胸腔惡性纖維組織細(xì)胞瘤誤診1例

沈莎莎，常 雯，韓 丹，張正華(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650032)

圖1 X線胸片 左肺中上野塊狀高密度影，氣管輕度右移 圖2 CT表現(xiàn) 平掃(A)示左側(cè)胸腔巨大包裹性病灶，增強(qiáng)(B)未見明顯強(qiáng)化；復(fù)查CT增強(qiáng)(C)示左側(cè)胸腔巨大軟組織腫塊，明顯不均勻強(qiáng)化

患者女，61歲，因“咳嗽、咳痰1個(gè)月伴乏力、多汗，抗感染治療5天癥狀無緩解”入院。查體：左胸語顫減弱，左中上肺叩診實(shí)音，雙肺呼吸音粗。X線胸片：左肺中上野塊狀高密度影，邊界清晰，氣管輕度右移(圖1)；診斷：左肺新生物？縱隔腫瘤、主動(dòng)脈病變待鑒別。CT：左側(cè)胸腔見包裹性病變，平掃CT值34 HU，增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化(圖2A、2B)；診斷：左側(cè)胸腔包裹性積液。行CT引導(dǎo)下“左側(cè)胸腔穿刺閉式引流術(shù)”，僅抽出2～3 ml血性濃稠液體，因回抽阻力大，未見液體流出，結(jié)合病史及多科會(huì)診，考慮左側(cè)包裹性凝固性血胸。復(fù)查CT：左側(cè)胸腔巨大軟組織腫塊，約10.9 cm×14.5 cm,邊界清，增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分CT值90 HU，其內(nèi)見紊亂的腫瘤血管影，周圍組織結(jié)構(gòu)受壓移位(圖2C)。CT診斷：左側(cè)胸腔腫瘤，惡性待排。行“開胸探查術(shù)+左側(cè)胸腔腫瘤切除術(shù)”，術(shù)中見巨大腫瘤占滿左上胸腔，腫瘤組織質(zhì)軟，切面呈豆腐渣樣混合物，并侵犯肺葉。免疫組化：CR(-),WT-1(-),MC(-),CK(+)，CD31(+)，CD34(-)，CEA(-)，S-100(-)，TTF-1(-),CD68(+),CK8(-),p53(-),SMA(-),Ki-67(約60%～70%),Vimentin(+)，EMA(-),Desmin(-),FN(+)，CD99(+)。病理診斷：左胸惡性間葉性腫瘤，惡性纖維組織細(xì)胞/未分化肉瘤。

討論惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤，是源于間葉組織的高度惡性腫瘤，病因未明。2012年WHO新的軟組織分類將其歸為未分化多形性肉瘤。MFH惡性度高、轉(zhuǎn)移快、易復(fù)發(fā)、預(yù)后差，以中老年多見，發(fā)病高峰50～60歲，男女比例為2∶1，好發(fā)于四肢、軀干、腹膜后等，發(fā)生于胸腔罕見；臨床常表現(xiàn)為無痛性增大實(shí)體軟組織腫塊。MFH預(yù)后與腫瘤分化程度及發(fā)病部位深度相關(guān)[1]，轉(zhuǎn)移多見于肺臟、骨骼及肝臟，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率低(4%～17%)。MFH多位于深部組織，常呈多結(jié)節(jié)狀，無包膜，腫瘤內(nèi)常有壞死、囊變，鈣化少見，邊緣較清楚，但不規(guī)則，向周圍浸潤生長，侵犯鄰近血管、神經(jīng)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化較明顯[2]。MFH影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，術(shù)前診斷困難，易誤診，本例CT增強(qiáng)掃描期延遲時(shí)間過短是誤診原因之一。確診需依靠病理及免疫組化檢查。