腭部孤立性纖維瘤1例

蔣俊麗，郭 濤，謝曉平（江蘇省江陰市遠(yuǎn)望醫(yī)院放射科，江蘇 江陰 214400）

病例男，51歲，因左側(cè)腭部腫物發(fā)現(xiàn)40余天入院。患者于40天前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腭部腫物，色紅，約黃豆大小，后腫物逐漸增大至葡萄大小，3天前自行將腫物挑破，腫物出血，伴周圍組織腫痛。?？茩z查：左腭側(cè)可見約1.5 cm×1.5 cm大小腫物，色紅，質(zhì)地中等，表面黏膜完整，基底部軟組織腫脹，可捫及波動(dòng)感，壓痛明顯。MRI檢查：平掃左側(cè)腭部可見類圓形異常信號(hào)影，邊界較清，大小約3.9 cm×1.6 cm，T1WI為低信號(hào)，其周邊可見環(huán)形稍高信號(hào)影（圖1），增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見條狀低信號(hào)（圖2）。T2WI及T2抑脂為高信號(hào)，其內(nèi)見小結(jié)節(jié)及線條樣低信號(hào)（圖3，4），鄰近周圍軟組織局部腫脹，雙側(cè)頸部及頜下見大小不等淋巴結(jié)?？紤]為左側(cè)腭部良性腫瘤伴周圍軟組織腫脹。

手術(shù)所見：27、28松動(dòng)Ⅲ°，腭側(cè)可見約 1.5 cm×1.5 cm 大小腫物，色紅，表面黏膜完整，質(zhì)地中等，基底有蒂，基底部周圍組織腫脹，約3 cm×2 cm大小，質(zhì)地軟。病理診斷：梭形細(xì)胞腫瘤（圖5），結(jié)合免疫組化考慮為孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：S-100（散+），CD56（-），CD117（-），CD34（1+），CK5/6（-），Calponin（-），SMA（-），D2-40（-），Dog-1（-），desmin（-），HMB-45（-），Melan-A（-），Bcl-2（1+），Ki-67（約 10%+），CD31（-），Syn（-），CgA（-），CKpan（-）。

討論 孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種相對(duì)少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，瘤細(xì)胞排列呈束狀、旋渦狀或席紋狀。早期常無癥狀，可發(fā)生任何年齡，且沒有明顯性別差異，表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊。一般發(fā)生于胸膜，胸膜外少見，發(fā)生于腭部更是罕見。長(zhǎng)期來，SFT被認(rèn)為是一種僅累及胸腹膜和心包的間葉源性腫瘤，近年來隨著免疫組化和電子顯微鏡的發(fā)展，人們對(duì)SFT有了更深入的認(rèn)識(shí)，2013年WHO軟組織腫瘤最新分類中將SFT歸類于成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來源腫瘤，屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間型[1]。SFT影像學(xué)表現(xiàn)：腫瘤多單發(fā)，CT平掃密度較均勻，邊界清楚，較大者可見淺分葉，腫瘤鈣化及壞死少見；CT增強(qiáng)掃描腫瘤三期呈“地圖樣”、“多發(fā)結(jié)節(jié)樣”漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲充填[2]，腫瘤內(nèi)及其周圍見多發(fā)腫瘤血管影。MRI在SFT診斷中具有重要價(jià)值，信號(hào)改變直接反映腫瘤的組織特征。T1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI呈略高信號(hào)并混雜線狀低信號(hào)。T2WI高信號(hào)反映腫瘤黏液樣變及囊變，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號(hào)反映致密膠原纖維，此為SFT的影像學(xué)特點(diǎn)[3]。增強(qiáng)后，血管豐富區(qū)立即呈明顯強(qiáng)化；細(xì)胞致密區(qū)呈中等持續(xù)性強(qiáng)化；膠原纖維呈延遲性強(qiáng)化[4]。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化[5]。DWI由于腫瘤內(nèi)成分不同表現(xiàn)為混雜信號(hào)。T2WI等或略高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)樣低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型的MR表現(xiàn)，代表致密的膠原纖維，可提示纖維性腫瘤[5]。

圖1 平掃腫塊T1WI為低信號(hào)，其周邊可見環(huán)形稍高信號(hào)。 圖2 增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見條狀低信號(hào)。 圖3，4 平掃T2WI及T2抑脂示腫塊為高信號(hào)，其內(nèi)見小結(jié)節(jié)及線條樣低信號(hào)。 圖5 光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形、席紋狀排列，細(xì)胞長(zhǎng)梭形，核小，核分裂罕見，間質(zhì)富含血管及脂肪組織（HE）。

總之，SFT的CT和MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，特別是T2WI的信號(hào)特點(diǎn)以及其強(qiáng)化方式有助于鑒別診斷，當(dāng)影像檢查發(fā)現(xiàn)身體某部位有上述影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮本病可能性，當(dāng)然確診需要依靠病理學(xué)及免疫組織化學(xué)。因SFT大多數(shù)呈良性，很少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以外科手術(shù)切除是最佳治療方法。