單純外陰受累的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

周勐 王彥 楊秀莉

266035青島，山東大學齊魯醫(yī)院（青島）皮膚科（周勐、楊秀莉）；山東大學附屬濟南市中心醫(yī)院皮膚科（王彥）

患兒女，5歲，因外陰丘疹、結節(jié)伴癢痛間歇發(fā)作3個月于2016年4月26日就診。初發(fā)皮疹為陰唇多發(fā)的紅色丘疹、結節(jié)，有癢痛感，曾于當地醫(yī)院就診，疑診單純皰疹病毒感染，給予抗病毒治療及中藥外用（具體不詳），無明顯療效。外陰皮損時輕時重，有時可自行緩解，之后再次發(fā)生，且逐漸加重，遂來山東大學齊魯醫(yī)院（青島）就診。

體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：雙側陰唇見多發(fā)的浸潤性結節(jié)，損害密集分布，大小不等，呈肉紅色，質地較韌，部分結節(jié)中心糜爛（圖1）。

實驗室檢查：血常規(guī)、紅細胞沉降率、血生化檢查均未見異常；梅毒螺旋體明膠凝集試驗和快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗均陰性；單純皰疹病毒（Ⅰ型+Ⅱ型）DNA陰性；乙型肝炎病毒表面抗原陰性。皮損組織病理：表皮部分壞死缺如，真皮淺中層可見以組織細胞、嗜酸性粒細胞為主的致密混合炎癥細胞浸潤；組織細胞胞體大，胞質豐富，可見咖啡豆樣泡狀核、多核巨細胞、嗜酸性粒細胞與中性粒細胞微膿瘍及大量紅細胞外溢（圖2）。免疫組化：CD1a彌漫陽性（圖3A），S100大部陽性（圖3B），CD68弱陽性表達。病理診斷：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（局灶性），嗜酸性肉芽腫。

診斷：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

治療：未行任何藥物治療，皮損雖時有發(fā)生，但較前減少且輕，間隔時間逐漸延長，仍自覺瘙癢，目前仍在隨訪中。

討論朗格漢斯細胞克隆性增生形成的一組疾病，兒童最常見。該病既可表現(xiàn)為溫和無癥狀的單器官受累，又可表現(xiàn)為嚴重的急性多器官受累，包括皮膚、骨、耳、肺等。本例患兒僅外陰受累，臨床較少見。本病的診斷應結合組織學特點，當免疫組化S100陽性且電鏡下發(fā)現(xiàn)Birbeck顆?；駽D1a陽性時可明確診斷［1］。本例患兒5歲，臨床以反復發(fā)作的外陰部肉芽腫改變?yōu)槲ㄒ槐憩F(xiàn)，不伴有骨損害、尿崩癥及中耳炎等，結合嗜酸細胞肉芽腫的組織學改變及免疫組化S100、CD1a陽性，診斷明確。本例患兒隨訪10個月，在當地醫(yī)院全身檢查未見其他異常改變，考慮是單純外陰受累的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

部分單純皮膚朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者可自行緩解，局部治療可用糖皮質激素、氮芥、咪喹莫特等，孤立性皮損可手術切除、光療；系統(tǒng)治療僅在有頑固皮損且伴有疼痛、繼發(fā)感染和其他合并癥時應用，包括甲氨蝶呤、6巰基嘌呤、長春新堿、沙利度胺、克拉屈濱和（或）阿糖胞苷等［2］。

圖1 患兒雙側陰唇見多發(fā)性浸潤性結節(jié)，呈肉紅色，部分結節(jié)中心糜爛

圖2 皮損組織病理 真皮淺中層可見以組織細胞、嗜酸粒細胞為主的致密混合炎癥細胞浸潤，組織細胞胞體大，胞質豐富，并可見咖啡豆樣泡狀核、多核巨細胞、嗜酸粒細胞與嗜中性粒細胞微膿瘍（HE×400）

圖3 免疫組化染色（×200） 3A：CD1a彌漫陽性；3B：S100大部分陽性