腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的CT影像學分析

廣東省中山市中醫(yī)院醫(yī)學影像科(廣東 中山 528400)

楊宇凌 余水全 郭永飛 陳其鋒

腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)組織學分為經(jīng)典型AML和上皮樣血管平滑肌脂肪瘤EAML，EAML屬于血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)的一罕見個亞型，既可含有經(jīng)典型AML的3種成分，也可表現(xiàn)為以上皮樣細胞增殖為主的單一成分腫瘤，具有惡變潛能[1-2]?，F(xiàn)報道13例經(jīng)病理確診的腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床及影像學表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集我院2010年1月至2017年6月經(jīng)病理確診的共13例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者資料，3例男性，11例女性，年齡18～70歲，平均年齡48歲，8例起源于左腎，3例起源于右腎，2例為雙腎多發(fā)，臨床表現(xiàn)主要為腹痛、腹部不適或體檢發(fā)現(xiàn)，所有患者均經(jīng)外科手術(shù)或穿刺活檢后病理證實為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，1例患者術(shù)后出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。

1.2 檢查方法13例患者中檢查設(shè)備為東芝 64排螺旋CT，飛利浦256層螺旋CT。掃描條件：250mA，120KV，常規(guī)掃描部位為上腹部，從膈頂至雙腎掃完為止。掃描序列包括常規(guī)平掃、三期增強掃描(動脈期、門脈期及延遲期)，靜脈注射80ml濃度為350mg的非離子型對比劑，25s開始行動脈期掃描，60s開始行門脈期掃描，4min后行延遲期掃描。掃描層厚5mm，層間距5mm，常規(guī)冠矢狀位重建。觀察患者腫瘤發(fā)生部位、大小、數(shù)量、形態(tài)、密度、有無脂肪成分、強化方式及強化均勻度等，進行統(tǒng)一分析并歸納總結(jié)。

2 結(jié) 果

13例患者按照病灶大小分為2組分析。第1組患者8例均為單發(fā)病灶，病灶大小約14～49mm，平掃均表現(xiàn)為等或稍高密度，3例可見少量脂肪成分(即“黑星征”)，其中5例起源于腎皮質(zhì)，4例行三維重建后顯示病灶呈“楔形”指向腎門，增強掃描3例呈“速升速降”型，強化較均勻，5例呈“快進慢出”型，2例強化較均勻，3例強化不均勻；第2組患者2例為雙腎多發(fā)病灶，3例為單發(fā)病灶，病灶大小約72～120mm，平掃均表現(xiàn)為混雜密度，其中4例含脂肪成分較多，1例合并出血，增強掃描呈“快進快出”型，強化不均勻，見表1。

病理結(jié)果：鏡下見瘤組織主要有不同比例的增生或不增生的血管、平滑肌細胞、脂肪細胞、上皮樣細胞，瘤細胞梭形、多邊形，部分細胞有異性，免疫組化同時表達黑色素細胞標記物HMB45、Melan A和平滑肌細胞標記物SMA，上皮性標記物CK不表達。

表1 13例患者分析

圖1-2 患者女性，53歲，CT平掃及增強掃描動脈期顯示病灶內(nèi)點狀脂肪成分，增強掃描無強化，呈“黑星征”；圖3-4 患者女性，70歲，CT增強掃描門脈期及冠狀位三維重建顯示病灶呈“楔征”，尖端指向腎門；圖5-6 患者男性，30歲，CT增強掃描動脈期顯示病灶顯著強化，門脈期強化迅速消退，呈“快進快出”型，強化均勻，無明確壞死或囊變成分。

3 討 論

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤屬于腎血管平滑肌脂肪瘤的一種罕見亞型，可含有不同比例的血管、平滑肌及脂肪成分，也可為單一成分腫瘤，以上皮樣細胞增殖為主，是具有化生性成分及腫瘤性生長特征的真性腫瘤，有學者提出該腫瘤來自血管周上皮樣細胞，屬于具有惡變潛能的間葉性腫瘤，可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)女性多于男性，與本組病例相符，好發(fā)人群為中年人，本組平均年齡48歲。臨床癥狀多為腹痛、腹部不適，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積通常較大，部分患者為雙腎或多發(fā)病變。本組病例中，我們根據(jù)其體積大小及影像學表現(xiàn)的差異大致分為兩組，第一組患者病灶體積較小，約14～49mm，8例均為單發(fā)病灶，CT平掃密度相對較均勻，密度高于或等于腎實質(zhì)，37.5%患者腫瘤內(nèi)可發(fā)現(xiàn)少量脂肪成分(即“黑星征”)(圖1-2)，50%患者可發(fā)現(xiàn) “楔征”(圖3-4)，即病灶腎內(nèi)部分與腎臟交界呈楔形尖段指向腎門，其病理基礎(chǔ)考慮為腫瘤浸潤能力相對較低，而比較容易向腎小葉間等相對阻力低的組織方向生長形成的特征，發(fā)現(xiàn)這一特征性表現(xiàn)的病例我們認為診斷為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性要大于腎細胞癌，增強掃描62.5%患者呈“快進慢出”型，與其他學者研究的結(jié)果一致[3]，這一表現(xiàn)與典型的腎細胞癌可用于鑒別，37.5%患者呈“速升速降”型，這一表現(xiàn)與典型的腎細胞癌難以鑒別，但這一部分病例強化都較均勻，并未發(fā)現(xiàn)明顯壞死或囊變成分，考慮這一特點在鑒別腎細胞癌的時候可能有意義。第2組患者病灶體積較大，約72～120mm，2例為雙腎多發(fā)病灶(40%)，與腎血管平滑肌脂肪瘤多中心起源的特點相仿，CT平掃密度混雜，考慮病灶體積較大，含有較多脂肪、血管、平滑肌成分所致，考慮腫瘤內(nèi)如果發(fā)現(xiàn)脂肪成分可作為鑒別其他腫瘤的依據(jù)[4]，1例腫瘤合并破裂出血而表現(xiàn)為混雜高密度，增強掃描逐漸強化，呈“快進慢出”，考慮與腫瘤血管及平滑肌成分較多所致。

第一組病例術(shù)前誤診率高達50%，均為肉眼不能判斷含有脂肪成分的病灶，但回顧性分析其影像學特點發(fā)現(xiàn)這4例病灶平掃密度均等于或稍高于正常腎實質(zhì)，2例起源于腎皮質(zhì)，2例經(jīng)CT三維重建后可發(fā)現(xiàn)病灶呈“楔征”指向腎門，增強掃描強化都較均勻，無明顯壞死或囊變成分；第二組病例誤診率僅為20%，考慮與病灶破裂出血影響觀察有一定關(guān)系，但回顧性分析其影像學特點發(fā)現(xiàn)該病灶強化方式為“快進慢出”，與典型的腎細胞癌強化方式有一定區(qū)別，4例術(shù)前診斷正確的病例由于腫瘤體積較大，脂肪成分較多，且有2例為雙腎多發(fā)病灶，術(shù)前診斷較容易。

脂肪組織是腎血管平滑肌脂肪瘤的重要診斷依據(jù)，從以上病例的回顧性分析中我們不難發(fā)現(xiàn)，如果術(shù)前影像學檢查能明確發(fā)現(xiàn)脂肪成分，對于我們診斷改變的可靠性就大大增加了，而CT檢查能準確發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)脂肪，對于不成熟或少量脂肪，MRI同反相位序列能起到更為關(guān)鍵的作用，但對于影像學未能發(fā)現(xiàn)脂肪成分的腎占位病變來說，與腎細胞癌之間的鑒別尤為困難，總結(jié)以上病例及國內(nèi)外相關(guān)文獻報道后我們提出以下假設(shè)：(1)CT平掃病灶密度等于或稍高于正常腎實質(zhì)的時候，考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性大于腎細胞癌；(2)利用三維重建發(fā)現(xiàn)病灶呈“楔征”指向腎門時，考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性大于腎細胞癌；(3)CT增強掃描病灶強化方式為“快進慢出”型時，考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性大于腎細胞癌；(4)CT增強掃描病灶強化程度較均勻，未能發(fā)現(xiàn)明顯壞死或囊變區(qū)域時，考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性大于腎細胞癌；(5)當病灶為雙腎或者多發(fā)類似表現(xiàn)的病灶時，考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能性大于腎細胞癌；(6)以上病例無一例出現(xiàn)鈣化，所以，我們認為當病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)鈣化成分時，考慮腎細胞癌的可能性大于上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

是否存在惡性的腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤尚存在爭議，但在國內(nèi)外病例中尚有個案報道[5-6]，本組病例中并未出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移患者，但考慮出現(xiàn)病灶累及腎周組織或遠處轉(zhuǎn)移時，可考慮惡性腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的可能。

綜上所述，腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤無特征性表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，但當CT檢查發(fā)現(xiàn)病灶含有脂肪成分、平掃密度等于或稍高密度正常腎實質(zhì)，結(jié)合三維重建觀察病灶形態(tài)指向腎門、增強掃描強化方式“快進慢出”，無明顯壞死或囊變成分時，均對術(shù)前提示該病可能有一定價值。

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