胃孤立性纖維性腫瘤1例

甘肅省蘭州市蘭州總醫(yī)院影像診斷中心 (甘肅 蘭州 730050)

侯艷霞 葉建軍 牛娟琴呂萬有 張麗榮

1 一般資料

病史 患者男，30歲，2月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹脹痛不適，服用嗎丁啉、健胃消食片治療后好轉(zhuǎn)，半月前上述癥狀突然加重，遂就診于我院。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。行上腹部CT平掃＋增強(qiáng)檢查示：胃大彎側(cè)胃壁見一類圓形軟組織密度腫塊影，大小約1.6cm×0.8cm，向胃腔內(nèi)隆起(圖1)，增強(qiáng)掃描時(shí)整體呈漸進(jìn)性延遲中-重度強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值位于延遲期(圖2-4)，診斷意見：胃大彎側(cè)胃壁軟組織腫塊影，多考慮間質(zhì)瘤。行內(nèi)鏡下手術(shù)切除：見病變位于胃體大彎側(cè)前壁，表面光滑；鏡下可見腫瘤由纖維組織構(gòu)成(圖5)；免疫組化結(jié)果為CD34(+)、CD117(-)、Dog-1(-)、Bcl-2(+)、SMA(-)、Desmin(-)、Ki76≈5%，病理結(jié)果：(胃壁)孤立性纖維性腫瘤。

2 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)：是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，最早由Klemperer和Robin于1931年首次提出[1]。大多為良性腫瘤，惡性所占比例很低[2]。其可發(fā)生于任何年齡，而以中老年人為多，無明顯性別差異[3]，可發(fā)生于全身任何部位，多發(fā)生于胸部的臟層胸膜，以單發(fā)為主，但發(fā)生于胃部的實(shí)屬罕見。本病多無明顯臨床癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫塊多已較大，故本病多因壓迫癥狀而就診，部分因偶然體檢而發(fā)現(xiàn)。本病病理上有包膜，切面呈灰白色，形似平滑肌瘤，可伴有黏液樣及囊性變[4]；鏡下本病主要由細(xì)胞密集區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)構(gòu)成，密集區(qū)細(xì)胞成份多，膠原纖維含量少，反之則多；常用于診斷SFT的免疫組化標(biāo)記物有CD34、Bcl-2，其中CD34具有高的特異性和準(zhǔn)確性[5]，而Bcl-2則與腫瘤惡性程度負(fù)相關(guān)[6]。CT上本病主要表現(xiàn)為邊緣較清晰的孤立性軟組織密度腫塊，類圓形或淺分葉狀[7]，病變小者密度均勻，大者密度多不均勻，內(nèi)可見液化、壞死；增強(qiáng)掃描時(shí)細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)強(qiáng)化相對(duì)較弱[8]，故本病強(qiáng)化方式多樣，典型表現(xiàn)為“地圖樣”強(qiáng)化，但查閱相關(guān)文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)本病以延遲強(qiáng)化最為多見，本例就為此種表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)因病變內(nèi)成份不同而不同，大部呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，膠原纖維豐富時(shí)表現(xiàn)為長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，液化、壞死則呈明顯長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2內(nèi)信號(hào)，余表現(xiàn)如同CT；有時(shí)診斷困難時(shí)，可將CT與MRI結(jié)合對(duì)比分析。

本病需與胃間質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別，胃間質(zhì)瘤多位于胃體，多見于50歲以上中老年人，CT平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈中至明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化逐漸減低[9]，強(qiáng)化峰值位于動(dòng)脈期，MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，免疫組化特征性表現(xiàn)為CD117、Dog-1陽性[10]。當(dāng)兩者表現(xiàn)均不典型、鑒別困難時(shí)，最終確診需依靠病理。