肺內(nèi)畸胎瘤的診斷特點(diǎn)分析(附1例報(bào)道)

王 凱,辛 華,高英銘,許 雷

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科，吉林 長(zhǎng)春130033)

畸胎瘤是來(lái)源于生殖細(xì)胞的腫瘤，具有向體細(xì)胞分化的潛能，大多數(shù)畸胎瘤至少含有兩個(gè)或兩個(gè)以上胚層組織成分。臨床上主要好發(fā)于性腺，性腺外畸胎瘤好發(fā)于胚胎發(fā)育異常而殘留的生殖細(xì)胞，好發(fā)部位依次為前縱隔、骶尾部、腹膜后、腦等中線部位[1]。肺內(nèi)畸胎瘤是指縱隔內(nèi)無(wú)畸胎瘤而原發(fā)于肺內(nèi)，并且被肺實(shí)質(zhì)所包圍或位于支氣管腔內(nèi)的畸胎瘤，其來(lái)源可能系迷走的胚性組織沿支氣管下行被胚基所包繞而形成腫瘤。發(fā)生在肺部的畸胎瘤較為罕見(jiàn),易誤診為其他疾病，我科收治一例肺內(nèi)畸胎瘤患者，術(shù)前誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)后病理證實(shí)為肺內(nèi)畸胎瘤，現(xiàn)將該患病例資料報(bào)告如下，并分析肺內(nèi)畸胎瘤的診斷特點(diǎn)。

1 臨床資料

患者女性，70歲，因“咳嗽咳痰兩個(gè)月余，加重半個(gè)月”入院，患者兩個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳大量白痰，無(wú)發(fā)熱、胸痛、呼吸困難等，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗感染、化痰等治療一周，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。出院后4天咳嗽咳痰癥狀加重，再次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。經(jīng)胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左肺上葉團(tuán)塊影，傾向良性，不除外錯(cuò)構(gòu)瘤，患者為求進(jìn)一步診治入我院。體格檢查：左上肺可聞及干性啰音；化驗(yàn)血常規(guī)：WBC：5.25×109/L,NE%:56.1%；胸部CT檢查提示：左肺上葉前段見(jiàn)結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣清晰，大小約2.2 cm×2.6 cm×2.4 cm，大部分為脂肪密度，CT值為-78，并見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影，部分位于支氣管內(nèi)(圖1A、B )，大部分向支氣管外突出，前方支氣管擴(kuò)張并見(jiàn)條索狀密度增高影，考慮錯(cuò)構(gòu)瘤伴局部支氣管擴(kuò)張(圖1C、D)；纖維支氣管鏡檢查各葉段開(kāi)口光滑通暢。術(shù)前診斷:左肺上葉占位(錯(cuò)構(gòu)瘤？)

術(shù)后病理回報(bào)：灰白灰紅近結(jié)節(jié)型腫物，大小3 cm×2.5 cm×1.7 cm,表面光滑切面呈囊實(shí)性，囊腔分割似伴鈣化，囊腔直徑0.2-1.0 cm，未見(jiàn)明確內(nèi)容物，實(shí)性區(qū)灰紅質(zhì)軟。鏡下：見(jiàn)骨小梁、骨髓、軟骨、支氣管上皮及纖維脂肪組織。形態(tài)符合成熟型畸胎瘤改變，遂更正臨床診斷:左肺上葉畸胎瘤。

圖1A、B:腫物部分位于氣管內(nèi)，C、D:縱隔窗顯示不規(guī)則密度影，混合脂肪密度區(qū)及點(diǎn)狀鈣化影,遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張

2 討論

肺內(nèi)畸胎瘤較為罕見(jiàn),國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道甚少，多為散在的個(gè)案報(bào)道。關(guān)于肺內(nèi)畸胎瘤的來(lái)源，有學(xué)者提出源于前腸的胚芽，隨著胚胎發(fā)育的進(jìn)展沿支氣管下移，繼續(xù)生長(zhǎng)并被肺組織包繞，行成肺內(nèi)畸胎瘤[2]；還有報(bào)道認(rèn)為肺內(nèi)畸胎瘤的發(fā)生與胸腺的始基第三對(duì)咽囊有關(guān)，胚胎第3-6周胸腺組織和肺分別來(lái)源于第三對(duì)咽囊和前腸腹側(cè)，由于胸腺組織早期分離或移位，沿肺芽發(fā)育過(guò)程中遷徙至肺內(nèi)而發(fā)生肺內(nèi)畸胎瘤[3]。腫瘤中可包含任何三胚層起源的組織，如由外胚層衍化而來(lái)的皮膚、毛發(fā)和皮膚附屬器，囊腫部分由鱗狀上皮襯里含有濃縮皮脂物質(zhì)，實(shí)體部分有肌肉、骨骼、消化道等。根據(jù)其組織來(lái)源、成分及是否含有幼稚神經(jīng)成分可分為成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤及單胚層畸胎瘤三大類，其中成熟型最為多見(jiàn)。

從發(fā)病年齡來(lái)看肺內(nèi)畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡段，文獻(xiàn)報(bào)道最小一例為10個(gè)月患兒，最大者68歲，其中20-40最多[4]。本病例確診時(shí)為70歲，可能因其臨床癥狀不特異和患者衛(wèi)生保健意識(shí)薄弱有關(guān)。從發(fā)病部位來(lái)看肺內(nèi)畸胎瘤多發(fā)生于肺上葉，尤其以左肺上葉多見(jiàn)，與胚胎時(shí)期胸腺移位于發(fā)育中的肺芽?jī)?nèi)形成畸胎瘤的理論相符[5]，我們查閱國(guó)內(nèi)外31例病例，總結(jié)出病變位于左肺上葉者占46.9%(15/31)，本病例也發(fā)生在左肺上葉。從發(fā)病癥狀來(lái)看肺內(nèi)畸胎瘤最常見(jiàn)的癥狀依次為胸痛、發(fā)熱、咳嗽、咳痰和咯血，少數(shù)病例腫瘤與氣道相通時(shí)可咳出毛發(fā)和皮脂樣物，部分畸胎瘤破潰可導(dǎo)致肺內(nèi)嚴(yán)重感染也可以出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱，隨著畸胎瘤的增長(zhǎng)，可壓迫周圍器官，影響心肺功能。肺內(nèi)畸胎瘤的影像學(xué)特點(diǎn)是病變常常為典型的囊狀結(jié)構(gòu)，通常存在局灶狀鈣化，且病灶密度不均勻，有的甚至存在牙齒。Sawant AC等認(rèn)為含有內(nèi)胚層來(lái)源的胰腺腺泡組織外分泌液可使遠(yuǎn)端氣管擴(kuò)張破壞，使瘤體與氣管相通[6]，本病例胸部CT發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端支氣管存在擴(kuò)張且部分腫物位于氣管內(nèi)與該理論一致。

肺內(nèi)畸胎瘤極易出現(xiàn)誤診可能原因：一是該病發(fā)病率低國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，在沒(méi)有病理學(xué)證據(jù)為依據(jù)時(shí)不易考慮到此病，病例數(shù)量有限缺乏更進(jìn)一步的臨床研究；二是其癥狀胸痛、發(fā)熱等缺乏特異性，咳出毛發(fā)是肺內(nèi)畸胎瘤特征性表現(xiàn)，但只有13%的病例有這種表現(xiàn)；三是影像學(xué)表現(xiàn)不特異，胸部CT可證實(shí)瘤內(nèi)多種不同組織成分，如低密度脂肪組織，軟骨組織可以出現(xiàn)斑點(diǎn)和不規(guī)則鈣化影，囊壁亦可出現(xiàn)弧線型鈣化，所以肺內(nèi)畸胎瘤與錯(cuò)構(gòu)瘤及結(jié)核鈣化灶鑒別較困難，錯(cuò)構(gòu)瘤的特點(diǎn)是顯著不規(guī)則的島狀軟骨組織，常有鈣化，軟骨組織周圍有纖維粘液樣、脂肪、骨和平滑肌組織，其影像學(xué)與肺內(nèi)畸胎瘤相似，所以在缺乏病理學(xué)診斷依據(jù)的情況極易出現(xiàn)誤診，本病例術(shù)前亦誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤。

參考文獻(xiàn)：

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[2]李向成,廉 彧．左肺內(nèi)巨大畸胎瘤并感染1例分析[J]．中國(guó)誤診學(xué)雜志，2010，10(30):7552．

[3]劉鎮(zhèn)坤,魯繼斌,薛慶明.縱隔畸胎瘤破入肺內(nèi)既往卵巢畸胎瘤 1 例[J].實(shí)用腫瘤雜志,2014,29(3):266.

[4]孫英民.肺內(nèi)畸胎瘤12例臨床分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志,2006,6(1):74.

[5]施榮杰,李正金,黃維彥.肺畸胎瘤一例[J].中華腫瘤雜志,2001,23(5):425.

[6]Sawant AC,Kandra A,Narra SR．Intrapulmonary cystic teratoma mimicking malignant pulmonary neoplasm[J].BM J Case Reports,2012,10:1136.