胃鈣化性纖維性腫瘤1例

患者女性，27歲，因“上腹部脹痛1年，加重3個月”于2017年8月20日就診于蘭州市第一人民醫(yī)院?；颊咦允鋈朐呵?年無明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹痛，伴后背部放射痛，同時伴有反酸、口干、乏力，無惡心、嘔吐及噯氣。于2017年6月自覺腹痛加重，后背部放射性疼痛、燒心、反酸明顯，曾于外院胃鏡檢查提示：1）胃息肉；2）十二指腸球部潰瘍；3）慢性非萎縮性胃炎?；颊邎猿址幇Ｋ髅览?、胃康靈等3個月，療效欠佳。2017年8月15日入本院行超聲胃鏡檢查，胃鏡提示：胃體中部大彎側(cè)可見一處直徑約2.0 cm的球形隆起，表面黏膜光滑，周圍橋形皺襞形成（圖1）。腹部CT提示：胃體大彎側(cè)胃壁見突向胃腔的隆起性病變，密度均勻，大小約1.7 cm×1.5 cm，邊緣光整，漿膜面光整。臨床考慮為黏膜下間質(zhì)瘤，遂于全麻下行部分胃壁切除術(shù)。病理檢查眼觀示：切除的部分，大彎長為14cm，小彎長為12 cm，在胃體后壁近胃底黏膜處可見2.5 cm×2.3 cm×1.6 cm的隆起性結(jié)節(jié)，高出黏膜面1.8 cm，表面黏膜完整，切面灰白色質(zhì)韌。胃周檢得淋巴結(jié)15枚。鏡檢提示：腫瘤位于黏膜下層，瘤組織為膠原纖維，內(nèi)雜少量梭形纖維母細(xì)胞，其間可見散在分布的鈣化灶，腫瘤間質(zhì)局灶性的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。免疫組織化學(xué)表型：腫瘤組織Vimentin彌漫強(qiáng)陽性，CD34小灶性陽性，CK（pan）、CD117、DOG-1、S-100、NF、SMA、Desmin、ALK均陰性，Ki-67增殖指數(shù)約2%（圖2～5）。外院基因檢查：c-Kit及PDGFRA基因均未見突變。病理診斷為胃體部鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT），胃周淋巴結(jié)均為反應(yīng)性增生。

圖1 胃體中部可見直徑2 cm的球形隆起

圖2 腫瘤組織位于胃黏膜下層 （H&E×20）

圖3 腫瘤組織內(nèi)見鈣化灶 （H&E×20）

圖4 腫瘤Vimentin強(qiáng)陽性 （Maxvision法×40）

圖5 腫瘤組織CD117陰性 （Maxvision法×40）

小結(jié)CFT是一種較為罕見的良性纖維性腫瘤，由Rosenthal等[1]于1988年首先報道為伴有沙礫體的兒童纖維性腫瘤（childhood fibrous tumor with psammoma bodies）。1993年Fetsch等[2]將其更名為鈣化性纖維性假瘤（calcifying fibrous pseudotumor，CFPT）。世界衛(wèi)生組織（WHO）2013版軟組織和骨腫瘤分類中命名為CFT[3]，該腫瘤好發(fā)于兒童和青少年，成年人也有發(fā)生，女性略多見，常見于四肢、軀干、腋窩、腹股溝、頭頸部皮下和深部軟組織，表現(xiàn)為局部緩慢生長的無痛性腫塊，也可見于胸膜、縱隔、腹盆腔等部位，而臟器內(nèi)極罕見。劉丹丹等[4]報道發(fā)生于胃的CFT。胃鏡下CFT常表現(xiàn)為息肉樣外觀，需與胃腸道的其他腫瘤或瘤樣病變鑒別。

發(fā)生于胃的CFT大體上表現(xiàn)為黏膜局部隆起，切面為黏膜下界限清楚的結(jié)節(jié)，無明顯包膜，灰白色質(zhì)韌，可有沙礫感，有報道1例腫瘤表面形成潰瘍，其余黏膜表面完整[5]。鏡下表現(xiàn)為大量膠原化的纖維結(jié)締組織內(nèi)雜少量梭形的纖維母細(xì)胞，膠原化的纖維組織內(nèi)可見散在的鈣化灶或沙礫體形成，間質(zhì)內(nèi)可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，可聚集呈簇，部分病例可見生發(fā)中心及russell小體。免疫組織化學(xué)Vimentin彌漫強(qiáng)陽性，CK（pan）、CD117、DOG-1、S-100、NF、Desmin、ALK均為陰性，少數(shù)病例CD34和SMA可呈灶性陽性。有報道[6]腫瘤ⅩⅢa因子特征性陽性。本組病例具有顯著的組織學(xué)特征，結(jié)合免疫組織化學(xué)可以明確診斷。

鑒別診斷：1）胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tu?mors，GIST）：瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主型、上皮樣細(xì)胞為主型和混合型，腫瘤間質(zhì)內(nèi)可含有膠原纖維，GIST中可出現(xiàn)營養(yǎng)不良性鈣化，未見有沙礫體形成的描述，且免疫組織化學(xué)CD34、CD117、DOG-1多呈陽性，對于少數(shù)CD117、DOG-1陰性的病例需要行KIT和PDGFRA基因突變檢查以排除GIST。本例Vimentin陽性，CD34灶性陽性，CD117和DOG-1陰性，基因檢查KIT和PDGFRA未見突變，故可以排除GIST；2）胃腸道平滑肌瘤：瘤細(xì)胞梭形束狀排列，胞質(zhì)嗜酸性，細(xì)胞無異型性，且無沙礫體形成，免疫組織化學(xué)提示SMA、desmin陽性，而CFT均陰性；3）胃腸道型神經(jīng)鞘瘤：多數(shù)病例于腫瘤的周圍可見淋巴細(xì)胞組成的淋巴細(xì)胞套，腫瘤細(xì)胞為交叉束狀排列的梭形細(xì)胞，細(xì)胞之間可見膠原纖維，有時可見柵欄狀排列，免疫組織化學(xué)提示S-100、NF等神經(jīng)標(biāo)記陽性，而CFT均陰性；4）炎性纖維性息肉：由黏膜下過度生長的疏松結(jié)締組織組成，表面黏膜多形成潰瘍，許多小血管和纖維母細(xì)胞呈旋渦狀生長，伴大量嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，不具有CFT特征的鈣化，CD34陽性，而CFT陰性，少數(shù)病例可灶性陽性；5）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于10歲以下的兒童，主要由增生的梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞組成，伴大量炎細(xì)胞浸潤，除梭形細(xì)胞外，也可見類圓形的組織細(xì)胞樣細(xì)胞，免疫組織化學(xué)提示SMA、Desmin、ALK陽性，而CFT陰性；6）腸系膜或盆腔內(nèi)韌帶樣纖維瘤：由梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞組成，常呈平行狀排列，間質(zhì)可有黏液變性，無沙礫體形成，免疫組織化學(xué)示β-catenin核陽性，灶性表達(dá)SMA、Desmin，不表達(dá)CD34，而CFT均陰性。

CFT是一種良性腫瘤，局部切除即可治愈。發(fā)生于胃的CFT通常采用楔形切除，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，國內(nèi)內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)已用于治療胃CFT。彭今榜等[7]報道腫瘤直徑＜3 cm的胃CFT可通過內(nèi)鏡黏膜下腫瘤剝除術(shù)完整切除，其是治療胃CFT的首選方法。

[1]Rosenthal NS,Abdul‐Karim FW.Childhood fibrous tumor with psammoma bodies.Clincopathologic features in two cases[J].Arch Pathol Lab Med,1988,112(8):798‐800.

[2]Fetsch JF,Montgomery EA,Meis JM.Calcifying fibrous pseudotumor[J].Am J Surg Pathol,1993,17(5):502‐508.

[3]Fletcher CDM,Bridge JA,Hogendoorn PCW,et al.World classification of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2013:69.

[4]劉丹丹,宋林紅.胃鈣化性纖維性腫瘤一例[J].中華病理學(xué)雜志,2009,38(5):346‐347.

[5]邱岑,徐晶晶,白辰光.胃腸道鈣化性纖維性腫瘤臨床病理學(xué)觀察[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2016,24(23):3757‐3760.

[6]楊旭丹,王曉卿,王雷,等.鈣化性纖維性腫瘤7例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2016,23(8):574‐577.

[7]彭金榜,林佳佳,葉麗萍,等.胃鈣化性纖維性假瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].胃腸病學(xué),2014,19(11):703‐704.