警惕顱內(nèi)“殺手”——煙霧病

王林

可能大家都遇到過或聽說過這樣的事情，某某人平時身體健康，突然劇烈頭疼或者肢體偏癱，甚至昏迷，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)腦出血或者腦梗塞。這類疾病統(tǒng)稱為中風(fēng)，具有高死亡率和高致殘率，是及其嚴重的疾病。引起中風(fēng)的原因有幾種，其中煙霧病也是其中一個重要原因。

什么是煙霧病

煙霧病大約在50年前由日本的神經(jīng)外科醫(yī)師首先提出和描述，在腦血管造影片上表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈主干狹窄或消失，同時出現(xiàn)許多細小彌散血管。血管造影圖像上這些細小的血管與抽煙時吐出的煙霧非常像，因此被稱為煙霧?。╩oyamoya disease）。

煙霧病年發(fā)病率大約為5/100000人群，近幾年隨著醫(yī)務(wù)工作者對該疾病的認識的提高，該發(fā)病率可能會有所上升。煙霧病發(fā)病的年齡分布有兩個高峰，第一高峰為5歲，第二高峰為40歲；女性發(fā)病率約為男性的2倍。

煙霧病的危害

煙霧病的主要危害為腦梗塞和腦出血，兒童患者主要表現(xiàn)為腦梗塞，成人患者腦出血和腦梗塞各占一半。腦出血和腦梗塞都可能會導(dǎo)致嚴重的臨床后果，比如昏迷、死亡、嚴重致殘。對于兒童患者（尤其小于4歲的患者），煙霧病還會導(dǎo)致更多的問題，因為腦血流的下降常常會影響大腦的發(fā)育，如果不積極治療，這些患兒常常在智力、性格上存在缺陷；而成人煙霧病患者雖然不會引起其智力發(fā)育問題，但是反復(fù)的發(fā)病，也會損害神經(jīng)功能，導(dǎo)致記憶力、智力下降等，最后喪失正常的社會能力。

什么樣的人需要排除煙霧病

前面提到的中風(fēng)患者，都需要排除煙霧病的可能性，因為一般的中風(fēng)治療和煙霧病中風(fēng)的治療是不一樣的。其實這類中風(fēng)的患者比較容易考慮到煙霧病的可能性，反而一些隱性的兒童患者容易被忽視，而失去了最佳的治療時機。這類隱性兒童患者主要表現(xiàn)為反復(fù)頭痛、智力發(fā)育略滯后、性格障礙等，這些較輕的癥狀，容易被家長甚至醫(yī)務(wù)工作者忽視。所以需要這方面的健康宣教，提高對煙霧病的認識，做到早期診斷、早期治療，提高患兒的生活質(zhì)量。

煙霧病的診斷和評估

煙霧病的診斷主要依靠腦血管檢查，包括DSA、CTA和MRA，目前的金標準為DSA檢查；由于DSA為有創(chuàng)檢查，MRA或者CTA在疾病初步檢查時更加常用，一般在明確煙霧病診斷并需要手術(shù)時再使用DSA更詳細地評估病情。典型的兒童患者可以不用DSA檢查。根據(jù)DSA檢查結(jié)果，煙霧病可以分為6期，1～3期為早期，表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞伴有新生煙霧血管；4～5期為晚期，這時候出現(xiàn)了顱內(nèi)外的血管吻合；6期為頸內(nèi)動脈消失。

對煙霧病患者評估腦血流狀態(tài)也非常重要，評估腦血流的方法主要有SPECT、CTP，近些年MR的特殊序列也能評估腦血流。煙霧病患者常常表現(xiàn)為腦血流下降，在使用乙酰唑胺后腦血流改善不明顯。

煙霧病都需要手術(shù)治療嗎

因為煙霧病有兩個危害：⑴潛在的神經(jīng)功能損害，導(dǎo)致神經(jīng)功能退化，特別是兒童患者；⑵中風(fēng)的發(fā)生，可能導(dǎo)致嚴重致殘甚至死亡。所以一旦明確是煙霧病，還是需要盡早積極治療，以把危害降到最小。目前國內(nèi)外專家的觀點比較統(tǒng)一，因為煙霧病具有出血和缺血兩種傾向，所以內(nèi)科沒有好的治療方法，一般都需要外科手術(shù)治療。當(dāng)然應(yīng)該針對每個患者提出個體化的治療方案，所以具體還是需要咨詢經(jīng)驗豐富的醫(yī)生。

煙霧病的治療方法

煙霧病的治療方法為血管重建手術(shù)，即將顱外血管與顱內(nèi)血管吻合從而改善腦血流。血管重建手術(shù)分為兩類，直接血管吻合術(shù)和間接血管吻合術(shù)。直接血管吻合術(shù)是將顱外血管（顳淺動脈）與顱內(nèi)動脈（大腦中動脈）直接吻合，因此術(shù)后患者的腦血流迅速改善，療效好。直接血管吻合術(shù)對患者的一般情況有一定要求（即顱外血管和顱內(nèi)血管大小要匹配好而且不能太細），同時對外科醫(yī)師技術(shù)要求很高。間接血管吻合術(shù)是將血供豐富的組織（顳肌或者硬腦膜）覆蓋于大腦表面，在數(shù)周后會有新生血管在供體組織與大腦表面間形成，從而改善腦血流。

目前直接血管吻合術(shù)作為成年煙霧病患者治療的首選方法，間接血管吻合術(shù)為次選方案。不過對于兒童患者，間接血管吻合常作為首選，因為兒童患者血管非常細小不適合直接血管吻合，而且兒童的血管再生能力強，間接血管吻合術(shù)的治療效果也很理想。

煙霧病患者術(shù)后如何隨訪復(fù)查和注意事項

煙霧病患者術(shù)后一個月需進行常規(guī)神經(jīng)外科復(fù)查外，一般還需要進行MRA或者CTA的評估；術(shù)后半年需要進行全面的檢查（包括DSA，CTP），以評估腦血流、腦血管吻合口等情況。

對于接受血管直接吻合術(shù)的患者，術(shù)后一般建議服用阿司匹林一個月，以防止血管吻合口血栓形成導(dǎo)致手術(shù)失敗。由于最常用的供體動脈（顳淺動脈）很表淺，患者需要避免長時間壓迫顳淺動脈以免出現(xiàn)腦血流下降而產(chǎn)生損害，例如戴帽子或眼鏡過緊。此外，抽煙、飲酒、高血壓、糖尿病都是煙霧病的危險因素，煙霧病患者需要戒煙戒酒，嚴密控制血壓和血糖。