(jīng)功能得以有效保全。腦膠質(zhì)瘤術(shù)后常伴有偏癱、失語(yǔ)、癲癇、腦積水等神經(jīng)功能障礙，定期磁共振隨訪尤為必要。

近年來(lái)一些創(chuàng)新的治療技術(shù)如免疫治療、分子靶向治療，正在膠質(zhì)瘤的治療中起著愈來(lái)愈重要的作用?？偟膩?lái)說(shuō)，膠質(zhì)瘤在腦腫瘤中最為常見(jiàn)，多呈惡性，具有難治性、易局部播撒和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，尤其是彌散型腦干膠質(zhì)瘤的攻克，無(wú)論對(duì)于臨床還是基礎(chǔ)學(xué)科，都是神經(jīng)外科的一個(gè)挑戰(zhàn)。

（作者每周四下午有專家門診）