探索腦中的畸形血管

譚瀟瀟

提到畸形，很多人首先會(huì)想到“先天不足”這個(gè)詞語(yǔ)。沒(méi)錯(cuò)，腦血管畸形就是腦部血管一種先天性的發(fā)育障礙，它會(huì)導(dǎo)致大腦局部血管在數(shù)量或結(jié)構(gòu)方面異于常人，從而對(duì)正常的大腦血流產(chǎn)生影響。相比于高血壓或腦腫瘤，更好發(fā)于年輕人，確診年齡主要分布于20～40歲。

“腦血管畸形”是一個(gè)大家族。大腦血液循環(huán)十分發(fā)達(dá)，血管豐富且結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其中任何一部分如果在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)問(wèn)題，都會(huì)形成我們所說(shuō)的“腦血管畸形”。作為神經(jīng)外科醫(yī)生，我們通常按照出現(xiàn)畸形的血管成分來(lái)為它們分類。其中最為常見的四種腦血管畸形，分別是動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張以及靜脈畸形。

動(dòng)靜脈畸形是其中最常見的一種，占所有腦血管畸形的九成以上。大腦的血液循環(huán)主要由動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈三大部分組成。研究發(fā)現(xiàn)，胎兒形成時(shí)，原始的動(dòng)脈都是直接與靜脈連通的，直到胚胎發(fā)育第45～60天，起到緩沖、營(yíng)養(yǎng)作用的毛細(xì)血管才開始逐漸發(fā)育。如果胎兒在這一階段出現(xiàn)問(wèn)題，毛細(xì)血管沒(méi)能成功“擠進(jìn)”動(dòng)脈和靜脈之間，仍然讓它們直接相連，就會(huì)形成所謂的“動(dòng)靜脈畸形”。由于缺少了正常毛細(xì)血管緩沖動(dòng)脈壓力，血液始終直接由動(dòng)脈沖入靜脈。過(guò)高的壓力讓靜脈逐漸被“撐大”，靜脈壁也變得薄而脆弱。同時(shí)，為了適應(yīng)如此大的壓力，畸形動(dòng)靜脈的周圍還會(huì)長(zhǎng)出許多新的血管來(lái)分流壓力，即“側(cè)枝血管”。這些側(cè)枝血管逐漸增多增粗，就會(huì)形成迂曲、纏結(jié)、粗細(xì)不等的畸形血管團(tuán)。這些新生畸形血管的血管壁成分往往存在部分缺失，質(zhì)量并不過(guò)關(guān)，很容易發(fā)生破裂出血等問(wèn)題。

海綿狀血管瘤并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。它和毛細(xì)血管擴(kuò)張一樣，都是由一團(tuán)細(xì)小的、擴(kuò)張的薄壁毛細(xì)血管組成。不同于常規(guī)血管，這些擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)的管壁只有薄薄的一層細(xì)胞，所以非常容易出血。相比而言，靜脈畸形（又稱為腦靜脈瘤）就要溫和得多了。它們?nèi)匀皇枪δ苷５囊黛o脈，僅僅更為粗大迂曲，很少出血。大多數(shù)靜脈畸形都是在DSA檢查中被無(wú)意發(fā)現(xiàn)的。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，每100名患有動(dòng)靜脈畸形的患者中，每年會(huì)有2～4人發(fā)生出血，而且大部分都發(fā)生在16到35歲之間的青壯年當(dāng)中。約有十分之一的患者會(huì)在發(fā)生第一次出血時(shí)死亡。而對(duì)于發(fā)生過(guò)出血的畸形血管團(tuán)來(lái)說(shuō)，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)大大增加，這就意味著患者必須面對(duì)更高的致死、致殘可能。所以，一旦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生出血，最好盡早接受治療，防患于未然。

動(dòng)靜脈畸形的另一種常見癥狀就是癲癇，它在動(dòng)靜脈畸形引起的癥狀中占三到四成?；窝軋F(tuán)反復(fù)出血后，會(huì)在其周圍生成一種叫做“含鐵血黃素”的物質(zhì)來(lái)刺激身邊的腦組織，使它們不時(shí)地“異常放電”，也就造成了所謂的癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作的具體形式不一而足，可能會(huì)是全身抽搐，還有可能是幻嗅、幻視、感覺(jué)障礙等。

除了出血和癲癇以外，較大的動(dòng)靜脈畸形團(tuán)還會(huì)產(chǎn)生“占位效應(yīng)”，即利用自己的“體型”去壓迫周圍腦組織，制造其他一些較為少見的癥狀。比如，長(zhǎng)在語(yǔ)言中樞的病灶可以讓人說(shuō)不出、聽不懂話；位于“基底節(jié)”的病灶會(huì)造成像帕金森病一樣的手抖、動(dòng)作緩慢等表現(xiàn)；而位于腦干的畸形血管團(tuán)更為危險(xiǎn)，患者輕則頭暈惡心、聲音嘶啞，重則四肢癱瘓、呼吸困難，危及生命。

腦血管造影，也就是俗稱的DSA，是找出動(dòng)靜脈畸形的“火眼金睛”，它可以很清楚地顯示出畸形血管團(tuán)的結(jié)構(gòu)。那么，什么樣的動(dòng)靜脈畸形比較危險(xiǎn)呢？早在1986年，Spetzler等人就通過(guò)總結(jié)大量動(dòng)靜脈畸形患者的資料，設(shè)計(jì)了一張?jiān)u分表，根據(jù)畸形血管團(tuán)的特點(diǎn)為它們打分，得分越高的畸形血管團(tuán)也就越危險(xiǎn)。如何進(jìn)行評(píng)分呢？首先需要看看畸形血管團(tuán)的大小，小血管團(tuán)（直徑<3cm）得1分，中等大小的（直徑3～6cm）得2分，大血管團(tuán)（直徑>6cm）得3分；其次，血管團(tuán)的位置也很關(guān)鍵，如果它們位于人體活動(dòng)、感覺(jué)的“要害部位”，那么必須要加上1分；最后，如果血管團(tuán)的“泄洪口”，也就是引流靜脈的位置是在難以靠近的大腦深處，危險(xiǎn)性同樣大大增加，再加1分。這樣把所有的得分相加，得分越高的畸形血管團(tuán)，越是難以治療。

其實(shí)，大部分的動(dòng)靜脈畸形終其一生都不會(huì)出現(xiàn)癥狀，只要定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)并沒(méi)有明顯惡化，往往可以“睜一只眼閉一只眼”。但是，對(duì)于那些已經(jīng)出過(guò)血，或是已經(jīng)導(dǎo)致頭痛、癲癇或其他神經(jīng)功能的“慣犯”就不能心慈手軟了。治療的主要目的就是清除畸形血管團(tuán)，從而預(yù)防出血，并且減輕由于血管團(tuán)壓迫刺激而產(chǎn)生的其他癥狀。

目前，對(duì)于動(dòng)靜脈畸形的治療方法主要分為兩類，一種是手術(shù)治療；而另一種是非手術(shù)，也就是放射療法。其中手術(shù)治療又包括了開顱手術(shù)切除病灶和介入栓塞術(shù)兩種。

顧名思義，開顱手術(shù)切除術(shù)，就是在直接打開顱骨、暴露病灶的條件下切斷主要供血?jiǎng)用}，并除去畸形的血管團(tuán)。要做到這些，神經(jīng)外科醫(yī)生必須根據(jù)手術(shù)前所進(jìn)行的多種檢查（磁共振、腦血管造影等），仔細(xì)地了解畸形血管團(tuán)的位置、大小、供血?jiǎng)用}來(lái)源及周圍鄰近的重要結(jié)構(gòu)，設(shè)計(jì)出一條“最佳路徑”，保證既可以清楚地看到畸形血管團(tuán)的來(lái)龍去脈，又不會(huì)損傷到太多的正常腦組織。到目前為止，手術(shù)切除仍然是最為有效且常用的治療腦動(dòng)靜脈畸形的方法之一。對(duì)于小型畸形病灶（直徑<3毫米），有高達(dá)94%～100%的患者通過(guò)手術(shù)切除可以達(dá)到完全治愈，而僅有1～10%的患者在手術(shù)后會(huì)殘留后遺癥。

介入栓塞法的操作方法與血管造影很像，都是通過(guò)穿刺向大血管（有時(shí)是大動(dòng)脈，有時(shí)可以選擇大靜脈）中插入導(dǎo)管，直到“找到”畸形血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}。然后，手術(shù)醫(yī)生通過(guò)導(dǎo)管尖端朝供血?jiǎng)用}中注射一種叫做“Onyx膠”的粘合劑，把這根血管堵住。有時(shí)，對(duì)于比較復(fù)雜、有好幾根不同供血?jiǎng)用}的畸形團(tuán)，封堵血管的過(guò)程需要重復(fù)好幾次。栓塞成功后，畸形血管團(tuán)失去了高壓的血流來(lái)源，出血的風(fēng)險(xiǎn)大大降低，而血管團(tuán)也會(huì)慢慢地開始“萎縮”，起到了減輕癥狀的效果。

對(duì)于手術(shù)或介入治療風(fēng)險(xiǎn)過(guò)大的動(dòng)靜脈畸形來(lái)說(shuō)，放射治療也是一種不錯(cuò)的選擇。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，這種治療方法就是用射線“殺傷”畸形血管團(tuán)的組織細(xì)胞，讓它們自己慢慢萎縮。放射科醫(yī)生會(huì)在詳細(xì)地研究畸形血管團(tuán)的形狀、供血?jiǎng)用}的分布、血管團(tuán)在腦中的位置等因素后，針對(duì)每個(gè)患者設(shè)計(jì)出“個(gè)體化”的放療方案，包括放射輻照范圍和強(qiáng)度等。這個(gè)方案需要十分精準(zhǔn)，使得畸形血管團(tuán)的中心部分和供血?jiǎng)用}受到的輻射劑量最高，同時(shí)盡量減少對(duì)周圍組織的損傷。根據(jù)研究統(tǒng)計(jì)，接受正規(guī)放療后，有50%～90%的患者可以獲得血管團(tuán)的完全阻塞。

動(dòng)靜脈畸形是一種變化多端的毛病，有時(shí)僅僅依靠單一手段并不能完全解決問(wèn)題。因此，最好的治療方案往往是個(gè)體化、綜合性的。需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體狀態(tài)，畸形血管團(tuán)的形狀、位置等多種因素來(lái)最終敲定。

按照之前提過(guò)的評(píng)分方法，可以對(duì)動(dòng)靜脈畸形的危險(xiǎn)性和治療方法加以評(píng)估。其中1～2分的畸形危險(xiǎn)性比較小，也比較容易切除，因此，開顱手術(shù)被公認(rèn)為是這種患者的首選治療方案。雖然和介入栓塞或放射治療相比，開顱手術(shù)的創(chuàng)傷較大、術(shù)后恢復(fù)較慢，但是對(duì)于一般情況較好的患者來(lái)說(shuō)，這種損傷尚在可以接受的范圍之內(nèi)。而國(guó)內(nèi)外專家們對(duì)動(dòng)靜脈畸形患者治療后的長(zhǎng)期追蹤研究也告訴我們，對(duì)于級(jí)別較低的畸形血管團(tuán)，手術(shù)切除的復(fù)發(fā)率要低于介入治療，而后遺癥方面，兩者相差并不明顯。4～5分的動(dòng)靜脈畸形危險(xiǎn)性就比較大了。這種患者自身?xiàng)l件較差、承受打擊的能力很弱；而且畸形血管團(tuán)往往體積較大且位置刁鉆，手術(shù)切除對(duì)他們來(lái)說(shuō)，無(wú)異于“傷敵一千，自損八百”。因此，出于安全考慮，介入栓塞或者放射治療會(huì)是不錯(cuò)的選擇。處于中間位置，3分的動(dòng)靜脈畸形，其治療方案的選擇就比較復(fù)雜了?？梢钥紤]聯(lián)合使用多種治療方法來(lái)加以應(yīng)對(duì)。例如，首先進(jìn)行介入治療，將畸形血管團(tuán)的主要供血?jiǎng)用}堵住，讓它慢慢變小萎縮之后再手術(shù)切除?；蛘呤鞘紫冗M(jìn)行手術(shù)，在保證患者安全和腦部重要功能區(qū)域不受損傷的前提下盡量多地切除畸形血管團(tuán)，之后再對(duì)殘留的畸形血管團(tuán)進(jìn)行放射治療?？偠灾M量要做到安全和有效兩者兼顧。

關(guān)于腦血管畸形，相信大家已經(jīng)有所了解。其實(shí)，動(dòng)靜脈畸形雖說(shuō)是一種先天性的血管發(fā)育異常，無(wú)法完全避免，但我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^(guò)各種方式將其引起的出血可能性降到最低，比如保持健康的生活方式、戒煙戒酒、控制血壓，保持血管“彈性”；而一旦發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，更要及時(shí)就診治療。