不同亞型格林巴利綜合征特點及預(yù)后分析

周湘玲 潘春聯(lián) 程朝暉

格林巴利綜合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，以周圍神經(jīng)急性炎性脫髓鞘為主要病理生理改變，常累及腦神經(jīng)與呼吸肌，嚴(yán)重者可出現(xiàn)繼發(fā)軸突變性[1]。根據(jù)臨床表現(xiàn)差異，GBS可分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）多種亞型，多數(shù)研究認(rèn)為，不同亞型GBS患者在病情進(jìn)展、病情嚴(yán)重性和功能恢復(fù)等方面無明顯差異[2-3]。也有學(xué)者認(rèn)為，了解不同亞型GBS的臨床特點，有助于臨床診治[4]。為此，本研究回顧了133例GBS患者資料，現(xiàn)予報道。

1 對象與方法

1.1 研究對象

133例GBS患者為2012年1月至2016年7月期間就診?；颊呔衔覈鳪BS診治指南（2010年版）中相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)且亞型診斷明確[5]、病例資料完整，排除合并急性發(fā)作性卟啉病者以及其他原因所致多神經(jīng)病者。按照臨床分型，AIDP組57例、AMAN組44例、AMSAN組32例。患者均接受GBS綜合治療，包括營養(yǎng)神經(jīng)、對癥治療等，必要時加用甲強(qiáng)龍等激素治療或免疫球蛋白治療[6]。

1.2 觀察指標(biāo)

整理各組患者基本資料、起病形式、電生理改變、病程演變及治療效果等。電生理改變檢測正中神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、末端運(yùn)動潛伏期（DML）、復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）波幅、F波（FW）、H反射（HR）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）以及感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）波幅[7]；根據(jù)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測結(jié)果判斷， MCV、SCV、DML、CMAP、SNAP低于或高于正常值低限，F(xiàn)W最短潛伏期長于正常值高限和（或）出現(xiàn)率＜79%為異常。入院后2周、1個月、3個月、4個月Hughes評分變化，Hughes評分標(biāo)準(zhǔn)[8]：0分：正常；1分：癥狀體征較輕，可跑動；2分：無需幫助可步行≥5 m；3分：需幫助可步行≥5 m；4分：臥床，不可步行；5分：需呼吸機(jī)輔助呼吸；6分：死亡。根據(jù)治療2周后Hughes評分判定近期治療效果，Hughes評分＜3分或治療后評分-治療前評分≤0分記為有效，反之記為無效；根據(jù)出院4個月后Hughes評分判定中期治療效果，出院4個月后Hughes評分＜3分且出院1年后Hughes評分0分記為預(yù)后較好，反之記為預(yù)后不良[9]。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

分析軟件SPSS 19.0，計數(shù)資料采用χ2檢驗，計量資料以（x±s）表示，t檢驗或F檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 基本資料及起病形式

患者前驅(qū)事件主要包括感冒、腹瀉、發(fā)熱、疲勞等，部分患者前驅(qū)事件為咽炎、腹痛、分娩或手術(shù)史。三組患者年齡、高峰持續(xù)時間、性別、前驅(qū)事件比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），AMSAN組達(dá)峰時間高于ADIP組、AMAN組，AMAN組、AMSAN組呼吸困難發(fā)生率高于AIDP組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 三組患者基本資料及起病形式比較（x±s）

2.2 電生理改變

AIDP組急性期DML、MCV、FW、SCV異常率均高于AMAN組、AMSAN組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表2。

表2 三組患者急性期正中神經(jīng)電生理改變異常率比較（n/%）

2.3 病程演變

三組患者入院后Hughes評分均持續(xù)下降，AMAN組、AMSAN組入院后1個月Hughes評分高于AIDP組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表3。

表3 三組患者Hughes評分變化比較（x±s）

2.4 治療效果

三組患者近期預(yù)后比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），AIDP組預(yù)后良好率高于其余兩組，AMAN組預(yù)后良好率高于AMSAN組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表4。

表4 三組患者治療效果比較（n/%）

3 討論

自20世紀(jì)年代初GBS首次被報道以來，臨床關(guān)于該病病因、病理、發(fā)病機(jī)制、臨床多樣性、神經(jīng)電生理、免疫、治療等方面的研究得到了顯著進(jìn)步[10]。GBS以急性起病、四肢對稱性運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重為主要臨床特點，是目前導(dǎo)致急性遲緩性癱瘓的最常見原因[11]。根據(jù)神經(jīng)病理及電生理表現(xiàn)，GBS可分為脫髓鞘型（即AIDP）、軸索型兩種類型，軸索型GBS進(jìn)一步分為AMAN、AMSAN等亞型，不同亞型的鑒別依據(jù)主要為神經(jīng)傳導(dǎo)速度與波幅，其中，AIDP以MCV減慢為主要改變，而軸索性損害多導(dǎo)致CMAP波幅下降[12]。此次數(shù)據(jù)顯示AIDP組DML、MCV、FW、SCV異常率均高于另兩組，但三組CMAP異常率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，估計由于原發(fā)軸索損傷更易累及下肢[13]，CMAP的變化主要集中于腓總神經(jīng)，本院觀察神經(jīng)以正中神經(jīng)為主。

在基本資料及起病形式的對比中，可以發(fā)現(xiàn)差異主要體現(xiàn)在達(dá)峰時間、呼吸困難，與多數(shù)研究具有一致性[14]，也有學(xué)者認(rèn)為，感染、腹瀉更易成為軸索損害型GBS的前驅(qū)事件[15]，本研究未比較患者具體前驅(qū)事件，未來將進(jìn)一步加強(qiáng)臨床資料采集的完整性。AMSAN更易累及下肢，而下肢神經(jīng)損傷所致癥狀表現(xiàn)往往較晚，故AMSAN組患者達(dá)峰時間較長。較AIDP而言，兩組軸索型更易發(fā)生呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸困難，說明軸索型GBS對運(yùn)動神經(jīng)的影響更為明顯[16]。軸索型GBS的恢復(fù)速度也稍遜于AIDP。

三組患者中AMAN組中期預(yù)后不良率為34.09%，而ASMAN組預(yù)后不良率則高達(dá)62.50%，說明軸索型GBS的遠(yuǎn)期恢復(fù)效果較差，且運(yùn)動神經(jīng)受損者恢復(fù)效果進(jìn)一步受限，與過往報道結(jié)論相同[17]。其原因一方面與Hughes評分主要反映運(yùn)動神經(jīng)受損狀態(tài)有關(guān)，另一方面，運(yùn)動神經(jīng)嚴(yán)重受損所致感覺、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)受累，往往對患者恢復(fù)質(zhì)量帶來進(jìn)一步不良影響[18]。

綜上所述，由于神經(jīng)脫髓鞘損傷、軸索損傷所致不同病理生理改變，不同亞型GBS患者的達(dá)峰時間、呼吸困難發(fā)生率、電生理改變、病程演變存在一定差別。由于ASMAN患者運(yùn)動神經(jīng)受損嚴(yán)重，其中期恢復(fù)質(zhì)量較AIDP、AMAN更差。