骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及與病理對(duì)照分析

張 環(huán)，葉建軍，慕寧霞，馬國(guó)強(qiáng)，安亞亞，朱建文(中國(guó)人民解放軍蘭州總醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730050)

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(benign fibrous histiocytoma， BFH)是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤，原發(fā)于骨間葉組織，發(fā)病率約占所有良性骨腫瘤的1%。骨BFH具有侵襲性，手術(shù)刮除后仍有復(fù)發(fā)可能[1]，故術(shù)前早期正確診斷對(duì)治療及預(yù)后具有重要意義。骨BFH的病理組成具有多樣性，影像學(xué)表現(xiàn)亦具有多樣性。本研究回顧性分析19例骨BFH患者資料，探討B(tài)FH的影像學(xué)表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月—2017年4月我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的19例骨BFH患者資料，男11例，女8例，年齡19～48歲，平均(28.6±8.9)歲，其中13例≤30歲；均為單發(fā)病灶，位于椎體4例、股骨8例、脛骨4例、橈骨2例、腓骨1例；因局部酸痛不適就診10例，因疼痛伴活動(dòng)受限就診4例，因體檢或外傷偶然發(fā)現(xiàn)就診5例；19例均接受X線檢查，15例接受CT、17例接受MR檢查。

1.2 儀器與方法 X線平片：采用Siemens YSIO DR機(jī)行病變部位正側(cè)位攝片，管電壓60～77 kV，管電流5.6～16.0 mAs。CT檢查：采用Toshiba 320排CT掃描儀行軸位掃描，管電壓120 kV，管電流400 mA，探測(cè)器排數(shù)0.5×64，螺距41.0，球管旋轉(zhuǎn)速度0.5 s/rot，層厚1 mm，層間距1 mm，掃描后行MPR。MR檢查：12例采用GE Brivo MR355 1.5T MR掃描儀及頸椎或體線圈，掃描參數(shù):層厚3.0～3.5 mm，層間距0.3 mm；FSE T1WI，TR 333～596 ms，TE 12.74～13.10 ms；脂肪抑制FSE T2WI，TR 2 394 ms，TE 104.88 ms；快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)(turbo inversion recovery magnirude, TIRM)序列，TR 5 160 ms，TE 27ms。5例采用Siemens Magnetom Verio 3.0T MR掃描儀及體表線圈，掃描參數(shù):層厚3.0～3.5 mm，層間距0.3 mm；TSE T1WI，TR 700～736 ms，TE 15～20 ms；脂肪抑制質(zhì)子密度加權(quán)成像(proton density weighted image， PDWI)，TR 3 000 ms，TE 34～36 ms；脂肪抑制TSE T2WI，TR 3 020～4 680 ms，TE 90～93 ms。

1.3 圖像分析 所有圖像均由1名主任醫(yī)師及2名主治醫(yī)師閱讀，意見(jiàn)不一時(shí)經(jīng)協(xié)商解決，重點(diǎn)觀察病灶位置、大小、形態(tài)、邊界、密度及信號(hào)特征等，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。

2 結(jié)果

2.1 X線平片表現(xiàn) 19例BFH病灶均表現(xiàn)為不同程度的膨脹性骨質(zhì)破壞。位于長(zhǎng)骨者表現(xiàn)為沿長(zhǎng)軸生長(zhǎng)的類(lèi)橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū)(圖1A)，呈單房或多房狀；位于椎體者表現(xiàn)為不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)。病灶最大徑1.2～8.0 cm，邊緣均較清晰；12例可見(jiàn)硬化邊(圖1A)，其中1例發(fā)生于橈骨近端者表現(xiàn)為類(lèi)橢圓形低密度區(qū)，邊界清晰并輕度硬化，病灶中心可見(jiàn)新生骨，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。

2.2 CT表現(xiàn) 15例BFH病灶均呈溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)骨性分隔不連續(xù)，邊界清晰、銳利，邊緣可見(jiàn)硬化環(huán)，硬化環(huán)內(nèi)壁不光整(圖1B)，病灶內(nèi)密度相對(duì)均勻，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及周?chē)浗M織腫塊(圖1C)；2例病變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)新生骨影，其中1例發(fā)生在橈骨近端。

2.3 MRI表現(xiàn) 17例中，5例BFH T1WI呈與肌肉信號(hào)相仿的等低信號(hào)(圖1D)，T2WI及TIRM呈稍高信號(hào)(圖1E)；8例T1WI呈等低信號(hào)為主，其內(nèi)夾雜少許斑點(diǎn)狀稍高信號(hào)，PDWI及T2WI呈高低混雜信號(hào)；4例TIWI及T2WI均呈索條狀及斑片狀低信號(hào)。

2.4 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中見(jiàn)BFH病灶呈類(lèi)圓形或類(lèi)橢圓形，周?chē)墙M織硬化，其中5例骨髓腔內(nèi)病灶可見(jiàn)較多液性分泌物及黃褐色肉芽組織，8例見(jiàn)灰白色肉芽組織及少量液性分泌物，4例僅見(jiàn)肉芽組織、腔內(nèi)無(wú)異常分泌物，2例病灶內(nèi)見(jiàn)肉芽組織及少量骨組織、質(zhì)軟。光鏡下示5例BFH病灶以大量卵圓形組織細(xì)胞為主，呈漩渦狀排列(圖1F)；8例以組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及成纖維細(xì)胞混雜、交織排列；4例以大量梭形成纖維細(xì)胞為主，呈束狀、編織狀排列；2例見(jiàn)大量新生骨小梁。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 骨BFH原發(fā)于骨的間葉組織，是一種少見(jiàn)的良性腫瘤[2]。2013年第4版WHO軟組織與骨腫瘤分類(lèi)中，將非骨化性纖維瘤與骨BFH并列[3]。骨BFH又稱(chēng)黃色肉芽腫、黃色纖維瘤、纖維黃色瘤等[4]。本病起源于間充質(zhì)細(xì)胞，可分化為成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞[5]；發(fā)病年齡多>20歲，無(wú)明顯性別差異[6]。本組患者年齡19～48歲，男11例，女8例，與既往報(bào)道[6]基本一致。骨BFH患者臨床表現(xiàn)多樣，多以局部酸痛不適、疼痛伴活動(dòng)受限為主，少見(jiàn)無(wú)臨床癥狀者。本組患者主訴發(fā)病部位酸痛不適10例，病變區(qū)疼痛伴活動(dòng)受限4例，體檢或外傷偶然發(fā)現(xiàn)5例。骨BFH患者偶可出現(xiàn)病理性骨折[7]，本組未見(jiàn)相關(guān)病例。

圖1 患者男，27歲 A.X線平片示病灶呈類(lèi)橢圓形膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶沿股骨長(zhǎng)軸膨脹性生長(zhǎng)，相應(yīng)骨皮質(zhì)變薄； B.CT軸位骨窗示瘤體呈溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣硬化，內(nèi)緣可見(jiàn)欠連續(xù)的骨性分隔影； C.軸位CT軟組織窗示瘤體內(nèi)密度較低，CT值約9.29 HU； D.MR T1WI冠狀位平掃示病灶呈類(lèi)似肌肉的等低信號(hào)； E.冠狀位TIRM示病灶呈不均勻較高信號(hào)； F.光鏡下見(jiàn)大量核深染的組織細(xì)胞呈漩渦狀排列,細(xì)胞呈梭形、星形，胞漿豐富，間質(zhì)疏松水腫顯著(HE，×100)

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)及病理基礎(chǔ) 骨BFH具有良性腫瘤的一般特征，又具有一定侵襲性[3，8]。X線平片及CT表現(xiàn)為不同程度膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰、銳利，邊緣有不同程度硬化，硬化環(huán)可不完整。有報(bào)道[8]稱(chēng)一旦BFH病灶過(guò)度膨脹，會(huì)發(fā)生骨皮質(zhì)斷裂，周?chē)梢?jiàn)軟組織腫塊，本組未見(jiàn)相關(guān)病例。

病理學(xué)上，骨BFH具有成纖維細(xì)胞與組織細(xì)胞分化特點(diǎn)，還有報(bào)道[9]稱(chēng)病變中央?yún)^(qū)可有反應(yīng)性新生骨成分；瘤體內(nèi)數(shù)種成分所占比例不同時(shí)，可引起相應(yīng)影像學(xué)表現(xiàn)差異。根據(jù)本組骨BFH的病理特點(diǎn)，筆者認(rèn)為可將骨BFH大致分為4種亞型，即組織細(xì)胞為主型、混合型、成纖維細(xì)胞為主型以及新生骨型，其影像學(xué)表現(xiàn)如下：

組織細(xì)胞為主型骨BFH于T1WI呈等低信號(hào)，T2WI或FSE T2WI上整體呈稍高信號(hào)；CT顯示瘤體內(nèi)密度較一般軟組織密度略低。本組5例有此表現(xiàn)，鏡下見(jiàn)大量核深染的組織細(xì)胞呈漩渦狀排列，細(xì)胞呈梭形、星形，胞漿豐富，間質(zhì)疏松水腫顯著。

混合型骨BFH的MRI信號(hào)強(qiáng)度表現(xiàn)差異較大，鏡下腫瘤組織由稀疏纖維組織構(gòu)成，交錯(cuò)排列，其間可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞及多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。組織細(xì)胞吞噬掉脂質(zhì)成分后變成大量泡沫細(xì)胞，組織細(xì)胞及泡沫細(xì)胞核漿比小，細(xì)胞間隙內(nèi)水成份亦較豐富，故CT密度較低，T2WI信號(hào)較高，與CT呈較高密度和T2WI呈較低信號(hào)的纖維組織交錯(cuò)排列，形成較混雜密度或混雜信號(hào)的特點(diǎn)。本組8例具此特點(diǎn)。結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)，筆者認(rèn)為瘤體內(nèi)含組織細(xì)胞及泡沫細(xì)胞越多，瘤體的膨脹性可能越明顯，發(fā)生骨皮質(zhì)斷裂可能及侵襲性越大。

成纖維細(xì)胞為主型骨BFH 于T1WI及T2WI均呈等低信號(hào)，CT顯示瘤體密度略高于軟組織。本組4例有此表現(xiàn)，光鏡下病灶含大量梭形成纖維細(xì)胞。

新生骨型骨BFH，CT能夠更加明確地顯示病灶內(nèi)新生骨成分，本組2例病變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)小片狀新生骨，光鏡下可見(jiàn)大量新生骨小梁成分。

筆者認(rèn)為組織細(xì)胞為主型、混合型、成纖維細(xì)胞為主型、新生骨型可能是骨BFH的不同病理發(fā)展過(guò)程，后續(xù)研究中將收集資料進(jìn)一步觀察。

3.3 鑒別診斷 ①骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)年齡20～40歲，多發(fā)生于椎體和長(zhǎng)骨骨端，呈明顯膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞,無(wú)明顯硬化邊。本組2例發(fā)生于椎體的BFH 術(shù)前均誤診為骨巨細(xì)胞瘤，單純憑借影像學(xué)表現(xiàn)較難區(qū)分兩者，診斷需依靠病理。②骨纖維異常增殖癥：發(fā)病年齡為11～30歲，發(fā)生于長(zhǎng)骨者一般沿縱軸生長(zhǎng)，可呈囊狀、磨玻璃樣及絲瓜瓤樣表現(xiàn)，一般不發(fā)生骨皮質(zhì)斷裂，可沿身體一側(cè)多骨發(fā)病，典型者多易診斷；若表現(xiàn)為單骨單囊，則與BFH較難鑒別，還需結(jié)合病理。

綜上所述，骨BFH的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，能大致反映出腫瘤的生物學(xué)行為、瘤體內(nèi)細(xì)胞成分所占比例關(guān)系等病理特點(diǎn)。多數(shù)典型骨BFH術(shù)前可獲得較準(zhǔn)確的診斷及分型。對(duì)于少數(shù)不典型病例，需結(jié)合影像學(xué)、臨床及病理資料進(jìn)行綜合分析。