冠狀動脈自發(fā)性夾層的臨床特點與治療方法

周文 李輝

【摘 要】冠狀動脈自發(fā)性夾層指的是冠狀動脈內(nèi)膜自發(fā)撕裂或是冠狀動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管出血形成血管夾層，在臨床上比較少見，其主要表現(xiàn)為急性冠脈綜合征及心源性猝死，其發(fā)生和冠狀動脈粥樣硬化、肌纖維發(fā)育不良、激素水平變化、全身性炎性疾病以及結締組織缺陷等一些因素相關，可累計單支、多支冠狀動脈，可通過冠狀動脈造影、血管內(nèi)成像技術等明確診斷。

【關鍵詞】冠狀動脈自發(fā)性夾層；病因；診斷；方法

【中圖分類號】R543.3 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2018）05--01

前言：

所謂冠狀動脈自發(fā)性夾層指的是沒有經(jīng)過人為的干預，冠狀動脈內(nèi)膜自發(fā)撕裂或者動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管出血形成血管夾層，從而影響血流或造成血管的閉塞，其具體表現(xiàn)為急性冠脈綜合征及心源性猝死，是導致心肌梗死的重要原因，尤其是對于無冠心病危險因素的年輕女性。目前，隨著血管內(nèi)成像技術的不斷發(fā)展，SCAD的檢出率雖然有一定的提高，但是在臨床上仍然很少被檢出。由于人們對SCAD的病因和誘因在認識上的不足及血管內(nèi)成像儀器的未普及，從而并沒被診出，這樣就會造成失去治療的最佳時機，文章詳細的歸納了SCAD的病因及誘因，并將冠狀動脈自發(fā)性夾層的臨床特點與治療方法作出綜述。

1 病因及誘發(fā)因素

1.1 冠狀動脈粥樣硬化

冠狀動脈粥樣硬化是非圍生期SCAD的主要原因。Celik等報道的9例SCAD都和冠狀動脈粥樣硬化相關。SCAD患者通過IVUS檢測到多例不同程度的動脈粥樣硬化斑塊。國內(nèi)的一項回顧性研究也發(fā)現(xiàn)多例SCAD患者中有冠狀動脈粥樣硬化。冠狀動脈粥樣硬化相關的炎癥削弱中膜并使其變薄，并在冠狀動脈粥樣硬化斑塊破裂后致血液流入中膜形成IMH造成夾層。另一種機制是冠狀動脈粥樣硬化斑塊使動脈壁內(nèi)的新生滋養(yǎng)血管密度增加，易于破裂形成IMH，可能出現(xiàn)中膜或內(nèi)膜在IMH蓄積的壓力下破裂出血，或者由于血管痙攣及管腔對管壁方向的血液剪切力，從內(nèi)膜開始的破裂出血。

1.2 肌纖維發(fā)育不良

非冠狀動脈粥樣硬化型SCAD患者在CAG術中同時檢查腎動脈、髂動脈、腦血管或者腦動脈瘤時觀察到72%～86%存在1處或多處非冠狀動脈FMD。在某項研究中得出，F(xiàn)MD幾乎可以存在于任何中小動脈中，影響動脈結構，表現(xiàn)為3層動脈壁和彈性層中任意部分的發(fā)育不良和結構紊亂，而且伴有平滑肌細胞、成纖維細胞和結締組織基質(zhì)的破壞，存在FMD的動脈有發(fā)生夾層和動脈瘤的傾向。有多篇文獻報道了SCAD伴發(fā)冠脈FMD，提示SCAD的發(fā)生與冠脈FMD相關。另一項研究表明冠脈迂曲在SCAD中普遍存在，這加強了與其相關的冠脈FMD與SCAD的聯(lián)系。利用血管造影術及血管內(nèi)成像來診斷FMD對明確SCAD與FMD之間的聯(lián)系和治療有積極的作用。

1.3 圍生期女性及激素

早期的研究顯示SCAD在圍生期女性中發(fā)病率較高。圍生期雌、孕激素水平升高導致的血栓前狀態(tài)、彈性纖維紋路消失、網(wǎng)狀纖維斷裂、膠原蛋白變性和生產(chǎn)不足、平滑肌細胞肥大、酸性黏多糖減少會破壞中膜結構，增加SCAD的風險。嗜酸性粒細胞含量的改變，也被認為與SCAD相關。長期接觸外源性雌、孕激素會發(fā)生相似的冠脈結構變化，是SCAD的一個重要的危險因素。此外，妊娠期間血流動力學的改變，如增加的心輸出量、循環(huán)容量、活動中腹腔內(nèi)增加的壓力以及分娩階段急劇增加50%～80%的心排血量使動脈壁受到的剪切力增強，造成主動脈及冠狀動脈的微觀結構的變化，導致內(nèi)膜在剪切力下破損，血液流入而形成夾層。經(jīng)產(chǎn)婦反復妊娠出現(xiàn)的激素水平波動可使動脈壁慢性損傷而影響其完整性。

1.4 全身性炎癥、結締組織病變及特發(fā)性SCAD

全身性炎癥和結締組織病變在SCAD的發(fā)病率較低。全身性炎癥如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、結節(jié)性多動脈炎、Churg-trauss綜合征、韋格納肉芽腫、類風濕性關節(jié)炎、川崎病、巨細胞動脈炎等可導致SCAD的發(fā)生，其誘發(fā)夾層的機制可能是由于慢性血管炎。結締組織病變?nèi)珩R凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征、埃勒斯-當洛綜合征Ⅳ型、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、多囊性腎臟病等可導致SCAD的發(fā)生。埃勒斯-當洛綜合征Ⅳ型由COL3A1基因突變引起，并發(fā)癥可出現(xiàn)血管瘺、冠脈及其他動脈夾層、動脈瘤或穿孔和中空器官破裂等。馬凡綜合征由FBN1基因突變引起，表現(xiàn)為彈性纖維局灶性斷裂，中膜平滑肌細胞損失和黏多糖沉積增多形成的中層囊性壞死。80%的馬凡綜合征會出現(xiàn)SCAD，多由主動脈延伸至冠脈。一些原因不明的特發(fā)性SCAD與結締組織病的關系密切。

1.5 誘發(fā)因素 強烈的情緒變化、劇烈運動、擬交感藥物、急性血壓升高、濫用可卡因、胸部外傷、大量吸煙可能導致SCAD，其主要機制可能與冠脈痙攣、冠狀動脈內(nèi)皮承受的剪切力增大有關。

2 癥狀

SCAD根據(jù)血管夾層影響血流、心肌缺血程度以及累及冠脈數(shù)量可以出現(xiàn)心肌酶升高和不同程度的ACS臨床表現(xiàn)；女性SCAD患者多發(fā)于左前降支，男性相對多發(fā)于右冠狀動脈；累及單支冠脈（76%）、2支冠脈（15.2%）、3支冠脈（8.8%），單支冠脈SCAD男性較多見，多支冠脈SCAD女性較多見。

3 診斷

早期SCAD都是通過尸檢確診的，之后CAG的出現(xiàn)成為SCAD診斷的金標準。CAG的主要表現(xiàn)有冠狀動脈腔內(nèi)出現(xiàn)薄而透亮的線狀影，該線狀影可平行、斜行于管腔或呈螺旋形，假腔內(nèi)造影劑可排空延遲或滯留。CAG的圖像由于沒有血管橫斷面影像，為診斷帶來許多限制。隨著血管內(nèi)成像技術的發(fā)展，IVUS和OCT漸漸投入臨床，成像的清晰度增加，包含血管橫截面，SCAD檢出率不斷提高[30]。IVUS不僅能對病變做管腔大小、管壁形態(tài)學改變等定性分析，還可以進行精確的定量分析，便于確定夾層破口的定位，測量夾層長度、位置，可清晰地辨別內(nèi)膜片、真假腔、IMH、斑塊等，在PCI術中幫助準確定位真腔，確保假腔閉合或IMH得到充分壓迫。OCT較IVUS成像更清晰，通過血管縱切面的圖像可觀察管腔直徑變化。CCTA作為一種無創(chuàng)的檢查手段，其圖像的清晰度較CAG低，在診斷SCAD上有局限性?？勺鳛樵\斷具有介入診治禁忌證或?qū)τ袆?chuàng)操作風險過于擔憂的患者以及作為代替CAG評估大動脈近中段SCAD預后狀況的手段。

4 結束語

綜上所述，SCAD是ACS的一個少見因素，但是也不像之前認為的那么少見，其極高的致死率和較高的復發(fā)率正受到越來越多的關注，特別是在年輕女性人群。目前對其病因及誘發(fā)因素的認識正在不斷加深，尤其是FMD需要進行更深入的研究。隨著冠脈造影、冠脈內(nèi)高分辨率影像技術的應用，SCAD的診斷進展迅速，越來越多的患者得以診斷、治療。

參考文獻

佟志永.動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)新生微血管的研究進展[J].中華心血管病雜志，2017，38（12）：1139-1141.

常雪，馬建峰，安長遠，等.自發(fā)性冠狀動脈夾層合并急性心肌梗死的治療選擇[J].華中科技大學學報，2016， 45（1）：78-81.